原發性干燥綜合征伴發神經病變1例報道

徐　剛劉　英．山東中醫藥大學，山東　濟南　2500; 2．山東中醫藥大學附屬醫院風濕病科，山東　濟南　2500

原發性干燥綜合征伴發神經病變1例報道

徐剛1劉英2*
1．山東中醫藥大學，山東濟南250011; 2．山東中醫藥大學附屬醫院風濕病科，山東濟南250011

【摘要】目的:提高對原發性干燥綜合征(PSS)伴發神經病變的認識.方法:報道1例PSS伴發神經病變的患者，并結合國內外文獻進行分析.結果: PSS伴發神經病變并不少見，但同時合并顱腦、脊髓的多發硬化以及視神經損害的報道很少，激素及免疫制劑治療有效，但患者仍出現病情反復.結論: PSS伴發神經病變病情復雜，發病機制尚不明確，對比研究干燥綜合征(SS)神經病變、多發性硬化癥(MS)以及視神經脊髓炎(NMO)，對探索其發病機制及診治方案具有一定促進作用.

【關鍵詞】原發性干燥癥綜合征;多發性硬化;視神經脊髓炎

PSS是淚腺、唾液腺等外分泌腺有淋巴細胞浸潤的全身性自身免疫性疾病，好發于中老年女性.臨床主要表現為口眼干燥，但常常合并外分泌腺以外的全身臟器損害，包括呼吸、消化、神經、泌尿、血液系統等.現就1例PSS伴發神經病變的病例報道如下，并結合相關文獻進行分析.

1　病例資料

1. 1一般資料患者，住院號1926××，女，56歲，因“口干、眼干1年余，乏力1個月”于2014年9月17日入院.該患者2013年初因“夜間皮膚瘙癢及口眼干燥”于我院門診初步診為“干燥綜合征”，服用2個月中藥后癥狀減輕.2013年5月份患者開始出現血壓偏高、心率加快，并伴肢體麻木、乏力，右眼視物模糊，于千佛山醫院行顱腦MRI示小腦部有小的梗塞灶，予營養神經、控制血壓等相關治療，好轉出院.2013年6月患者因病情加重入住我院風濕科，結合相關輔助檢查及眼科、口腔科會診意見診為“干燥綜合征”，予環磷酰胺、甲強龍及神經節苷脂類藥物治療，好轉出院.2014年2月患者因“雙腿發脹乏力”入住我院腦病科，顱腦MRI示多發梗塞灶，診為“多發性硬化癥”，予活血及營養神經藥物治療，好轉出院.2014年8月患者出現低熱，后突發劇烈嘔吐，伴身體右側傾斜，站立不穩，于千佛山醫院急診檢查示小腦新發梗塞灶.后住院予奧拉西坦注射液改善神經癥狀，甲強龍每天80mg靜滴，9d后減為每天40mg.2014年9月17日入住我科.入院癥見:周身乏力，活動困難，口干、口苦、雙眼視物模糊，胸背部疼痛明顯，腰部酸脹乏力，頸部痙攣不適，扭轉不利，雙足腫脹麻木，無發熱，無嘔吐，納眠可，二便可.查體:雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅲ+級，四肢腱反射(+ + +)，下胸段淺表感覺減退，深感覺正常，雙霍夫曼征(+)，雙巴氏征(+)、雙查多克征(+).

1. 2實驗室檢查2013年7月:血沉: 12mm/hr; ANA抗體譜:抗Robert52抗體(+ + +)，抗SSA抗體(+ + +)，抗SSB抗體(+ + +)，其他為陰性.2014年9月血沉: 64mm/hr;免疫球蛋白IgG 23. 6g/L，IgA、IgM正常; ANA抗體譜:抗Robert52抗體(+ + +)，抗SSA抗體(+ + +)，抗SSB抗體(+ + +).多次住院期間肝功、腎功、腫瘤系列、甲狀腺功能均未見明顯異常;類風濕因子、抗環瓜氨酸肽抗體、抗抗鏈球菌溶血素“O”均為陰性.

1. 3影像學檢查2013. 7. 3胸椎MRI示: T2－T1水平脊髓內異常信號，雙側放射冠半卵圓中心，胼胝體異常信號.2013. 7. 24腰椎、胸椎、頸椎MRI示: T3－9水平脊髓內異常信號，結合病史，符合多發性硬化表現，病灶范圍較2013. 6. 5片減小.2013. 8. 5顱腦MRI示:雙側側腦室旁白質內，胼胝體體部及腦干內多發異常信號，符合多發性硬化表現.2014. 2. 13顱腦、胸椎、頸椎MRI示:顱腦、頸髓、胸髓內多發異常信號計劃病史符合多發性硬化改變.2014. 3. 5顱腦CT示:雙側基底節區，雙側放射冠區及右胼胝體膝部多個片狀低密度灶，結合病史符合多發性硬化表現.2014年9月腰椎CT示: T11椎體壓縮性骨折，建議CT進一步檢查; L3－L4、L4－L5、L5－L6間盤突出.

1. 4治療入院予甲強龍40mg，環磷酰胺0. 4g靜滴以控制原發病，予奧拉西坦注射液以改善神經系統癥狀.經治療患者口干癥狀改善，頸部痙攣、雙足麻木癥狀改善，乏力減輕，血沉恢復正常，但患者仍有肢體麻木，胸背部疼痛，活動困難.

