胎兒先天性肺囊腺瘤超聲診斷價值

溫海群 李金莉 嚴富良 梁鳳偉

胎兒畸形是胚胎發育過程中，宮內異常發育所致，多由遺傳和染色體異常造成，部分由母體疾病引起[1]。先天性肺囊腺瘤畸形（congenital cystic adenomatoid malformation， CCAM）是一種肺組織錯構畸形，是由于末端支氣管的過度生長，在肺實質內形成有明顯界限的腺瘤樣病變。CCAM發生于胚胎發育第5～10周左右[2]。超聲最早能在孕15周即做出CCAM診斷，能對病灶變化進行跟蹤對比，對CCAM可能導致的胎兒肺發育不良、胸水、水腫、縱隔移位進行實時觀察，并以此來協助臨床判斷預后，因此產前超聲檢查對胎兒CCAM具有重要價值，本研究通過病例分析探討胎兒CCAM產前超聲表現及其轉歸和預后。

1 資料與方法

1.1 一般資料 以2007年1月-2014年3月在本院行產前超聲檢查診斷為胎兒CCAM的11例孕婦為研究對象。年齡20～35歲，平均（28.2±2.4）歲，孕周16～40周，平均（26.3±3.2）周。7例為初次妊娠，4例為多次妊娠，11例均為單胎妊娠。

1.2 儀器與方法 采用麥迪遜Accuvix V20彩色多普勒超聲顯像儀，凸陣探頭頻率3.0～7.0 MHz。孕婦平臥位，超聲檢查內容包括測量胎兒雙頂徑、頭圍、腹圍、股骨及羊水，對胎兒頭部、內臟、脊柱排列、四肢情況等進行仔細掃查。通過心臟四腔心切面、胸部矢狀及橫切面觀察胎兒肺實質。發現肺內異常病灶時，多切面觀察病灶位置、大小及回聲情況，同時觀察心臟、縱隔有無受壓移位，胎兒是否存在水腫。應用彩色多普勒（CDFI）明確病灶血供來源。對無心臟及縱隔移位、無胎兒水腫聲像者，建議每隔2周行超聲復查，觀察病灶變化情況；對胎兒合并其他結構異常的，建議進一步行胎兒染色體檢查；對引產病例追蹤尸檢結果；活產病例產后行MRI確診檢查。

1.3 胎兒CCAM產前超聲分型 根據肺內病灶囊泡直徑大小分3型：Ⅰ型為大囊腫型，直徑>2 cm；Ⅱ型為多發小囊型，直徑<2 cm；Ⅲ型為實質性腫塊型。

2 結果

本組超聲診斷的11例胎兒CCAM中，單側肺病灶10例，雙側肺病灶1例。單側肺病例中，6例位于左肺，4例位于右肺。超聲聲像圖表現為邊界清晰的囊實性混合回聲團塊，其中Ⅰ型3例，病灶位于左肺2例、右肺1例，表現為肺內多個直徑>20 mm的大囊腫，最大囊泡直徑達32 mm（孕38周時所見）；Ⅱ型5例，病灶位于左肺3例、右肺1例、雙側肺1例，表現為肺內多個大小不等似“蜂窩狀”的小囊性暗區，5例病灶囊泡直徑9～15 mm大小；Ⅲ型3例，病灶位于左肺1例、右肺2例，表現為肺內邊界清楚的不均質強回聲實性光團。11例胎兒CCAM中2例Ⅰ型、1例Ⅱ型病灶大，占據2/3胸腔，致使同側和對側肺明顯受壓迫，縱隔和心臟均受壓偏移，其中1例孕19周胎兒，左肺病灶擠壓心臟移位至右側胸腔；2例Ⅲ型胎兒伴有頭皮和腹部皮膚軟組織水腫增厚；1例Ⅱ型伴胸腔少量積液并合并有唇裂畸形；1例Ⅰ型、1例Ⅱ型、2例Ⅲ型伴有羊水過多。CDFI顯示11例胎兒CCAM中，9例病灶內部未探及彩色血流信號，1例Ⅰ型1例Ⅱ型病灶探及來自肺動脈分支血管的條束狀彩色血流信號。2例Ⅰ型2例Ⅱ型3例Ⅲ型病例或因肺發育不良、心臟及縱隔嚴重移位、胎兒水腫、孕婦主動放棄等因素而選擇終止妊娠，引產后病理證實為胎兒CCAM。2例Ⅱ型胎兒CCAM病例因無合并癥及其他異常存在而選擇繼續妊娠，并每隔2周進行超聲隨訪檢查，多次檢查發現隨著孕周增大病灶逐漸縮小，至臨產時病灶僅數毫米大小，胎兒出生后無臨床異常癥狀，新生兒預后良好。1例Ⅰ型1例Ⅱ型病例從首次發現病灶至臨產時，病灶大小無明顯變化，出生后經MRI檢查確診并行外科手術治療，術后患兒狀況良好。

