特殊類型硬腦膜動靜脈瘺臨床及影像表現(xiàn)

趙 杰 劉俊中 王潤青 王天玉

鄭州市中心醫(yī)院 1）神經(jīng)內(nèi)三科 2）介入科 鄭州 450007

硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，DAVF）指硬腦膜動靜脈畸形，是硬腦膜動脈向硬腦膜靜脈通道或皮層靜脈供血的一種異常動靜脈短路，常臨近硬腦膜靜脈竇，其中橫竇-乙狀竇、海綿竇為最常見部位［1-2］。現(xiàn)將我院收治的1例特殊類型DAVF病例報道如下。

1 資料與方法

1.1 病歷資料 患者女，73歲。因“頭暈、頭痛，雙下肢無力10d”于2013-10-14收入院。現(xiàn)病史：10d前于行走中出現(xiàn)非旋轉(zhuǎn)性頭暈、雙下肢無力，行走向左偏斜，伴后枕部脹痛，呈緊縮感，上述不適呈持續(xù)性，未行任何治療。既往史：睡眠障礙30余年，間斷服用安定，否認高血壓及糖尿病史，無外傷、手術(shù)、中毒、輸血及獻血史。

1.2 體格檢查 T 36.5℃，P 75次／min，R 20次／min，BP 110／60mmHg，神志清，言語利，雙側(cè)頸部、顳部、雙眼眶區(qū)可聞及持續(xù)性吹風(fēng)樣雜音，腦神經(jīng)檢查未見異常，頸軟，無抵抗，四肢肌張力正常，雙下肢肌力4級，雙巴賓斯基征（＋），其他無陽性發(fā)現(xiàn)。

1.3 實驗室檢查 （1）生化：G 5.32mmol／L，G Hb A 5.1 mmol／L，CHOL 4.63mmol／L，TG 2.29mmol／L HDL-C 1.19mmol／L，LDL-C 1.74mmol／L；（2）三大常規(guī)基本正常。

1.4 頭磁共振及磁敏感成像 右側(cè)側(cè)腦室旁腔隙性梗死；顱內(nèi)多發(fā)異常信號，血管畸形。SWI：腦實質(zhì)多發(fā)擴張靜脈畸形；硬腦膜動靜脈畸形。見圖1。

圖1 顱內(nèi)多發(fā)擴張靜脈畸形

1.5 DSA結(jié)果 雙側(cè)頸外動脈、左側(cè)大腦后動脈均可見動靜脈瘺，左側(cè)較重，致頸內(nèi)動脈顯影不佳，左側(cè)椎動脈顱內(nèi)段不顯影，左側(cè)椎動脈顱外段可見明顯動靜脈瘺。見圖2。

2 討論

硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，DAVF）是少見的動靜脈畸形，占顱內(nèi)血管畸形的10%～15%，可發(fā)生于硬腦膜的任何部位，常有單支或多支動脈與靜脈或靜脈竇直接相連而形成，可有單個或多個瘺口，造成靜脈高壓、腦水腫，而且血流可逆行或直接引流軟腦膜靜脈造成腦出血，臨床上以海綿竇、橫竇、乙狀竇、上矢狀竇多見［3］。

DAVF臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可表現(xiàn)為頭痛、腦出血、球結(jié)膜充血或突眼、耳鳴、血管雜音、出生后發(fā)現(xiàn)血管擴張等。癥狀主要和靜脈引流方向、引流量大小、瘺口所在部位相關(guān)，與動脈關(guān)系不大［4］。向眼部引流者主要表現(xiàn)為球結(jié)膜充血水腫、眼球運動障礙、視力明顯下降；向橫竇、乙狀竇引流主要表現(xiàn)為持續(xù)耳鳴、顱高壓、血管雜音等；向皮質(zhì)靜脈引流者表現(xiàn)為腦出血或神經(jīng)功能障礙［5］；向腦干靜脈和頸髓髓周靜脈引流者則表現(xiàn)為脊髓功能障礙和（或）蛛網(wǎng)膜下腔出血。其中橫竇-乙狀竇區(qū)DAVF最常見癥狀為耳鳴以及頭痛［2］，此患者并未出現(xiàn)耳鳴，而是僅以頭暈、頭痛為主訴就診；檢查可聞及血管雜音。故臨床上僅靠癥狀及體征診斷較為困難，需借助頭顱磁共振及數(shù)字血管造影（DSA）確診，其中DSA被認為是診斷DAVF及其他血管畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。DSA檢查不僅能除外腦血管動靜脈畸形，并確診腦膜的供血動脈，了解靜脈引流方式、動靜脈瘺口位置等情況，且有助于治療方案的選擇和判斷預(yù)后。可依據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)采取不同的治療方法進行個體化治療［6］，所以有必要從影像學(xué)角度認識該疾病。

