反常性痤瘡17例臨床分析

惠云 李海玲 李志量 徐浩翔 李誠讓 張國毅 王寶璽

反常性痤瘡17例臨床分析

惠云 李海玲 李志量 徐浩翔 李誠讓 張國毅 王寶璽

目的探討反常性痤瘡患者的臨床特點以及治療方案。方法對門診診治的17例反常性痤瘡患者的一般情況、臨床特點、治療方案進行回顧性分析。結果17例患者均為男性,發病年齡20歲左右,病程2～50年,主要臨床表現為頸部、腋窩、腹股溝、會陰、臀部出現疼痛性炎性丘疹、結節、膿腫,伴瘺管竇道形成,反復發作。10例患者有家族史,7例為散發病例。治療方法主要是口服維A酸類藥物聯合抗生素治療,較嚴重的患者采用外科手術治療。結論反常性痤瘡患者以頂泌汗腺部位出現膿腫、竇道、瘢痕為主要臨床表現,治療應根據皮損的嚴重程度選擇不同的治療方案。

痤瘡,反常性;化膿性汗腺炎;回顧性研究

反常性痤瘡(acne inversa,AI),又名化膿性汗腺炎,是一種以頂泌汗腺所在部位皮膚膿腫、竇道和瘢痕形成為特征的慢性復發性炎癥性皮膚病,給患者帶來極大的痛苦。近年研究報道［1］,γ-分泌酶亞單位發生基因突變導致反常性痤瘡的發生,引起國內外學者的廣泛關注。反常性痤瘡臨床表現輕重不一,皮損主要累及頸部、腋窩、腹股溝、會陰、臀部等頂泌汗腺分泌較旺盛的部位,表現為痛性結節和膿腫,且常伴有皮膚附屬器破壞。現將我院門診收治的17例AI患者分析如下。

一、病歷資料

2012年1月1日至2012年12月31日就診于我院門診的AI患者17例,均為男性,年齡21～77歲,病程2～50年,初發年齡20歲左右,10例患者有家族史,7例散發。

二、臨床特征

17例AI患者皮損主要表現為腋下、腹股溝、臀部、頸部、背部痛性結節、囊腫、瘺管、竇道和瘢痕形成(圖1)。腋下、臀部、腹股溝出現皮損13例,僅背部、頸部出現皮損4例。按照Hurley分級,17例中,Hurley分級［1］為Ⅲ級的患者5例,Ⅱ級7例,Ⅰ級5例。

三、治療方法

Hurley分級為Ⅰ、Ⅱ級的患者給予口服異維A酸膠囊30 mg每日1次或阿維A 20 mg每日1次,羅紅霉素0.15 g每日2次或克拉霉素0.25 g每日2次,連用2周,外用夫西地酸乳膏或異維A酸凝膠,創面有滲出的患者用硼酸粉濕敷,2周后停用抗生素繼續口服維A酸類藥物,連用16周,皮損較前好轉,不良反應最主要的是口唇黏膜干燥,不能耐受的患者改為維胺酯膠囊50 mg每日3次口服,部分患者仍在隨訪中。對病情較重的Hurley分級為Ⅲ級的患者行膿腫切開引流術或竇道切除術,切口處創面感染和疼痛是最主要的術后并發癥,但大部分患者均能耐受,1例患者手術后出現復發現象,其余患者手術后未見復發。

四、討論

AI全球發病率約1%［3］,國外文獻報道男女發病率1∶3.3,2009年美國AI國際專題研討會(HSF Foundation)提出該病的診斷標準［2］:①典型皮損:深在的疼痛性結節、癤、膿腫、竇道、橋狀瘢痕;②典型解剖部位:腋下、腹股溝、肛周、會陰、臀部、乳房下皺褶處;③病程呈慢性和復發性。國內報道較多的是毛囊閉鎖三聯征,從我們收集的AI患者的臨床資料來看,患者均為男性,這與國外報道的男女比例有差異［3-4］,可能與種族差異有關,國內具體的男女發病率尚無確切的流行病學統計數據。患者的發病年齡,病程、好發部位及典型皮損與文獻［2］報道相一致。本研究中AI患者皮損的嚴重程度與家族史有一定的相關性,有家族史者皮損較為嚴重,初發年齡均在20歲左右,皮損不會隨年齡增長而減輕。AI患者臨床表型可能與基因突變類型有一定的相關性,仍需進一步研究。

