CT對胸部孤立性纖維瘤的診斷

王慶榮215300江蘇省昆山市第三人民醫(yī)院

CT對胸部孤立性纖維瘤的診斷

王慶榮
215300江蘇省昆山市第三人民醫(yī)院

目的：探討胸部孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)，提高對本病的認識和診斷。方法：回顧性分析5例經(jīng)病理及手術(shù)證實的胸部孤立性纖維瘤病例。結(jié)果：5例均為胸腔內(nèi)單發(fā)的邊緣光滑的軟組織腫塊，4例密度均勻，1例密度不均勻。結(jié)論：胸部孤立性纖維瘤CT檢查及多平面重建可清晰顯示病變的形態(tài)、大小及與胸膜的關(guān)系，確診依賴病理及免疫組化。

胸部；孤立性纖維瘤；CT

胸部孤立性纖維瘤臨床上相對少見，以往認為是間皮瘤的一個類型，然而近年來根據(jù)其分化來源，加之許多非間質(zhì)性部位的報道，現(xiàn)已一致認為間質(zhì)源性腫瘤起源于樹突狀間質(zhì)細胞。隨著腫瘤的增大會出現(xiàn)相應部位的壓迫癥狀，如咳嗽、疼痛、呼吸困難、肺性骨關(guān)節(jié)病等，少數(shù)情況下可引起副瘤綜合征，如產(chǎn)生胰島素樣生長因子而出現(xiàn)低血糖等。本文收集我院近年來經(jīng)手術(shù)及病理證實的5例胸部孤立性纖維瘤，對其CT表現(xiàn)及臨床資料進行分析，并結(jié)合相關(guān)文獻，以提高對該病的影像學表現(xiàn)的認識。

資料與方法

2010年1月-2015年4月收治胸部孤立性纖維瘤患者5例，男3例，女2例，年齡32～64歲，平均48歲，右側(cè)2例，左側(cè)3例，1例為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，其余4例表現(xiàn)為不同程度的咳嗽、胸痛、胸悶、呼吸困難及上腹部不適。

方法：全部病例均采用64層128排螺旋CT掃描機（LightSpeed VCT），做胸部常規(guī)平掃加增強掃描，掃描參數(shù)120 kV、350mA，層厚、層距均為5mm，肺窗（窗寬1 500HU，窗位-600HU），縱隔窗（窗寬400 HU，窗位35 HU），3例行多平面重建，重建層厚為0.625mm。增強掃描用高壓注射器于肘正中靜脈團注100mL歐乃派克（30 g/100mL），注射速率3.0mL/s。

結(jié)果

全部病例位于胸膜下，表現(xiàn)為胸腔內(nèi)邊界光整的孤立腫塊，呈卵圓形或橢圓形，大小1.8～17.7cm，4例密度均勻，1例較大者密度不均勻，可見中心大小不等低密度區(qū)及多發(fā)散在斑點狀鈣化。增強掃描后，1例輕度強化，1例中度強化，3例明顯不均勻強化，內(nèi)可見條狀低密度區(qū)，1例腫瘤內(nèi)部見粗大腫瘤血管，2例見“胸膜尾征”，1例帶蒂。3例有完整假包膜，鄰近肺組織受壓，腫塊與周圍肺組織分界清楚，5例均無明顯毛刺及分葉。