2　回顧分析

原發性干燥綜合征是一種以免疫功能紊亂為病理基礎的慢性自身免疫性疾病，其合并神經系統損害者并不少見.據報道[1]，平均約20%的SS患者在其病程中出現神經系統損害，周圍和中樞神經系統均可累及，其中以周圍神經病變多見，中樞神經系統病變多為個案報道.

原發性干燥綜合征伴發的中樞神經系統病變(CNSPSS)有大腦、腦干、小腦、脊髓的多發性硬化性病變，另外有視神經炎、無菌性腦膜炎、藥物誘發的腦膜炎、癲癇發作、進行性癡呆、帕金森病等.Alexander等[2]考察了200例以上的原發性SS，約20%有中樞神經損害，其中約1/3伴發多發性硬化癥樣病變，約5%～30%的SS伴發多發性硬化癥樣中樞神經病變.Wang[3]提出MS和PSS的臨床表現、實驗室檢查以及MR特征可能類似，且二者激素治療都有效，如未進行PSS檢查而可能誤診為MS.因此建議對40歲以上的婦女，出現可能或很可能的MS時應行PSS篩查.對于本院收治的此例患者雖以口眼干燥、皮膚瘙癢為首發表現，但病情進展迅速，顱腦、脊髓多發性硬化癥樣改變成為主要問題，口干、眼干癥狀不顯著，患者脊髓、顱腦均受累，影像學符合多發性硬化癥表現，因此神經內科診為“多發性硬化癥”，但患者又符合干燥綜合征

的診斷，與單純的多發性硬化癥不同.臨床上應重視神經內科與風濕科的聯系，對于神經系統損害的患者也應該密切觀察有無口干、眼干等表現，以明確診斷.

此患者除有顱腦、脊髓的多發性硬化樣病變外，還有視神經的受累.人們發現部分SS患者的中樞神經系統受累非常類似NMO，甚至部分滿足NMO視神經脊髓炎疾病譜(NMOSD)的診斷.目前NMO的診斷標準[1]是wingerchuk 于2006年修訂的:必須滿足橫貫性脊髓炎和視神經炎;另外至少滿足以下2項:頭顱MRI不符合多發性硬化的診斷標準;脊髓病變在MRI影響范圍超過3個椎體; NMO－IgG陽性.此患者曾于山東軍區總醫院查NMO－IgG陰性.其病變與NMO、MS均有很多共同點，但其既不等同于單純的MS，也與NMO不完全相同.

目前對于PSS伴發神經病變的治療多認為激素、免疫制劑治療有效，且應用神經科對癥治療以營養神經及改善血供.張菁[4]等報道的22例患者中，20例患者使用激素治療，以靜脈使用甲基強的松和地塞米松，口服強的松為主.免疫抑制劑7例，主要是靜脈注射環磷酰胺和口服氨甲喋呤.神經科對癥治療以營養周圍神經和改善血供為主.經治療的患者中有9例神經系統癥狀體征有不同程度的緩解，其余患者改善不明顯，且隨診中患者仍有病情反復.袁春云等[5]報道的21例患者中，有14例患者行甲基強的松龍500mg沖擊治療，5d后改口服強的松30mg，逐漸減量治療3個月，并輔以神經科對癥支持治療，經治的患者中只有8例癥狀明顯改善.張茜[6]報道的21例患者中，均給予腎上腺皮質激素以及營養周圍神經和改善血供等治療，其中7例加用免疫抑制劑環磷酰胺治療，10例患者神經系統癥狀有所好轉，其余患者神經系統癥狀改善不明顯.

綜上所述，SS伴發神經病變病情復雜，其與MS、

NMO三者之間的聯系和區別目前仍不十分明了.此類疾病容易漏診、誤診，且對于患者的治療效果也不是非常樂觀，這就需要我們重視詳細的病史采集，對患者的臨床表現、輔助檢查及組織病史進行深入研究，從而探索更佳的治療方案.

參考文獻

[1]趙巖，羅研，喬琳，等．原發性干燥綜合征與視神經脊髓炎[J]．中華風濕病學雜志．2014，18(5): 354－356．

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[3]Wang Y J TsaiKY，Fuh JL，et al High frequency of primary Sjogren＇s Syndrome in taiwanese patientpresenting as relapsing－remittingmul tiple sclerosis [J]．Eur Neurol，2004，51(1): 21．

[4]張菁，李舜偉，魏鏡，等．原發性干燥綜合征神經精神損害28例分析[J]．中國神經精神疾病雜志，2006，32(2): 121－124．

[5]袁春云，李蜀渝，肖波，等．原發性干燥綜合征神經系統損害21例臨床分析[J]．國際神經病學神經外科學雜志，2010，37(1): 10－11．

[6]劉茜．原發性干燥綜合征神經系統損害的臨床特點[J]．基層醫學論壇，2008，12(1上旬刊): 15－16．

收稿日期:( 2014. 10. 23)

通信作者:劉英，女，碩士研究生導師.E－mail: lytt1994@163. com

作者簡介:徐剛，男，山東中醫藥大學碩士研究生.E－mail: xugang0905@163. com

【文章編號】1007－8517(2015)02－0051－02

【文獻標志碼】A

【中圖分類號】R758. 4