圖1 患者臨床表現 1a:面頰部炎性結節、囊腫,伴膿性滲出;1b:左腋下炎性結節、囊腫、竇道;1c:陰囊囊腫,表面見膿性滲出物

從遺傳學方面來看,部分患者有家族遺傳傾向,但亦有散發病例的報道［5］。2010 年 Wang 等［1］對 6 個家系的 AI患者進行研究,發現γ-分泌酶由4個亞基組成,包括早老素(PS)、早老素增強子-2(PEN-2)、NCT(nicastrin)和 APH-1。其中1個家族中出現PS-1的移碼突變,2個家族中出現了PEN-2的移碼突變,3個家族中分別出現γ-分泌酶的輔因子nicastrin基因的無義、移碼和剪接突變,首次揭示AI的發病與γ-分泌酶不同亞單位的基因突變有關。γ-分泌酶是具有膜內切割功能的天冬氨酰蛋白酶,切割多種Ⅰ型的跨膜蛋白,可作用于不同的底物,包括淀粉樣前體蛋白(APP)、Notch-1、CD44、鈣黏蛋白等,影響APP、Notch-1等信號通路,改變基因的轉錄和表達［6］。有研究表明,γ-分泌酶切割APP產生的β淀粉樣蛋白(Aβ),沉積于腦組織導致AD的發生。AI的發病是否與切割Notch分子、鈣黏蛋白等有關,還需要進一步研究。該病的遺傳因素占主導地位,但不是決定AI發生的唯一因素［7］,細菌感染、毛囊濾泡的阻塞、雄激素過多、吸煙、肥胖均認為是導致AI發生的危險因素。

文獻［8］報道治療AI的方法包括維A酸、抗生素、性激素、生物制劑、免疫抑制劑和外科手術。維A酸聯合抗生素和生物制劑療法如英夫利西單抗治療AI療效較好,但生物制劑價格昂貴,未被人們普遍接受,維A酸中阿維A較異維A酸治療AI效果好,但考慮到中青年患者有生育的要求,阿維A要求2年以上的避孕時間,而異維A酸要求的避孕時間相對較短,故我們的患者大多數給予異維A酸口服,隨訪中能耐受異維A酸的副作用堅持口服的患者,皮損好轉也較明顯。性激素治療主要用于女性患者,而免疫抑制劑如環孢素因其副作用較大未被廣泛應用;手術治療主要用于皮損較重的患者,我們采取的是膿腫切開引流術或竇道切除術。Teo等［9］報道2例難治性AI患者,采取雙腋下皮損徹底切除后側邊胸部皮瓣移植術取得良好療效。

［1］Wang B，Yang W，Wen W，et al.Gamma-secretase gene mutations in familial acne inversa［J］.Science，2010，330(6007)：1065.

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2013-02-07)

(本文編輯:尚淑賢)

Clinical analysis of 17 cases of acne inversa

Hui Yun*，Li Hailing，Li Zhiliang，Xu Haoxiang，Li Chengrang，Zhang Guoyi，Wang Baoxi.*Institute of Dermatology，Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College，Nanjing 210042，China

Wang Baoxi，Email：wangbx@ncstdlc.org

ObjectiveTo analyze the clinical characteristics and treatment of acne inversa.MethodsSeventeen outpatients with acne inversa were collected in the Institute of Dermatology，Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College from January 1，2012 to December 31，2012.The general condition，clinical feature and treatment of these patients were retrospectively analyzed.ResultsAll the patients were male with the age at onset being about 20 years and disease duration varying from 2 to 50 years.Characteristic clinical manifestations were recurrent tender inflammatory papules，nodules，abscesses，fistulae and sinus tracts in the neck，axillary fossa，groin，perineum and buttocks.Among these patients，10 had a family history and seven were sporadic with mild symptoms.Oral tretinoin combined with antibiotics were the main treatment，and surgical treatment was usually used for severe patients.ConclusionsAcne inversa is mainly manifested as abscess，sinus and scars in areas bearing apocrine sweat glands，and therapeutic regimen should be selected according to the severity of lesions.

Acne inversa；Hidradenitis suppurativa；Retrospective studies

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.01.020

國家自然科學基金(81171522,81101207);教育部高校博士點基金(20111106120052);楊森研究基金(JRCC-2011-皮-01)

210042南京,中國醫學科學院北京協和醫學院皮膚病醫院(惠云、李志量、徐浩翔、李誠讓、張國毅、王寶璽);河南省新鄉市獲嘉縣人民醫院皮膚科(李海玲)

王寶璽,Email:wangbx@ncstdlc.org