脊髓亞急性聯合變性1例報道

吳 慧

（株洲愷德醫院，湖南 株洲 412000）

脊髓亞急性聯合變性1例報道

吳 慧

（株洲愷德醫院，湖南 株洲 412000）

脊髓亞急性聯合變性；維生素B12；貧血；診斷

脊髓亞急性聯合變性（subacute combined degeneration of spinal cord，SCD）是由于維生素B12缺乏導致的神經系統變性，病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經。本病的發生與維生素B12缺乏密切相關。維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶，其缺乏引起髓鞘合成障礙導致神經病變。維生素B12還參與血紅蛋白的合成，其缺乏常引起惡性貧血。維生素B12攝取、吸收、結合與轉運的任何一個環節出項障礙均可引起維生素B12缺乏。該疾病在我國散發，臨床少見，疾病診治難度大，早期診斷和治療是治愈本病關鍵[1-5]。如在發病后3個月內積極治療可完全恢復。癥狀好轉多在治療后6個月～1年內，如軸突已發生破壞，預后較差，可致死亡。

1　臨床資料

患者為老年男性，年齡65歲，農民，因“肢體麻木10余年，加重伴行走不穩5 d”入院。患者于10余年前無明顯誘因出現雙足趾麻木，為一過性，不影響生活及行走，未予重視，從未診治過。3個月前，患者自覺雙足趾麻木加重，伴雙足套襪感，主要為時間延長，次數增多，就診于當地人民醫院門診，考慮“腰椎間盤突出、動脈硬化”可能，未服用藥物治療，癥狀無改善。5 d前，患者自覺四肢麻木加重，雙下肢乏力明顯，行走不穩，再次就診于衡東縣人民醫院，門診完善顱腦CT未見明顯異常，未求進一步診治，特來我院以求進一步診治。起病以來，患者近1個月食納差，夜間睡眠可，大小便正常。既往史：體健。否認“高血壓、冠心病”病史，否認“肝炎、結核、傷寒”等傳染病史及接觸史。否認藥物及食物過敏史。無外傷、手術、輸血史。預防接種史不詳。個人史：生于原籍。否認疫水接觸史。間斷飲酒，長期吸煙，每日4～5支。否認毒物接觸史。婚育史：適齡結婚，育有2子。愛人30年前白血病過世。家族史：無家族性遺傳病史/腫瘤病史。

入院專科檢查：跟膝脛試驗（+），閉目難立征（+）。無明顯不自主運動。一字步不能。全身淺感覺正常，雙下肢腱反射減弱，病理反射：右側巴氏征可疑、左側巴氏征陰性。輔助檢查：2014年11月6日當地人民醫院顱腦CT：未見明顯異常。入院后查陽性檢查結果：同型半胱氨酸297.20 ↑μmol/L。血常規回報：紅細胞數目2.65 ↓1012/L，血紅蛋白濃度107.00↓g/L，平均紅細胞體積121.70 ↑fL，平均紅細胞血紅蛋白含量40.40 ↑pg，紅細胞分布寬度標準差61.00 ↑fL。癌胚抗原陽性（+）。乙型肝炎表面抗原陰性（-），梅毒螺旋體抗體（ELISA）陰性（-），丙型肝炎抗體陰性（-），人免疫缺陷病毒抗體陰性（-）。葡萄糖糖化血紅蛋白5.60%。胃鏡檢查回報慢性淺表性胃炎伴糜爛；胸片回報：①心影增大，考慮左室大，請結合臨床。②腰椎退行性改變。雙下肢血管彩超回報：雙下肢所檢動脈彈性減退并多發粥樣斑點形成。雙下肢所檢靜脈未見明顯異常聲像。腹部彩超回報：肝膽胰脾雙腎輸尿管前列腺未見明顯異常。頭顱+頸椎MRI回報：①頸椎退行性變：骨質增生：C3/4、C4/5、C5/6、C6/7、 C7/T1各椎間盤不同程度向后突出（以C3/4、C6/7明顯），C3/4、C4/5、C6/7頸隨前緣稍受壓。②C3/4、C6/7椎間盤水平頸髓信號稍高意義待定，頸髓輕微變性？脫髓鞘變？請結合臨床，建議復查。③輕度腦萎縮。④空泡蝶鞍。大便隱血試驗陰性，鐵蛋白回報正常，轉鐵蛋白1.82 g/L，輕度下降。血清維生素B12回報87 pg/mL（211～911 pg/mL正常值），CEA定量回報2.52 μg/L正常。腰穿壓力80 cm H2O，腰穿奎肯試驗陰性，腦脊液葡萄糖3.95 mmol/L不加熱血漿反應實驗陰性（-），結核抗體-IgG陰性（-），結核抗體-Ab陰性（-）；腦脊液常規回報，顏色：無色，透明度：透明，細胞總數9.0×106/L，紅細胞計數5.0×106/L，白細胞計數4.0×106/L，潘迪氏試驗陰性。予以甲鈷胺500 mg靜脈注射、葉酸片口服、維生素B1口服，并擴張血管對癥治療9 d后癥狀改善明顯，可獨立行走，步態不穩。出院前復查血常規回報：紅細胞數目2.65 ↓1012/L，血紅蛋白濃度107.00 ↓g/L，平均紅細胞體積121.70 ↑fL，較入院時稍有好轉。復查同型半胱氨酸8.60 μmol/L正常。患者自覺一般情況好轉，出院情況：患者可獨自行走，四肢末端仍有麻木，足底套襪感。體查：專科檢查：言語清楚，不能獨自行走.頸軟，雙側瞳孔約3 mm，等大等圓，對光反射靈敏，角膜反射對稱，眼球活動可，無明顯眼震。記憶力、定向力正常。雙側視力正常，閉目、露齒、皺眉、鼓腮、吹哨正常，口角無歪斜，伸舌居中，下頜反射（-）。懸雍垂居中，咽反射正常。聳肩、轉頭對稱無異常。四肢肌力、肌張力正常。輕癱試驗（-）。共濟運動：指鼻試驗（-），跟膝脛試驗（+），閉目難立征（-）。無明顯不自主運動。一字步不能。全身深淺感覺正常，雙下肢腱反射減弱，病理反射：巴氏征（-）。

