非酮癥性糖尿病偏側舞蹈癥的MR影像特點及分析

童竑章 龔維坤 李強 施優波 陳孟達

●檢測診斷

非酮癥性糖尿病偏側舞蹈癥的MR影像特點及分析

童竑章 龔維坤 李強 施優波 陳孟達

非酮癥性糖尿病偏側舞蹈癥常常發生于血糖控制不佳的老年患者，且患者往往忽視基礎疾病，以精神或者神經癥狀就診較多。由于本病較少見，臨床上容易誤診。筆者搜集2例非酮癥性糖尿病偏側舞蹈癥患者的臨床及MR影像學資料，結合文獻報道，分析如下。

1 臨床資料

例1 女，73歲。因“右側肢體不自主運動14d”收住神經內科，主要表現為右下肢踝部、右上肢腕部抖動，且運動逐漸加重，動作幅度增大，手腳呈舞蹈動作，不能持物、書寫，肢體不自主運動，在夜間睡著后可自行緩解。既往有高血壓病史。體檢：四肢肌力Ⅴ級，病理反射陰性。右上、下肢可見不自主運動，呈舞蹈樣。糖尿病史不詳。實驗室檢查：空腹血糖21.3mmol/L，尿糖+++，尿酮陰性。給予腦細胞營養藥、多巴胺受體阻滯劑及胰島素強化治療，空腹血糖控制到4.5mmol/L，入院14d后右側肢體不自主運動明顯好轉，能平走，步態穩，于入院24d出院。10個月后來院復查，癥狀消失，血糖控制良好。MR檢查：左側基底核區斑片狀異常信號，T1WI為高信號，T2WI、FLAIR為稍高信號，DWIb值1000圖為稍高信號，DWIb值0圖未見明顯信號減低。14d后復查，病灶范圍明顯縮小，10個月后復查，病灶吸收消失（圖1-4）。

例2 女，71歲。因“右側上下肢不自主運動10d，加重2d伴情緒激動”收住神經內科。體檢：四肢肌力Ⅴ級，病理反射陰性。右下肢可見不規則的快速、大幅度的舞蹈樣動作。既往糖尿病史20年，血糖控制差1個月。實驗室檢查：空腹血糖25.4mmol/L，尿糖++，尿酮陰性。給予胰島素降糖、多巴胺受體阻滯劑、營養腦細胞、改善微循環等治療，空腹血糖控制在6.8～8.4mmol/L，入院10d后右側肢體不自主運動緩解，20d后癥狀消失，入院24d后出院。MR檢查：左側尾狀核頭部點狀信號異常，T1WI為高信號，T2WI、FLAIR為稍高信號，DWIb值1000圖為略低信號，DWIb值0圖未見明顯信號減低。增強掃描，未見到明顯異常強化。15d后復查，病灶改變不明顯（圖5-6）。

2 討論

偏側舞蹈癥是一種錐體外系癥狀，臨床并不多見。病因復雜，臨床最常見于腦卒中，其次見于感染、藥物中毒、代謝紊亂、神經系統退變及功能紊亂、腫瘤等[1]。非酮癥性糖尿病偏側舞蹈癥主要累及血糖控制不佳的老年人，平均發病年齡為68歲，女性多見[2]。老年糖尿病患者腦動脈硬化危險性增高，基底核區是最易發生缺血性壞死和腔隙性梗死的部位，高血糖則加重基底核區損害，從而引起舞蹈癥狀的發生[3]。本組2例患者均為血糖控制不良的老年女性。經過降血糖和其他輔助治療，癥狀明顯緩解至完全消失，說明非酮癥性糖尿病偏側舞蹈癥是可治愈且預后良好，因此早期發現、明確診斷非常重要。

