Miller-Fisher綜合征的臨床特點分析

劉福英

Miller-Fisher綜合征的臨床特點分析

劉福英

目的 分析探討Miller-Fisher綜合征的臨床特點。方法 選取2010-03—2014-06在貴州省遵義市第一人民醫院接受治療的7例Miller-Fisher綜合征患者，對其臨床資料進行回顧性分析，分析其發病機制、臨床表現、治療等情況。結果 本組患者中6例患者有感染病史，其中4例患者發病前伴有上呼吸道感染病史，2例患者有消化道感染史；6例患者為急性起病，1例患者為亞急性起病；5例患者雙側眼外肌為完全性麻痹，其中3例患者伴有眼內肌麻痹，2例患者為雙側外展神經麻痹；1例患者表現為吞咽困難，1例患者表現為雙側周圍性面癱，1例患者表現為四肢遲緩性輕癱，1例患者表現為四肢麻木；4例患者四肢腱反射癥狀消失；5例患者雙側對稱性小腦性共濟失調，2例患者單側小腦性共濟失調。1例患者腦脊液蛋白正常，6例患者腦脊液蛋白增高至0.7～1.6 g/L。患者的運動及感覺傳導速度減慢，4例F波潛伏期延長，1例患者F波潛伏期未引出。5例患者的頭部CT顯示正常，其中1例患者MRI顯示患者為上頜竇、篩竇炎癥，1例患者頭部MRI正常，1例患者頭部MRI顯示有慢性缺血改變。患者出院1個月后對其進行隨訪，有6例患者癥狀完全消失，1例患者仍出現四肢無力癥狀。結論Miller-Fisher綜合征可根據腦脊液檢查以及肌電圖檢測進行確診，Miller-Fisher綜合征可累及周圍神經系統，且大多數患者的預后情況良好。

Miller-Fisher綜合征；臨床特點；發病機制

Miller-Fisher綜合征是一種少見的、后天的多發性神經炎疾病[1]，病理現象為腦干的腦神經核體功能缺損，被認為是格林-巴利綜合征的變體，現其發病機制仍不明確。根據相關文獻報道，Miller-Fisher綜合征約占格林-巴利綜合征的5%[2]。本文通過研究7例Miller-Fisher綜合征患者的相關資料，探討其發病原因、發病機制以及臨床特點等。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2010-03—2014-06在我院接受治療的7例Miller-Fisher綜合征患者，其中男性患者5例，女性患者2例；年齡40～59歲，平均年齡49.8歲。本組患者根據腦脊液、肌電圖以及影像學檢查等，符合Miller-Fisher綜合征的病情診斷，具體為：患者表現為急性或亞急性起病，多為上呼吸道感染前驅癥狀；患者有眼外肌麻痹、共濟失調以及腱反射減弱癥狀；同時伴有Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ腦神經損害癥狀；腦脊液伴有蛋白-細胞分離現象，伴有免疫球蛋白升高現象；肌電圖表現為神經源性損害，神經傳導的速度降低，F波潛伏期延長。本組患者中有1例患者表現為腦脊液蛋白正常。

1.2 臨床表現 本組患者中6例患者有感染病史，其中4例患者發病前伴有上呼吸道感染病史，2例患者有消化道感染史；6例患者為急性起病，1例患者為亞急性起病。5例患者雙側眼外肌為完全性麻痹，其中3例患者伴有眼內肌麻痹，2例患者為雙側外展神經麻痹；1例患者表現為吞咽困難，1例患者表現為雙側周圍性面癱，1例患者表現為四肢遲緩性輕癱，1例患者表現為四肢麻木；4例患者四肢腱反射癥狀消失；5例患者雙側對稱性小腦性共濟失調，2例患者單側小腦性共濟失調。1例患者腦脊液蛋白正常，6例患者腦脊液蛋白增高至0.7～1.6 g/L[3]。患者的運動及感覺傳導速度減慢，4例F波潛伏期延長，1例患者F波潛伏期未引出。5例患者的頭部CT顯示正常，其中1例患者MRI顯示患者為上頜竇、篩竇炎癥，1例患者頭部MRI正常，1例患者頭部MRI顯示有慢性缺血改變。

