兒童朗格漢斯組織細胞增生癥侵犯肋骨的X線與CT比較

胡培安 施鶯燕 帕米爾 李國平 呂蕓 喬中偉

復旦大學附屬兒科醫院放射科，上海 201102

朗格漢斯組織細胞增多癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格漢斯細胞克隆性增生、浸潤及肉芽腫形成，導致器官功能障礙為特征的一組疾病[1-2]。好發于兒童。其臨床及影像學表現多樣，可表現為從單發骨病變至多器官的功能障礙。骨骼系統是LCH最常累及的部位，尤其是扁骨，顱骨、骨盆及肋骨約占所有骨骼系統病變的一半[2]。肋骨LCH報道相對較少。本文回顧性分析15例經手術或活檢病理證實的肋骨LCH，比較其X線與CT表現，旨在提高對該病的診斷水平。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

收集2012年1月—2013年6月經手術或活檢病理證實，并在本院同時行胸部正位平片及CT檢查的肋骨LCH患兒15例。患兒發病年齡1個月～12歲，2歲以下患兒6例，5歲以下患兒11例；其中男性9例、女性6例。8例患兒以腰背部腫塊或腫脹就診，可觸及局部腫塊，質地韌；3例伴局部疼痛；其余患兒無明顯癥狀，在胸部影像學檢查時偶然發現病變。

1.2 影像學檢查

為明確病灶范圍、性質及胸部（包括肺、肋骨、椎體等）有無侵犯，所有患兒均行X線胸部正位平片及胸部CT平掃檢查，其中4例加行CT增強掃描。CT掃描采用GE公司LightSpeed VCT 64排螺旋CT機，造影劑碘海醇注射液（濃度300 mgI/mL，用量2 mL/kg）增強后延遲50 s，流速1.5～2 mL/s。層厚2 mm，螺距1.375，重建間隔0.625 mm。行容積重建（volume rendering，VR）及多平面重建（multiplanar reconstruction，MPR），后處理在AW4.5工作站上進行。

分析所有病灶的X線平片及CT影像學表現，包括病灶數目（單發/多發）、部位、范圍、邊界、有無硬化、有無骨膜反應、有無伴軟組織腫塊及CT增強后軟組織腫塊的強化程度。

2 結果

本組病例中，所有患兒中位年齡3歲。男性患兒發病率高，男女比3∶2。7例患兒表現為單發肋骨病變（圖1、2），其中3例位于后肋、2例位于腋緣、2例位于前肋。4例伴發其他器官病變，其中1例伴肺侵犯，其他侵犯部位包括扁骨、四肢長骨、肝臟、垂體等。8例多發肋骨病變患兒均伴其他器官病變，發病年齡偏小。

13例患兒在胸片上共檢出19個病灶，1～5 cm不等。X線平片表現為肋骨局限性增粗膨大，肋骨骨皮質破壞、中斷，骨質破壞區密度不均，邊界清楚（圖 1A，2A）。2例伴局部胸膜反應。2例胸部平片未見明顯病變。CT共檢出25個病灶，為類圓形或多囊性膨脹性溶骨性骨質破壞，骨質破壞區內部CT值約25 HU，增強后約60 HU。所有病灶均累及髓腔，呈膨脹改變；病灶同時累及肋骨骨皮質，病灶長軸沿肋骨走行。邊界清楚，48%（12/25）可見硬化（圖1B、1C、1D，圖2B、2C、2D，圖3A），僅1個病灶（4%）見骨膜反應，3個病灶（12%）內部可見骨性間隔。1例伴病理性骨折，3例伴軟組織腫塊，腫塊沿肋骨長軸方向走行，與肋骨病變伴行，增強后腫塊可見明顯強化（圖 2C）。多器官病變LCH伴有胸腰椎骨質破壞，多呈囊狀骨質破壞。病變嚴重者，椎體塌陷、壓縮，變為扁平椎，呈硬幣樣（圖3）。

與CT比較，X線檢出率約76%（19/25）；2例患兒共6個病灶在胸片上沒有發現，均較小且為多發肋骨病變。

3 討論

LCH具體病因尚不清楚[3]。包括嗜酸性肉芽腫、韓-薛-柯病、勒-雪病等一組疾病。臨床表現多樣，可表現為良性病變，也可表現為惡性病變[4-5]；部分病灶可自發消退[6]。本組患兒中，中位年齡3歲，多數＜5歲，且多數為多系統病變。有文獻報道，LCH患者發病年齡越小（＜2歲），病灶累及范圍越廣泛，器官功能障礙越重，愈后越差[7-8]。

圖3 6個月男性LCH患兒影像學表現

15例患兒25個病灶均表現為溶骨性骨質破壞，同時累及肋骨髓腔和骨皮質，病灶長軸沿肋骨走行方向；多數為中心型膨脹生長方式，可能與LCH最早累及髓腔有關。病灶邊界清楚，48%的病灶可見硬化邊緣。Stull等[2]認為，LCH早期表現為邊界不清楚的溶骨性骨質破壞，可突破骨皮質；愈合期骨質缺損范圍縮小，邊界逐漸清楚，骨小梁增粗，骨密度增高，周圍可見硬化，部分病灶周圍有骨膜反應。3例患兒呈沿肋骨病變走行的軟組織腫塊，增強后可見明顯強化；軟組織腫塊的生長方式較有特點。本組病例僅1例見明顯病理性骨折，這可能與肋骨位置較隱蔽有關。