非酮癥性糖尿病偏側舞蹈癥損害在基底核區，主要發生于殼核、尾狀核頭部及蒼白球，有特殊的影像學表現，即T1加權像為基底核區的高信號，可單側或雙側發病，并且隨病情好轉，高信號消失或者減弱，偶可延伸至中腦[4-5]，本組2例均表現為單側基底核區的短T1信號。發病機制目前仍不明確，可能與高血糖所致的代謝紊亂有關。Fujioka等[6]通過動物實驗認為本病系短暫的局部缺血引起星形膠質細胞內超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶誘導錳的蓄積所致，符合神經變性疾病。詹浩輝等[7]提出用慢性缺血后星形膠質細胞內發生可逆性的錳沉積去解釋MR異常信號改變更為科學。

基底核區短T1信號疾病種類較多，包括出血、鈣化、各種疾病導致的微量元素沉積：如肝硬化、豆狀核變性等。本組2例患者MR表現為基底核區的短T1信號，彌散成像未見明顯受限，彌散b0圖像未見明顯低信號，和出血彌散受限、鈣化T2梯度回波為低信號不同，因此提示病灶為非出血、非鈣化，隨訪后短T1病灶范圍縮小，信號強度減退，區別于其他疾病所表現出血、鈣化、以及微量元素沉積所導致的對稱性短T1信號。本組2例患者檢查時，掃描技術員未予T2梯度回波序列檢查，閱片時以彌散b0圖像代替，彌散b0圖像（即EPI-T2WI）具有梯度回波序列的特點[8]，可以作為T2梯度回波的替代序列。

圖1 軸位頭顱MR所見（T1WI：左側基底核區短T1信號）

圖2 軸位頭顱MR所見（DWIb值0：左基底核區稍高信號）

圖3 軸位頭顱MR所見（DWIb值1 000：左基底核區稍高信號）

圖4 軸位頭顱MR所見（T1WI：14d后復查左基底核區短T1信號范圍明顯縮小）

圖5 軸位頭顱MR所見（左側尾狀核頭部短T1信號）

圖6 軸位頭顱MR所見（15d后復查,短T1信號范圍略有縮小）

高血糖患者基底核區出現短T1信號時，要想到非酮癥性糖尿病偏側舞蹈癥的可能性，及時提供資料給臨床醫生，有助于鑒別診斷和下一步的診療；同時MR可以作為非酮癥性糖尿病偏側舞蹈癥的療效評估手段之一，復查出現基底核區短T1信號強度降低、范圍縮小或者消失時，可以提示治療有效。

[1] 李玲,徐雙,呂志宇.非酮癥高血糖合并偏側舞蹈癥3例并文獻復習[J].瀘州醫學院學報,2012,35(3):315-317

[2] 尹汝尊,劉瑞春,馬太成.糖尿病性偏側舞蹈癥的臨床分析[J].中華全科醫學,2013,11(1):95-96

[3] 蔣秀娟,李玉玲,陳美霞.糖尿病偏側舞蹈癥11例臨床分析[J].浙江醫學,2014,36(8):712-713

[4] Lin J J,G Y,Shin C,et al.Presentation of striatal hyperintensity on T1-Weighted MRI in patients with hemiballism-hemichorea caused by non-ketotic heperglycemia:report of seven new cases and a review ofliterature[J].J Neurol,2001,248:750-755.

[5] Shan D E,Ho D M T,Chang C,et al.Hemichorea-hemiballism: an explanation for MR signalchanges[J].AJNR,1998,19:863.

[6] Fujioka M,Taoka T,Matsuo Y,et al.Magnetic resonance imaging shows delayed ischemic striatal neurodegeneration[J].Ann Neurol,2003,54:732.

[7] 詹浩輝,楊靜,許秋霞,等.非酮癥性高血糖伴偏側舞蹈癥的臨床表現及影像學特征[J].中國CT和MRI雜志,2014,12(6):112-114.

[8] 袁飛,劉銀社,艾克文,等.3.0TMR擴散加權b0圖像診斷急性期腦出血[J].中國醫學影像技術,2010,26(2):254-257.

2014-08-13）

（本文編輯：楊麗）

315040 寧波市鄞州人民醫院影像科（童竑章、李強、施優波、陳孟達），內分泌科（龔維坤）

童竑章，E-mail：nbthz@126.com