討論

胸部孤立性纖維瘤是一種少見的梭形細胞軟組織腫瘤，于1931年由Klempener與Rabin首次報告[1]，為起源于臟層、壁層、葉間胸膜或肺間質(zhì)的少見腫瘤，絕大多數(shù)胸部孤立性纖維瘤為良性腫瘤[2]。胸部孤立性纖維瘤有較高復發(fā)率和腫瘤相關(guān)死亡率，但及時手術(shù)、密切術(shù)后隨訪以及其后的積極治療仍能保證約70％患者的長期生存，復發(fā)多發(fā)生在初治后24個月內(nèi)，而一旦出現(xiàn)轉(zhuǎn)移則預后不佳。胸部孤立性纖維瘤形態(tài)常呈圓形、橢圓形、梭形或不規(guī)則軟組織腫塊，單發(fā)，邊緣光滑清晰，多以寬基底附著于胸膜，與胸膜多呈鈍角，本組5例均符合其表現(xiàn)。病變大小與其影像學表現(xiàn)密切相關(guān)，腫塊較小時密度多均勻，增強掃描多輕、中度均勻強化，本組4例。當腫塊較大時內(nèi)部可發(fā)生囊性變、出血及壞死，CT平掃密度不均勻，增強后多表現(xiàn)為明顯不均勻強化，本組1例。部分腫瘤內(nèi)部可見斑點狀鈣化，與腫瘤較大發(fā)生壞死有一定關(guān)系[3]，本組1例。胸部孤立性纖維瘤有包膜，本組3例，無分葉及毛刺征象，周圍肺組織受壓移位，部分腫瘤邊緣逐漸變窄，胸膜掀起，形成“胸膜尾征”，本組2例。部分胸部孤立性纖維瘤帶蒂，本組可見1例。利用增強后的圖像進行多平面重建，對腫瘤的邊緣、包膜及與周圍組織的關(guān)系顯示更佳。胸部孤立性纖維瘤內(nèi)部含有豐富的纖維組織，常發(fā)生透明樣變性、黏液樣變性、囊性變及出血壞死，故增強掃描后強化程度不等，當腫瘤較大，可出現(xiàn)特征性“地圖樣”強化，原因是強化的腫瘤實質(zhì)與無強化的壞死囊變區(qū)相間。本組1例輕度強化，說明腫瘤發(fā)生黏膜樣變，細胞排列疏松；1例中度強化；3例明顯強化，說明腫瘤血供豐富，細胞排列密集。3例多期掃描呈快進慢出型強化。1例腫瘤內(nèi)部見增粗血管影，有一定特征性。

胸部孤立性纖維瘤影像學表現(xiàn)雖然有一定特征性，但是準確定位定性仍較困難。首先要明確是肺內(nèi)及肺外腫瘤，通過多平面重建技術(shù)可清晰顯示腫塊與周圍胸膜、肺組織間的關(guān)系，如能觀察到有“胸膜尾征”及“胸膜蒂”可為診斷提供重要參考信息。其次，胸部孤立性纖維瘤需和其他胸膜來源的腫瘤（如胸膜間皮瘤、胸膜轉(zhuǎn)移瘤、脂肪瘤、神經(jīng)源性腫瘤）相鑒別。胸膜間皮瘤多見于老年男性，有石棉接觸史，表現(xiàn)為胸膜結(jié)節(jié)或胸膜彌漫增厚，多伴胸腔積液。轉(zhuǎn)移瘤往往有原發(fā)病史，病變可多發(fā)。神經(jīng)源性腫瘤多位于脊柱旁，椎間孔可擴大。脂肪瘤內(nèi)部可發(fā)現(xiàn)脂肪成分。

總之，多層螺旋CT及三維重建可顯示腫瘤內(nèi)部成分與周圍組織的關(guān)系，如能發(fā)現(xiàn)“胸膜尾征”“胸膜蒂”、假包膜及典型的“地圖樣”強化與腫瘤內(nèi)部強化的血管影，均應考慮到本病的可能。當然最終確診需依靠病理及免疫組化檢查。

CT diagnosis of so litary fibrous tum or of chest

WangQingrong
The Third people's HospitalofKunshan City,Jiangsu Province 215300

Objective：To investigate the CT appearances of solitary fibrous tumor of chest,and to improve the diagnosis and recognition of the disease.Methods：We did a retrospective analysis of5 casesofsolitary fibrous tumorof chestwhowere proved by pathology and surgery.Results：5 caseswere single smooth soft tissuemass in the chest.4 caseswere uniform density,and 1 case was uneven density.Conclusion：The CT examination andmultiplanar reconstruction of solitary fibrous tumor of chest can clearly show themorphology,size and relationship of the lesions,but the diagnosis dependson the pathology and immunohistochemistry.

Chest；Solitary fibrous tumor；CT

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.26.58