3 討論

據報道，胎兒CCAM發生率約占胎兒先天性肺畸形的25%[3]。CCAM典型者為單側，常累及一側肺或一葉肺，80%～95%發生在單一肺葉，雙側肺葉或一葉以上肺葉或整側肺受累的發生率不足2%[4]。引起胎兒CCAM的病因目前尚不完全清楚，較為普遍的觀點是CCAM為一種錯構瘤樣病變，在胎兒肺芽發育過程中受未知因素影響，引起局部肺發育受阻，繼而導致已發育的肺組織過度生長所致[5]。胎兒CCAM由肺循環系統供血，腫物壓迫縱隔移位容易出現靜脈回流障礙，導致胎兒水腫；較大腫物的占位使正常肺組織受擠壓，從而導致肺發育不良。

依照病理學按Stocker分類[6]，胎兒CCAM分為3型：Ⅰ型（大囊腫型）：病變最顯著，存在大的厚壁囊腔，直徑>2 cm，周圍可有囊腔，囊腫內襯假復層纖毛柱狀上皮，厚壁周圍有平滑肌和彈力纖維，在大囊之間或鄰近大囊腫中存在像肺泡樣結構。Ⅱ型（多發小囊腫型）：病變以許多平均分隔的囊腔為特征，囊腔最大直徑很少超過1 cm，囊腫內襯立方或高柱狀纖毛上皮，只有很少假復層。Ⅲ型（實質性腫塊型）：病變大體上類似堅實的肺組織腫塊，產生明顯縱隔移位。

正常胎兒的肺組織呈對稱均勻的中等回聲，較肝臟回聲略高，隨著孕周的增大回聲逐漸增強。當發現肺內異常病灶時，測量并記錄病灶所在肺內的位置，對比病灶與正常肺組織的回聲差別。當病灶引起縱隔或心臟移位壓迫對側肺組織時，測量對側肺面積和心胸比，了解受壓迫程度。通過CDFI明確病灶血供來源加以鑒別。胎兒CCAM超聲最常檢出在孕18～26周[7]，腫塊的分型、大小變化速度、縱隔移位程度、以及是否出現胎兒水腫和羊水過多均與預后有關，成為評價預后的重要指標。胎兒CCAMⅠ型并發畸形少，預后好，多可成活；Ⅱ型預后主要取決于伴發畸形多少及嚴重程度，若無合并胎兒水腫、羊水過多、縱隔移位等可存活至出生；Ⅲ型并發畸形較多，病變常累及整個肺，較易出現肺水腫，往往死于宮內，預后差。有學者通過研究提出用CCAM病灶體積與胎兒頭圍比值（volume to head circumference ratio， CVR）來評價胎兒水腫情況，當CVR≥1.6時，80%的胎兒出現水腫，當CVR<1.6且病灶不大時，胎兒出現水腫的風險僅為2%[8]。胎兒水腫出現與存活率有密切關系，有文獻報道，胎兒CCAM如不發生水腫，存活率為92%，發生水腫時存活率僅為21%[9]。本組11例胎兒CCAM中4例存在羊水過多情況，推測是由于食管被病灶壓迫導致胎兒吞咽羊水減少，本組研究中發現，病灶體積越大羊水過多的程度越高，兩者之間的關聯性也印證了上述推測。本組2例CCAMⅡ型病灶隨著孕周的增加而逐漸變小，原因不明，有學者提出可能的發病機制是，胎兒CCAM內液體向氣管支氣管樹的分流減壓或病灶生長過快以致血供不足[10]。MacGillivray等也曾報道過6例合并縱隔移位的胎兒CCAM病灶隨妊娠的進展而逐漸縮小至消失，且均無合并胎兒水腫。因此，對于逐漸縮小且無合并水腫的CCAM胎兒，可以繼續妊娠并定期超聲復查至足月，出生后再行MRI檢查以確定CCAM的存在。對于出生后無癥狀的CCAM患者可以選擇密切觀察而不必手術切除，但病灶的持續存在患者終生有感染和惡變的風險[11]，所以生后7～10個月通過肺葉切除術完整切除病灶是CCAM治療的首選方式[12]。

