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短暫性全面遺忘癥17 例臨床分析

2015-01-22 11:39:15謝高生翟志永邱于達
中風與神經疾病雜志 2015年9期
關鍵詞:海馬癲癇記憶

謝高生,閆 榮,翟志永,邱于達,馮 娟

短暫性全面遺忘癥(transient global amnesia,TGA)是患者短期內突然不能接受新的信息,但保留遠期記憶,常在24 h之內緩解的一種臨床綜合征。此病發病率低,臨床不多見,目前多以個別病例報道為主,故對其臨床認識較少。其病因及發病機制也尚未明確,大多學者傾向認為TGA 是大腦后動脈供血區的顳葉、海馬局部缺血所致。為進一步加深對該病的了解,現將近4 y 來于我院住院治療的17 例TGA患者的相關臨床資料進行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 17 例患者中,男性9 例,女性8 例,男女比例接近1∶1;發病年齡為40~84 歲,平均年齡為64±10.8 歲,其中50 歲以下1 例。既往有類似TGA 發作病史2例,腦梗死病史3 例,高血壓病史7 例,高血脂病史4 例,偏頭痛病史1 例。

1.2 診斷標準 均符合由Hodges 和Warlow[1]提出的修訂標準:(1)突然發病,發作時必須有目擊者;(2)發作期間必須有明確的順行性遺忘;(3)患者意識清楚,自知力存在;(4)不伴有其他神經系統的癥狀與體征;(5)記憶喪失表現為一過性,在24 h 內恢復,無明確的后遺癥;(6)CT 和MRI檢查無明確的腦損害;(7)經全面檢查未見明顯可解釋的病因。

1.3 臨床表現 均表現為急性起病,其中3 例分別于體力勞動、爬山、會議發言過程中出現記憶喪失,余均無明顯誘因。癥狀持續數分鐘到8 h,均不超過24 h。主要表現為即刻記憶和短時記憶障礙,如發作時不能回憶起剛說過的話和做過的事,有的甚至不認識周邊的人和事物。患者當時意識清楚,自知力、語言、書寫和計算力保持完好,發作時可進行正常活動,言語流利,但與人交談時答非所問。發作過后出現對發作期間記憶的喪失,有些患者甚至對既往一段時間的記憶無法回憶,但遠期記憶保持完整。發作時3 例伴頭痛,3 例伴頭暈、頭沉、惡心等。均無神經系統陽性體征。

1.4 輔助檢查 入院時9 例行頭部CT 檢查,其中7 例有多發腦缺血灶,1 例有腦萎縮。15 例患者行頸動脈超聲,均查出有頸動脈粥樣斑塊形成,其中6 例伴單側或雙側頸動脈狹窄,3 例提示椎動脈血流速度減低。17 例患者均行頭部3.0T MRI+MRA,MRI 均查出有多發陳舊性缺血灶,其中3例累及海馬區,另有1 例DWI 上可見海馬區高信號;MRA 顯示3 例有大腦前循環血管狹窄,5 例有椎-基底動脈系統血管狹窄。7 例行腦電圖檢查,均未發現異常。

1.5 治療和預后 所有患者均予擴血管、抗血小板聚集及對癥治療,住院期間均無TGA 發作。出院后予腦血管危險因素的二級預防,隨訪0.5 y~3 y,均無復發,亦無急性腦梗死事件發生。

2 討論

短暫性全面遺忘癥(TGA)是一種突然起病的一過性記憶喪失,發作時伴有時間、空間定向力障礙,無意識障礙,患者的自知力存在,書寫、計算和對話等較復雜的皮質高級活動保留完整,無其他神經系統異常表現,癥狀持續數分鐘到數小時,大多不超過24 h,過后遺留有一個完全的或部分的對發作期間事件的遺忘[2]。

該病最早由Bender[3]于1956 年描述其特征,并于1964年由Fisher 和Adams[4]歸納其特點并命名為TGA。該病發病率不高,發病年齡多在50 歲以上,美國作者Miller 曾報道明尼蘇達州某市的人群年發病率為5.2/10 萬,而在50 歲以上人群中,發病率為20/10 萬左右[5]。男女之間發病率無差異,一般預后良好。臨床表現為一過性的記憶喪失,多持續10 min 到數小時,一般不超過24 h。本組病例中,僅1 例小于50 歲,余均在50 歲以上,男女比例相當。臨床癥狀持續數分鐘到8 h 不等,均表現為一過性記憶喪失,并出現不同程度的順序性遺忘甚至逆行性遺忘。其中3 例伴有頭痛,3 例伴有頭暈、頭沉、惡心等不適,以上主要伴隨癥狀與Quinette[6]的分析結果基本一致。