胸部平片對肋骨病變的檢出率比CT低，尤其對小病灶。本組中的2例6個病灶在X線平片上未發現明顯病變，均為多發性肋骨病變患兒。另外，對于病灶邊界、肋骨皮質破壞程度、病灶內部結構及有無伴隨軟組織腫塊，X線顯示明顯不如CT。CT組織密度分辨率高，可進行MPR及VR，通過測量CT值能對病灶進行定量分析、對組織成分進行定性分析，判斷病灶及軟組織腫塊的強化程度和方式。

兒童肋骨LCH少見，需與其他肋骨病變鑒別。單發肋骨LCH需與內生性軟骨瘤、骨纖維異常增殖癥等骨良性腫瘤及腫瘤樣病變鑒別。內生性軟骨瘤邊界清楚，不會出現肋骨皮質破壞；骨纖維異常增生癥為腫瘤樣病變，范圍通常較廣泛，可發生在肋骨，為多骨病變，內部常呈磨玻璃樣改變，增生硬化常較明顯，嚴重者可引起肋骨畸形改變[9]。單發且伴軟組織腫塊的肋骨LCH，需與骨髓炎、尤文肉瘤及軟組織腫瘤鑒別。骨髓炎患者常有明顯紅腫熱痛病史，急性期可表現為溶骨性破壞，慢性期內部可見死骨，增生硬化明顯，常伴明顯骨膜反應。尤文肉瘤多有明顯蔥皮樣或放射狀骨膜反應[10]。骨質破壞呈蟲蝕樣或穿鑿樣，腫瘤穿破骨皮質后常為偏心性軟組織腫塊，軟組織內常見腫瘤骨或鈣化；軟組織腫瘤累及肋骨，多為偏心性腫塊，肋骨骨皮質最易累及，很少累及髓腔，不會引起肋骨中心型膨脹性改變。多發肋性骨病變需與神經母細胞瘤等惡性腫瘤轉移、血液系統疾病及淋巴瘤浸潤相鑒別。轉移性腫瘤及血液病/淋巴瘤浸潤多具原發腫瘤或淋巴血液系統疾病史。轉移瘤的肋骨破壞常為蟲蝕樣改變且邊界不清楚；神經母細胞瘤的轉移常伴鈣化。

兒童肋骨LCH的胸部平片檢出率低。對于胸片檢出肋骨病變的患兒，仍需做進一步的CT檢查，對病灶數目、邊界、范圍及周圍組織器官的侵犯情況進行評價。發生于兒童的類圓形或多囊性溶骨性骨質破壞，邊界清楚伴硬化，且伴有沿病灶走行、明顯強化軟組織腫塊的肋骨病變，常提示LCH的診斷。

[1]AZOUZ E M, SAIGAL G, RODRIGUEZ M M, et al.Langerhans’ cell histiocytosis: pathology, imaging and treatment of skeletal involvement [J].Pediatr Radiol,2005, 35(2): 103-115.

[2]STULL M A, KRANSDORF M J, DEVANEY K O.Langerhans cell histiocytosis of bone [J].Radio Graphics,1992, 12(4): 801-823.

[3]SONG Y S, LEE I S, YI J H, et al.Radiologic findings of adult pelvis and appendicular skeletal Langerhans cell histiocytosis in nine patients [J].Skeletal Radiol, 2001,40(11): 1421-1426.

[4]ABLA O,EGELERR M, WEITZMAN S.Langerhans cell histiocytosis: Current concepts and treatments [J].Cancer Treat Rev, 2010, 36(4): 354-359.

[5]KRIZ J, EICH H T, BRUNS F, et al.Radiotherapy in Langerhans cell histiocytosis—a rare indication in a rare disease [J].Radiat Oncol, 2013, 8(1): 233.

[6]BROADBENT V, PRITCHARD J, DAVIES E G, et al.Spontaneous remission of multi-system histiocytosis X [J].Lancet, 1984, 4(1): 253-254.

[7]NICOLLAS R, ROME A, BELA?CH H, et al.Head and neck manifestation and prognosis of Langerhans' cell histiocytosis in children [J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2010, 74(6): 669-673.

[8]SALIBA I, SIDANI K, EIFATA F, et al.Langerhans' cell histiocytosis of temporal bone in children [J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2008, 72(6): 775-786.

[9]CHUNG E M, MURPHEY M D, SPECHT C S, et al.From the archives of the AFIP.Pediatric orbit tumors and tumor like lesions: osseous lesions of the orbit [J].Radiographics, 2008, 28(4): 1193-1214.

[10]MURPHEYMD, SENCHAKL T,MAMBALAM PK, et al.From the radiologic pathology archives:ewing sarcoma family of tumors: radiologic-pathologic correlation [J].Radiographics, 2013, 33(3): 803-831.