7例多灶性運動神經病臨床及電生理分析

許 莉 石 強 許 前

1.解放軍第九十一中心醫院神經內科，河南焦作 454150；2.解放軍總醫院神經內科，河南焦作 454150；3.焦作市第二人民醫院急診科，河南焦作 454150

多灶性運動神經病(MMN)又稱Lewis-Summer綜合征,其病因學尚不是很清楚，但多數研究顯示可能與自身免疫機制有關，是一種主要累及周圍運動性神經的一種疾病。臨床上多為隱匿性起病，多數表現為不對稱性以遠端為主的肢體力弱，多數痛溫覺正常，肌電圖表現兩條以上條神經運動傳導阻滯或部分阻滯,常伴有血清抗神經節苷脂(GM1)抗體滴度升高,給予免疫抑制治療效果尚可，但該病因發病率低，不易識別，易誤診。為探討多灶性運動神經病(MMN)的臨床、電生理以及免疫特征，該研究分析了該院收治的7例多灶性運動神經病患者的臨床表現及電生理特點,以提高對該病診斷和治療的認識。報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

7例中男性2例，其余5例為女性，發病年齡22~67歲,病程10 d~半年。

1.2 臨床表現

首發癥狀為單肢無力4例，雙上肢無力1例，雙下肢無力1例，四肢無力1例，1例為左下肢無力，2例為左上肢無力，右下肢無力1例。3例病人發病初期有不同程度的疼痛或者麻木，但查體均無感覺障礙。5例下肢重于上肢，2例上肢重于下肢，其中近端重于遠端3例，屈肌重于伸肌5例;4例有受累肌群不同程度的萎縮，2例病史中伴有肉跳或者不自主顫動，6例有單側肢體共濟失調;腦神經檢查均正常;感覺系統正常;5例均腱反射減弱或消失，1例有雙上肢及膝反射的活躍，跟腱反射消失，病理征均陰性。

1.3 實驗室檢查

1例腦脊液壓力增高，6例腦脊液蛋白高于正常，6例血液IgG不同程度增高，其中2例患者甲狀腺抗體監測陽性，本組患者中有2例行血清GM1抗體檢查，1例陽性。

1.4 電生理檢查

該組肌電圖檢查中癥狀明顯受累肌肉可見到正相波及纖顫波5例其中有明顯萎縮的肌肉遠端的復合肌肉運動電位波幅下降，F波未檢出或出現率低的有3例，分別是腓總神經、正中神經、尺神經、脛神經)。4例在同一神經有兩處以上存在CB，7例均有MCV減慢，該組患者中只有1例患者其尺神經運動及感覺傳導速度均減慢。

2 結果

5例患者行大劑量免疫球蛋白治療，0.4 g/（kg·d）靜脈滴注，連用5 d，6例均有不同程度改善，肌力大概恢復有1級以上，1例患者在用藥后3個月后再次應用丙種球蛋白后癥狀也有所改善。

3 討論

多灶性運動神經病是一種以周圍神經受損的疾病，其發病機制目前尚不清楚。臨床及基礎各項研究表明與免疫介導有關。主要依據是在多數患者血清中常出現抗-GM1抗體，IgM為主，多數患者經免疫治療后其抗體滴度減低，癥狀改善，其臨床癥狀輕重與抗體滴度有關，需行進一步研究以明確其發病機制。

MMN主要累及運動神經纖維，據國外統計，MMN的患病率大約為1~2/10萬，平均發病年齡40歲，多數在20~50歲之間，60歲以后發病率明顯減少，該組患者平均年齡38歲，最大年齡為59歲，與國外報道基本相符。80%以上病人發病早期表現為以上肢遠端的肢體無力，沿某一條神經分布區，雙側多不對稱，不按肌肉群分布，上肢受累比下肢多見且程度更重，隨病情發展這種特點可以逐漸不明顯，病程多呈緩慢漸進[1-2]。多數患者感覺神經纖維基本不受累，可有少數患者自覺感覺異常，但查體多未見明顯感覺異常，CB和TD是MMN神經電生理顯著特點和主要診斷依據[3-4]。但少數患者也有不同程度的感覺異常，本組患者中有3例患者在發病初期及發病過程中出現感覺減退或過敏，如疼痛、麻木，而且此神經支配區域的運動受累較重，考慮可能當運動神經受累較重時，可能波及感覺神經，但其程度相對較輕，一般不出現肌電圖改變，患者僅有自覺癥狀但查體多不明顯可能就是此原因，需進一步性神經活檢以明確病因。

多灶性運動神經病的診斷，早在2002年提出的診斷標準[5]。確診多灶運動神經病的條件：2條以上運動神經的分布區域出現肢體無力，無感覺受累，且多表現不對稱性的肢體無力；經肌電圖檢測有2條以上運動神經出現神經傳導阻滯，無感覺傳導異常，至少3條以上神經感覺傳導無異常。

多數研究結果表明[6-7]，傳導阻滯可發生于多根周圍神經，亦可發生在一根受累神經多個不同節段，臨床多出現在正中神經及尺神經，該組患者中僅有1例出現脛神經及腓總神經傳導阻滯，該組患者中有2例曾發現抗甲狀腺抗體陽性，既往均無自身免疫性疾病，確診后給予丙種球蛋白沖擊治療，患者癥狀較前均有所改善，其中1例甲狀腺抗體較前明顯改善。因該組患者病例數相對較少，缺乏長期隨訪，所以多灶性運動神經病是否與甲狀腺抗體有一定相關性，還需進一步研究及探討。

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