TGA 的病因和發病機制至今仍不完全明確,目前主要有三種學說:偏頭痛學說、癲癇學說和腦缺血學說。(1)偏頭痛學說:由于TGA 患者的誘發因素和伴隨癥狀與偏頭痛發作有類似的地方,同時越來越多的研究證實偏頭痛人群的TGA發病率更高,如Lin 等[7]的一個大樣本研究表明偏頭痛患者的TGA 發生率明顯高于對照組,尤其是40~60 歲的女性更明顯,所以有學者提出了他們的共同發病機制:擴散抑制。本組病例中有1 例60 歲的女性患者,既往有偏頭痛病史,近3 d 反復偏頭痛發作。臨床表現為上山祭祖時突然出現一過性記憶喪失,以為過世不久的母親仍健在,并對近1 y 來的事不能回憶。但該患者既往無TGA 反復發作史,隨診亦無復發,加之相關病例數少,無法推斷偏頭痛與TGA 之間是否有直接聯系。(2)癲癇學說:TGA 發作與癲癇也十分相似,同時癲癇起源部位多見于顳葉,所以有學者提出癲癇學說。本組患者中7 例均在入院后24 h 內行腦電圖檢查,均未見棘波、尖波等癲癇放電現象,因此我們暫無證據支持癲癇學說。(3)缺血學說:目前大多學者支持一過性缺血學說,認為是后循環缺血引起邊緣系統即海馬、穹窿和乳頭體等與記憶相關的解剖部位功能障礙所致。本組行頸動脈超聲的15 例患者均查出有頸動脈粥樣斑塊形成,其中6 例伴單側或雙側頸動脈狹窄。所有病例均行頭部MRA,其中3 例顯示大腦前循環血管狹窄,5 例顯示后循環血管狹窄,另有3 例MRA 未顯示后循環血管狹窄的患者頸動脈超聲檢查提示椎動脈血流速度減低。結合上述患者大多有不同程度的腦血管危險因素,本組病例傾向于支持腦缺血學說,但仍不能說明TGA 是由海馬等部位缺血所致。國外Lee 等[8]曾對41 例TGA 患者分別行3.0T 和1.5T MRI 檢查,其中2 例患者各有一次復發,結果在32 例行3.0T MRI 檢查患者中,有11 例在DWI 加權成像上可見海馬區有新發梗死灶,而11 例行1.5T MRI 檢查患者中,DWI 加權成像上無1 例出現海馬區缺血灶。本組17例患者均采用3.0T MRI 檢查,僅1 例出現海馬區新發梗死灶,考慮可能與病灶過小而本組患者入院后行頭部MRI 時間普遍較晚以及磁共振所設置的序列和參數不同有關。為發現更多相關證據,證實TGA 與海馬等相關部位缺血有關,我們需要及時予患者行高強度磁共振檢查,并對其序列和參數不斷優化,通過反復薄層掃描來發現更多相關的責任病灶。同時,許多學者使用單光子發射計算機斷層掃描(SPECT)及正電子發射計算機斷層掃描(PET)發現顳葉海馬區低灌注或代謝減低[9,10],本組病例因條件有限,均未完善上述檢查。對于近年來相關報道支持TGA 可能與頸靜脈瓣功能不全有關[11],Modabbernia 等[12]通過Meta 分析既往的相關臨床病例對照研究,認為頸內靜脈回流只是TGA 發作的一個危險因素,因為并非所有TGA 患者都有頸內靜脈回流現象,也并非所有頸靜脈瓣功能不全的患者都會出現TGA。

TGA 作為短暫性腦缺血發作的一種特殊類型,患者就診時癥狀可能已緩解,復發率亦不高,預后良好。但對合并高血壓、動脈硬化的老年患者,對其進行腦血管危險因素的二級預防可能有其潛在的意義。

[1]Hodges JR,Warlow CP.Syndromes of transient amnesia:towards a classification.A study of 153 cases[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1990,53(10):834-843.

[2]吳 江.神經病學[M].北京:人民衛生出版社,2012.156.

[3]Bender MB.Syndrome of isolated episode of confusion with amnesia[J].J Hillside Hosp,1956,5:212-215.

[4]Fisher CM,Adams RD.Transient global amnesia[J].Acta Neurol Scand Suppl,1964,40(Suppl 9):1-83.

[5]Miller JW,Petersen RC,Metter EJ,et al.Transient global amnesia:clinical characteristics and prognosis[J].Neurology,1987,37(5):733-737.

[6]Quinette P,Guillery-Girard B,Dayan J,et al.What does transient global amnesia really mean?Review of the literature and thorough study of 142 cases[J].Brain,2006,129(pt7):1640-1658.

[7]Lin KH,Chen YT,Fuh JL,et al.Migraine is associated with a higher risk of transient global amnesia:a nationwide cohort study[J].Eur J Neurol,2014,21(5):718-724.

[8]Lee SY,Kim WJ,Suh SH,et al.Higher lesion detection by 3.0T MRI in patient with transient global amnesia[J].Yonsei Med J,2009,50(2):211-214.

[9]Park YH,Jang JW,Yang Y,et al.Reflections of two parallel pathways between the hippocampus and neocortex in transient global amnesia:a cross-sectional study using DWI and SPECT[J].PLoS One,2013,8(7):e67447.

[10]賈建軍,尹 嶺,王魯寧,等.短暫性全面遺忘癥的認知功能和MRI 及PET 的對比研究[J].中華老年心腦血管病雜志,2001,3(3):175-177.

[11]Agosti C,Borroni B,Akkawi NM,et al.Cerebrovascular risk factors and triggers in transient global amnesia patients with and without jugular valve incompetence:results from a sample of 243 patients[J].Eur Neurol,2010,63(5):291-294.

[12]Modabbernia A,Taslimi S,Ashrafi M,et al.Internal jugular vein reflux in patients with transient global amnesia:a meta-analysis of case-control studies[J].Acta Neurol Belg,2012,112(3):237-244.

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