1.3 治療方式 對7例患者采取靜脈注射人免疫球蛋白，成人用量為0.4 g/(kg·d)[4]，連用5 d；同時給予維生素B1口服，用量為100 mg，3次/d；肌肉注射甲鈷銨500 μg，1次/d；給予復合維生素B及康復治療。本組患者中1例患者治療效果不理想，治療10 d后再次給予人免疫球蛋白0.4 g/(kg·d)，連續注射5 d。

2 結果

本組患者住院治療時間為15～36 d，平均住院時間24.5 d。2例患者痊愈，5例患者經治療后好轉，患者出院后對其進行隨訪，5例患者痊愈。

3 討論

Miller-Fisher綜合征于1956年提出，是一種自身免疫性疾病，主要累及顱神經的急性脫髓鞘性周圍神經病，本組7例患者均表現為顱神經受累表現。Miller-Fisher綜合征患者體內抗神經節苷脂抗體滴度與格林-巴利綜合征一樣呈陽性，說明二者具有相同的免疫學發病機制。患者的細胞免疫以及體液免疫均參與了脫髓鞘的病理性改變，患者發病前常出現腹瀉、感冒等感染性疾病癥狀，誘發了患者異常的免疫應答。Miller-Fisher綜合征的確診要根據眼外肌麻痹、共濟失調、腱反射消失三聯征：眼外肌麻痹時患者除有復視癥狀外，還可伴有行走不穩、辨距不良等癥狀，雙眼視物時癥狀加重，單眼視物時癥狀減輕，對患者進行體格檢查時，患者睜眼時癥狀加重，閉眼時癥狀減輕；共濟失調主要表現為患者走路不穩，雙手不能靈活運動。

本組患者中1例患者表現為四肢遲緩性輕癱，患者的感覺及運動神經傳導速度減慢，說明患者存在脊神經受累現象。Miller-Fisher綜合征發病率較低，醫生在接診時可能存在誤診現象，在治療時會首先考慮腦血管疾病，忽略了Miller-Fisher綜合征這種少見病。因此在臨床治療工作中，若遇到青壯年患者出現急性或亞急性起病癥狀，且上呼吸道感染或消化道感染后出現眼肌麻痹、腱反射消失以及共濟失調三種癥狀或其中兩項癥狀時，應首先考慮Miller-Fisher綜合征的可能性，需要及時進行肌電圖以及腦脊液檢查。檢測中應結合免疫球蛋白的獨特型免疫調節作用，免疫球蛋白具有抑制作用[5]，因此早期治療中應給予充足的人免疫球蛋白，輔助以營養神經藥物治療，縮短患者的病程，減輕患者的臨床癥狀，阻止患者病情的進一步發展。大多數患有Miller-Fisher綜合征患者的病癥預期樂觀，在大多數病例中，患者在療程開始的2～4周就會開始恢復，甚至可能在6個月內完全康復，復發率僅為3%左右。本組患者治療中，2例患者痊愈，5例患者經治療后好轉，患者出院后對其進行隨訪，隨訪時間為半年，5例患者基本痊愈，可以看出Miller-Fisher綜合征患者的預后情況良好。

[1]薛海龍.伴感覺障礙的Miller-Fisher綜合征1例報告[J].中國實用神經疾病雜志，2012，40(6)：2067-2068.

[2]Kaida K，Kusunoki S，Kanzaki M，et al.Anti-GQLbantibody as a factor predictive of mechanical ventilation in Guillain-Barre syndrome[J].Neurology，2004，62(5)：821-824.

[3]孫海燕，劉娜，楊玉玲.Miller-Fisher綜合征6例臨床特點分析及治療[J].中國煤炭工業醫學雜志，2013，12(4)：547-548.

[4]吳磊，吳衛平，黃德暉，等.Miller-Fisher綜合征的臨床特點分析[J].中國神經免疫學和神經病學雜志，2006，13(5)：307-309.

[5]李海峰，袁錦楣.Miller-Fisher綜合征發病機制和臨床[J].中國臨床神經科學，2001，9(4)：410-413.

2014-07-15)

1005-619X(2015)01-0085-02

10.13517/j.cnki.ccm.2015.01.045

563002貴州省遵義市第一人民醫院