動靜脈瘺可分為硬腦膜動靜脈瘺（包括海綿竇動靜脈瘺）和非Galen動靜脈瘺。DAVF是一種復(fù)雜的腦動靜脈畸形，發(fā)生在硬腦膜、大腦鐮、小腦幕和靜脈竇的異常動靜脈交通，多數(shù)由頸外動脈、頸內(nèi)動脈、椎基底動脈的腦膜支供血、通過異常短路引流入鄰近硬腦膜動靜脈。1995年Coganrd等根據(jù)靜脈引流方向?qū)⒂材X膜動靜脈瘺分為5型：Ⅰ型：靜脈引流入靜脈竇，血流為順流，患者無明顯臨床癥狀；Ⅱ型：靜脈引流入靜脈竇，血流在竇內(nèi)逆流為Ⅱa，血流逆流至皮層靜脈為II b，兩者同時存在為Ⅱa＋Ⅱb；Ⅲ型：靜脈引流入皮層靜脈，無靜脈擴張；Ⅳ型：靜脈引流入皮層靜脈，伴靜脈瘤樣擴張；Ⅴ型：顱內(nèi)病變引流入有髓的髓周靜脈［7］。非Galen動靜脈瘺，即腦內(nèi)動脈與靜脈的直接溝通，致引流靜脈近端瘤樣擴張，遠端病理性增粗；瘺口及擴張靜脈球位于腦實質(zhì)外、腦葉間或腦表面的蛛網(wǎng)膜下腔；供血動脈可為大腦前、中、后動脈共同或聯(lián)合參與；引流靜脈常循一條途徑如靜脈竇，較少伴下游靜脈狹窄和閉塞。

該患者為多發(fā)顱內(nèi)外動靜脈瘺，影像學(xué)表現(xiàn)：頭磁共振平掃示右側(cè)側(cè)腦室旁腔隙性梗死；顱內(nèi)多發(fā)異常信號，血管畸形？磁敏感成像提示：腦實質(zhì)多發(fā)擴張靜脈畸形；硬腦膜動靜脈畸形？DSA結(jié)果提示：頸外動脈、椎動脈多發(fā)動靜脈瘺，多個瘺口，既有顱內(nèi)動靜脈瘺，顱內(nèi)靜脈擴張，同時存在顱外動靜脈瘺，供血動脈包括雙側(cè)頸外動脈、雙側(cè)頸升動脈、右上頜動脈、左椎動脈、左側(cè)枕動脈、左側(cè)大腦后動脈，引流靜脈以雙側(cè)橫竇、乙狀竇為主，部分引流至右側(cè)海綿竇、皮層靜脈。此病例十分罕見，多種影像學(xué)表現(xiàn)存在于同一患者，較難準(zhǔn)確分型，筆者認為是Coganrd分型的Ⅱa＋Ⅱb型和Ⅳ型的復(fù)合型。患者臨床癥狀相對輕，考慮與患者豐富的顱外動脈代償供血有關(guān)，臨床表現(xiàn)為頭暈、頭痛、血管雜音。頭暈、雙下肢無力考慮豐富的交通支，多發(fā)動靜脈瘺導(dǎo)致椎動脈顱內(nèi)供血不足所致，后枕部疼痛，顱內(nèi)出現(xiàn)迂曲的代償靜脈擴張畸形提示可能存在顱內(nèi)壓增高。血管雜音分布廣主要與存在多個瘺口有關(guān)。

顱內(nèi)動靜脈瘺的治療原則是栓塞瘺口，DSA介入治療已成為顱內(nèi)動靜脈瘺治療的首選［8-9］。當(dāng)然介入不是唯一的治療方法。內(nèi)科治療主要防止或制止出血，控制癲癇發(fā)作和緩解已存在的神經(jīng)癥狀。對于年齡比較大、僅有癲癇癥狀并且藥物能控制、位于腦重要功能區(qū)、腦深部或病變廣泛的患者，可考慮保守治療，讓患者了解顱內(nèi)動靜脈瘺的自然史，指導(dǎo)患者保持良好的生活習(xí)慣、避免過度勞累和情緒激動、給予抗癲癇藥物等對癥治療，必要時給以止血藥物防止出血。部分病例可選擇外科手術(shù)治療［10］。

該患者存在多個瘺口，病變范圍較廣，引流靜脈波及重要靜脈竇及深部靜脈，治療非常困難。治療上因瘺口太多而無法進行介入或外科手術(shù)治療，給予內(nèi)科保守治療：心境穩(wěn)定劑丙戊酸鈉穩(wěn)定情緒、抗癲癇治療、控制血壓、改善睡眠、避免過度勞累、保持大便通暢。患者顱內(nèi)多發(fā)擴張靜脈畸形，且此病有出血傾向，此患者雖有基底節(jié)區(qū)梗死及后循環(huán)缺血癥狀，不宜使用抗血小板聚集藥物治療，患者臨床癥狀減輕出院。

筆者認為，對于不明原因出現(xiàn)頭暈、頭痛，檢查發(fā)現(xiàn)多處血管雜音患者，應(yīng)高度注意是否存在DAVF，盡早行相關(guān)影像學(xué)檢查。尤其DSA檢查，以早期診斷及治療，避免不良后果。

圖2 頭頸DSA顯示顱內(nèi)代償血管情況及硬腦膜動靜脈瘺、顱外動靜脈瘺與各供血動脈、引流靜脈

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