2　討 論

脊髓亞急性聯合變性由Lichthein在1887年首次提出。1948年Hodgkin等證實了SCD的發生與維生素B12缺乏有關。該病例患者無長期飲酒史，無手術及外傷史，雖胃鏡可見慢性淺表性胃炎并糜爛，但患者無明顯自覺癥狀，起病原因尚不明確。SCD主要特點為：①運動障礙：表現為雙下肢無力，肌張力增高，腱反射亢進，若伴周圍神經炎，肌張力減低，腱反射降低或消失。②感覺障礙：表現為雙下肢深感覺障礙，越是遠端受累越明顯，出現感覺性共濟失調。③自主神經障礙：表現為心悸、出汗等。除以上神經系統表現外，維生素B12缺乏還可出現消化系統癥狀和巨幼紅細胞貧血、血清維生素B12降低，但不少患者并無貧血掙扎著體征。近些年發現部分SCD確診患者血清維生素B12可正常，這可能提示為維生素B12利用障礙[6-8]。

在物質文明高度發達的今天，該疾病屬稀發病，雖然近年來人們對該病的病因、發病機制和診斷有了新的認識，但仍未取得明顯突破，大多數人對該病的預后認識不足，甚至對疾病本身沒有任何概念。該疾病的早期診斷、早期治療對疾病的預后有至關重要的作用。

[1] 王振福,彭進才,王煒,等.脊髓亞急性聯合變性的MRI特點及循證醫學分析:3例報告并文獻復習[J].中國臨床康復,2005,9(37): 72-74.

[2] 杜麗,孫美珍,牛爭平,等.脊髓亞急性聯合變性32例臨床分析及隨訪[J].中西醫結合心腦血管病雜志,2008,6(4):479-481.

[3] 楊雪.脊髓亞急性聯合變性的研究進展[D].太原:山西醫科大學, 2010.

[4] 劉強,王才.脊髓亞急性聯合變性30例臨床分析[J].中國實用內科雜志,2008,28(7):584.

[5] 王 坤,陳長華.脊髓亞急性聯合變性8例診治體會[J].淮海醫藥, 2013,31(1):48-49.

[6] 洪玉娥.脊髓亞急性聯合變性的研究進展[J].中華全科醫學,2011, 9(7):1121-1123.

[7] 樊春秋,賈建平.中國人脊髓亞急性聯合變性的臨床特點(附40例分析)[J].中國神經精神疾病雜志,2005,31(2):108-110.

[8] 陳瑩.脊髓亞急性聯合變性臨床特征分析[D].沈陽:中國醫科大學,2010.

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1671-8194（2015）30-0206-02