痛性眼肌麻痹綜合征10例臨床分析

韓慶華

痛性眼肌麻痹綜合征10例臨床分析

韓慶華

目的探討痛性眼肌麻痹綜合征(THS)的臨床特點、病因、治療及預后。方法回顧性分析10例痛性眼肌麻痹綜合征患者的臨床資料, 并根據其臨床特點、實驗室檢查、影像學檢查及治療效果, 結合文獻進行討論。結果10例痛性眼肌麻痹綜合征患者均急性或亞急性起病, 臨床表現多樣化, 診斷需排除其他可引起頭痛及眼肌麻痹的疾病, 皮質類固醇激素效果顯著。結論皮質類固醇激素對THS治療有效。

痛性眼肌麻痹綜合征； 皮質類固醇激素

痛性眼肌麻痹綜合征(Tolosa-Hunt綜合征, THS)是一種特發性眼眶和海綿竇炎癥性疾病, 該臨床綜合征以頭痛或眼眶周圍痛伴同側眼球運動神經損害為主。本病臨床少見, 容易被誤診或漏診, 現將本科2010年6月～2014年1月收治的10例THS患者的臨床資料分析如下, 以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男6例, 女4例, 年齡46～78歲,平均年齡62歲, 病程4～10 d, 其中急性起病7例, 亞急性起病3例, 病前上呼吸道感染4例, 勞累誘因5例, 伴糖尿病3例, 伴高血壓病4例。

1.2 臨床表現 本組患者頭痛與腦神經麻痹均在同一側,其中左側6例, 右側4例。均為額、顳部頭痛及眼眶痛。均為持續性疼痛, 疼痛性質脹痛6例, 燒灼樣痛2例, 鉆頂樣痛2例, 頭痛先于眼肌麻痹者6例, 晚于眼肌麻痹者2例, 同時出現者2例。動眼神經、滑車神經、外展神經同時受累的2例,占20％；前兩者受累的3例, 占30％；僅動眼神經受累4例,占40％；僅外展神經受累1例, 占10％。故以動眼神經受累最多見。

1.3 輔助檢查 外周血白細胞增高4例。抗鏈球菌溶血素“O”增高、血沉增快5例。10例中5例行腰穿腦脊液檢查,壓力增高1例, 細胞數輕度增高3例, 蛋白輕度增高3例,糖及氯化物均正常。10例患者頭CT檢查均正常,10例患者行頭MRI檢查,2例海綿竇區見異常信號, 表現為T1、T2加權像均呈中等信號, 增強掃描可見強化表現, 其余正常。

1.4 治療方法 本組病例入院后均先給予甲基強的松龍40～80 mg/d靜脈滴注,5～10 d后改用甲潑尼龍片16～24 mg/d口服, 癥狀緩解后逐漸減量, 每周甲潑尼龍減4 mg, 激素治療需要維持2～3個月, 同時應用維生素(B1、B12)神經營養藥物治療, 一般頭痛消失時間約3～7 d, 眼肌麻痹恢復時間約10～21 d。對在激素減量中癥狀有所反復的患者, 增加激素劑量。治療中并給予了激素并發癥預防, 尤其存在高血壓、糖尿病的患者, 激素治療前要控制好血壓、血糖, 治療中要注意預防應激性潰瘍、骨質疏松等并發癥。

2 結果

本組病例未發生明顯的皮質類固醇激素副作用。此后10例患者隨訪1年, 其中有2例患在激素減量中癥狀有所反復, 再次入院經頭MR檢查排除其他疾病后, 再次使用激素治療后好轉, 繼續隨訪2年, 未再復發。

3 討論

THS是一種少見的具有特殊臨床表現的疾病,1954年由Tolosa首先報告1例；1961年Hunt又報告6例相似病例；1966年Smith對THS患者首先命名為Tolosa-Hunt綜合征。近30余年來國內陸續亦有報道。

3.1 THS臨床特點 ①呈急性或亞急性起病；②頭痛常為首發癥狀, 頭痛部位累及眼球或眶部或二者同時累及, 也可累及半側頭部, 頭痛多為持續性；③以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經損害為主, 可單獨受累或合并受累, 其中第Ⅲ顱神經損害最常見；④顱腦MRI檢查海綿竇可有異常信號改變；⑤對皮質類固醇激素治療敏感。

3.2 病因 目前尚不完全清楚, 更多的傾向于免疫反應有關的非特異性炎癥, 因為部分患者病前有呼吸道感染癥狀；化驗周圍血象中白細胞增高, 血沉增高；皮質類固醇激素治療效果較好；且國內有報道過頭痛伴眼肌麻痹的患者, 懷疑存在海綿竇占位病變, 術后病理診斷為炎性肉芽腫。國外其他文獻也有類似報道。此外, 尚有血管因素之說法, 因行頭磁共振血管造影(MRA)、數字減影血管造影(DSA)等檢查曾發現頸內動脈虹吸部移位和頸內動脈顱內段不規則狹窄現象, 考慮也侵蝕血管壁的可能性最大。

3.3 鑒別診斷 診斷本病需排除可同時引起頭痛及眼肌麻痹的其他疾病。應與眼肌麻痹性偏頭痛、痛性糖尿病性眼肌麻痹、顱內腫瘤、顱內動脈瘤、重癥肌無力、海綿竇綜合征相區別。①眼肌麻痹性偏頭痛：反復發作后出現頭痛側腦神經麻痹, 動眼神經最常受累, 出現眼肌麻痹、復視、瞳孔散大,持續數小時至數周, 多次發作后癱瘓可能持久不愈。②痛性糖尿病性眼肌麻痹：有糖尿病病史, 可有不完全性眼肌麻痹,病側可有輕度頭痛, 糖尿病性眼肌麻痹以動眼神經、展神經麻痹多見, 缺血性損害不會對縮瞳纖維產生影響, 故不會出現瞳孔改變。③顱內腫瘤：腦干的原發腫瘤可引起動眼、滑車、展神經麻痹。大腦半球的腫瘤因幕裂孔疝亦可導致同側動眼神經麻痹與對側偏癱。原因可能是腫瘤壓迫腦干所致,也可能因大腦后動脈、小腦上動脈伴隨腦干下移而壓迫動眼神經所致。垂體瘤、松果體瘤等都能因腫瘤擴大壓迫動眼、滑車、展神經以及三叉神經麻痹。④顱內動脈瘤：多慢性起病, 可伴有病側眼眶部搏動性疼痛及眼肌麻痹。大腦后動脈、小腦上動脈、后交通動脈、海綿竇內的頸內動脈瘤可引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經與V1神經麻痹。⑤重癥肌無力：可累及眼外肌,癥狀波動性, 晨輕暮重, 經休息或膽堿酯酶抑制劑治療可以緩解。⑥海綿竇綜合征：常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴散而并發海綿竇感染性綜合征, 一般先有全身感染的癥狀, 此后逐漸出現Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ1腦神經麻痹的癥狀。

3.4 治療及預后 皮質類固醇激素治療效果滿意, 但應強調早期治療、逐漸減量、較長時間維持、預防相關并發癥等問題。本組病例對激素治療效果佳, 從恢復的順序上看, 疼痛緩解最快, 眼肌麻痹恢復時間較長。亦有報道對不能耐受激素副作用的患者, 應用放射或免疫抑制劑治療, 同樣取得不錯的臨床效果。相信通過對本病學習和認識的提高, 能夠及時診治并減少后遺癥的發生。

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10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.02.047

2014-11-03］

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