山西省布加綜合征169例臨床分析

王 霞，周秀彥，高 超，李利紅

(山西醫科大學第二臨床醫學院消化內科，太原 030001;*通訊作者，E-mail:wx13994932686@163.com)

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)為肝靜脈回流障礙性疾病，可以發生在從肝小靜脈到下腔靜脈入右心房處的任何靜脈水平，原因以血管本身病變最為常見，也可由占位病變壓迫引起，臨床需除外心源性疾病引起的肝淤血及肝竇阻塞綜合征［1］。按祖茂衡提出的分型方法，將BCS分為三種主要類型，下腔靜脈型、肝靜脈型及下腔靜脈和肝靜脈均受累的混合型［2，3］。BCS發病主要集中在黃河下游地區［4］，山西省在全國范圍內并不屬于高發區，臨床漏診、誤診現象多見。本研究對山西省169例布加綜合征患者的首次入院資料進行回顧性分析，旨在了解山西省BCS患者的臨床特點，為臨床診斷提供經驗。

1 資料與方法

1.1 資料

整理1998-01～2013-01就診于山西醫科大學第一臨床醫學院、第二臨床醫學院及山西省人民醫院169例布加綜合征患者的首次入院資料，其中非晉籍、重復就診于上述各家醫院及資料不完整者均已排除。男性116例，女性53例，發病年齡5-75歲，平均38.0歲;病例主要集中在中部地區;城鄉情況以農村人口為主，占69.2%。

1.2 方法

對主要臨床表現、肝功能、超聲、影像學檢查結果、肝穿刺結果等進行回顧性分析。用SPSS17.0統計軟件處理數據，α=0.05，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 病變類型

下腔靜脈型 101例(59.76%)，混合型 50例(29.59%)，肝靜脈型18 例(10.65%)，各檢查手段診斷結果見表1，其中2例肝靜脈型為肝穿刺活檢提示診斷，并經造影確認。各型首次診斷漏診、誤診情況見表2。

表1 不同檢查手段診斷布加綜合征結果 例(%)Table 1 The diagnosis results of the inspection methods for Budd-Chiari syndrome cases(%)

表2 169例BCS首次診斷時的漏診、誤診情況分析 例(%)Table 2 Misdiagnosis and missed diagnosis status of first diagnosis for 169 cases of BCS case(%)

2.2 臨床表現

下腔靜脈型就診主要癥狀出現頻率依次為乏力、納差，腹脹，惡心、嘔吐、上消化道出血;就診主要體征依次為下肢腫脹，腹水，胸腹壁靜脈曲張、下肢靜脈曲張，肝脾大。肝靜脈型就診主要癥狀依次為腹脹，乏力、納差，右上腹脹痛;就診主要體征依次為肝大、脾大、腹水。混合型兼具上述兩型特點，就診主要癥狀依次為乏力、納差，腹脹，右上腹脹痛;就診主要體征依次為下肢腫脹，肝脾大，下肢靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張(見表3)。

2.3 肝功能

據影像學檢查結果將確診的BCS患者分為僅肝靜脈受累的單純肝靜脈型及非肝靜脈型兩組，統計肝功能各指標并采用兩獨立樣本t檢驗進行組間比較，僅AST、GGT差異有統計學意義(見表4)。

表3 各型BCS臨床癥狀和體征分析 例(%)Table 3 Analysis of clinical signs and symptoms in various types of BCSpatients cases(%)

表4 肝靜脈型與非肝靜脈型BCS患者肝功能比較Table 4 Comparison of liver function in patients with BCSbetween hepatic vein type and non-hepatic vein type

3 討論

本研究總結了山西省169例BCS患者的相關資料，基本情況為各年齡段均有發病，最小者僅為5歲，高發年齡段為23-52歲，與既往研究報道的20-40歲基本相符［6］。存在顯著的城鄉與地域差異，為更加完善的病因研究提供了思路，本組病例農民占大多數，且多來自于高水碘地區。

BCS臨床表現多樣，在三種病變類型中，乏力、納差、腹脹均為最常見癥狀，這與其共同的血流動力學異常密切相關，即肝靜脈回流受阻，肝臟不同程度淤血腫大，細胞功能受損。下腔靜脈型及混合型常出現下肢腫脹、胸腹壁或下肢靜脈曲張等下腔靜脈回流障礙表現而容易診斷。本組病例，肝靜脈型患者就診主要臨床表現為腹脹、肝脾大、腹水等肝靜脈回流受阻表現，下腔靜脈回流未受影響，故較少出現下肢浮腫、胸腹壁靜脈曲張、下肢靜脈曲張等其他類型常見的體征。腹痛癥狀在肝靜脈型中較其他兩型多見，考慮因病變部位靜脈管徑較小，未能及時建立有效的側支循環，而出現相應的臨床癥狀。

BCS診斷主要依賴于影像學手段，彩色多普勒超聲不僅能明確肝臟、脾臟的形態學異常，還可以提供客觀的血流動力學依據，文獻報道其診斷敏感性達87.5%［7］，常常作為首選檢查，本組病例中經超聲明確診斷者占病例總數的53.25%，故當超聲檢查發現肝臟回聲異常、脾大，且同時存在肝大時，無論有無酒精性肝病存在，都應該追蹤肝靜脈回流情況，重點關注第二肝門附近血流信號。血管造影作為診斷BCS的“金標準”［8］，不僅能明確病變類型、范圍、阻塞程度等，還可以在造影同時實施球囊擴張、內支架植入及置管溶栓等治療。血管造影存在創傷性，也受技術條件限制，在明確肝靜脈是否存在病變時需超聲等其他影像學輔助，本組病例中有9例混合型病變者在血管造影時僅提示下腔靜脈病變。肝臟穿刺活檢術具有可以明確肝組織學形態、鑒別肝硬化病因等優勢，有文獻報道在肝細胞濁腫、肝竇擴張及肝細胞變性、壞死背景下出現Disse間隙出血為BCS區別于其他類型肝硬化較特征性改變［9］，本組2例患者肝組織病理學均出現上述改變，且經下腔靜脈-肝靜脈造影最終明確病變部位，并得到有效治療;但是肝穿刺活檢為有創操作，術后出血為常見并發癥，考慮到肝病患者本身凝血功能異常，需嚴格掌握其適應證、禁忌證［10］。綜合各種檢查手段優缺點，超聲可做出初步診斷，有條件者可進一步行血管造影或CT/MRI下血管重建明確，肝穿刺活檢具有確診價值。

BCS患者肝臟長期淤血腫大，肝細胞變性壞死，多存在不同程度的肝纖維化、肝硬化［9］。肝靜脈型與非肝靜脈型比較，ALT，AST、GGT差異有統計學意義，考慮與肝細胞淤血、毛細膽管水腫、膽汁淤積及其對肝細胞線粒體的損傷有關，提示肝臟淤血程度在肝靜脈型更加嚴重［5，11］。

布加綜合征為臨床少見病，容易漏診、誤診，本組中總漏診、誤診率為54.44%，其中肝靜脈型最高為83.33%，下腔靜脈型較低，文獻報道肝硬化為最常被誤診的疾病［12］，故在臨床診療工作中應提高警惕。

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