胎兒CCAM主要與隔離肺、先天性膈疝、支氣管囊腫、縱隔畸胎瘤相鑒別。（1）隔離肺：最容易與胎兒CCAM Ⅲ型相混淆，隔離肺的聲像圖表現也呈均勻一致的強回聲，累及一側肺或一葉肺，也可造成縱隔偏移，但是病灶主要出現在下葉肺，CDFI顯示病灶滋養血管來自體循環是重要鑒別點。（2）先天性膈疝：是膈的發育缺陷導致腹腔內容物疝入胸腔，以左側多見，超聲聲像圖可見胸腔內疝入的胃及腸管回聲，動態觀察時可見疝入的胃泡大小的變化以及腸管的蠕動。（3）支氣管囊腫：主要與胎兒CCAMⅠ型相鑒別，支氣管囊腫與氣管、支氣管相連，聲像圖表現為肺實質內孤立的囊狀結構，多為單發，體積相對較小且靠近中線。（4）縱隔畸胎瘤：縱隔畸胎瘤的聲像圖表現多樣，單純囊性的畸胎瘤不易與CCAM鑒別。

綜上所述，超聲檢查方便、無創、在胎兒早期即可檢出CCAM，能動態觀察病灶發展和變化并對預后進行評估，對優生優育，提高出生人口質量有重要價值。

[1]叢曉麗，王曉毅.胎兒畸形的超聲診斷價值[J].中國醫學創新，2011，8（22）：75-76.

[2]孫子燕，夏黎明，陳欣林，等.胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的MRI表現及其診斷價值[J].中華放射學雜志，2007，41（5）：490-492.

[3] Andreas R， Axel F， Peter W. Prenatal diagnosis of bilateral cystic adenomatoid malformation of the lung[J]. J Clin Ultrasound，1987，15（1）：3-8.

[4] Sfakianaki A K， Copel J A. Congenital cystic lesions of the lung：congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration[J]. Rev Obstet Gynecol，2012，5（2）：85-93.

[5] Berrocal T， Madrid C， Novo S， et al. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree， lung， and mediastinum： embryology，radiology， and pathology[J]. Radiographics，2004，24（1）：17.

[6] Stocker J J， Madwell J E， Drake R M. Congenital cystic adenomatiod malformation of lung classification and morphologic spectrum[J]. Hum Pathol，1977，8（2）：155-171.

[7]洪淳，俞鋼，馬小燕.胎兒先天性肺囊腺瘤診治進展[J].臨床小兒外科雜志，2012，11（1）：49-52.

[8] Crombleholme T M， Coleman B， Hedrick H， et al. Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prenatally diagnosed cystic adenomatoid maiformation of the lung[J]. Pediatr Surg，2002，37（3）：331-338.

[9] Iraj F. Hydrops fetalis： recent advances[J]. Obstet Gynecol Sur，1997，52（4）：130-138.

[10] Yong P J， Von Dadelszen P， Carpara D， et al. Prediction of pediatric outcome after prenatal diagnosis and expectant antenatal management of congenital cystic adenomatoid malformation[J]. Fetal Diagn Ther，2012，31（5）：94-102.

[11]孫瑜.胎兒先天性肺囊腺瘤的篩查與診治[J].中華圍產醫學雜志 .2013，16（9）：532-534.

[12] Laje P， Liechty K W. Postnatal management and outcome of prenatally diagnosed lung lesions[J]. Prenat Diagn，2008，28（6）：612-618.