淺談20例小兒尿崩癥的治療

張玉芹

淺談20例小兒尿崩癥的治療

張玉芹

目的 對小兒尿崩癥及其治療方法進行探討。方法 隨機選取我院2014年1月～2014年12月間收治的經臨床確診為患有小兒尿崩癥的患兒26例進行探討分析。結果 經過臨床治療，26例患兒均可痊愈。結論 小兒尿崩癥經過治療，可以取得明顯有效的治療效果，臨床上常采取因病治療與藥物治療等方法。

小兒尿崩癥；臨床治療

尿崩癥是由于患兒完全或部分喪失尿液濃縮功能導致的表現為多飲、多尿、尿比重低等癥狀的臨床綜合征。本文對小兒尿崩癥進行了分析，現報告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

隨機選取我院2014年1月～2014年12月間收治的經臨床確診為患有小兒尿崩癥的患兒26例進行探討分析，其中男患兒17例，女患者9例，年齡范圍為13個月～15歲。平均年齡為6歲。26例患兒均因多飲多尿等臨床表現就診。

1.2方法

1.2.1針對病因治療 當患者存在原發(fā)病灶時，一定要針對其具體病因進行治療，如果患兒是因顱內生長腫瘤所致CDI，要考慮進行切除手術。當患者確定患有特發(fā)性中樞性尿崩癥后，要對其是否缺乏其他垂體激素進行仔細的觀察。若患兒渴感正常，則應保證其充分飲水，但是一旦發(fā)現患兒表現出脫水、高鈉血癥等表現時，要進行緩慢給水，防止腦水腫的發(fā)生。

1.2.2藥物治療 鞣酸加壓素：又稱長效尿崩停，藥品呈混懸液，使用前要對藥品輕微加熱，均勻搖晃后對患者進行深部肌肉注射給藥治療，建議劑量，使用初期0.1～0.2 ml，藥品作用可持續(xù)3～7天，一般情況下再次進行給藥要在患兒的病癥重復出現之后[1]。根據患者的自身情況來調整用藥劑量，同時注意對患兒的飲水量進行控制，以免水中毒情況的發(fā)生。1-脫氨-8-D-精氨酸加壓素(DDAVP)：此類藥物為經過人工合成的AVP類似物。該藥對血管的收縮作用較弱，藥效一般持續(xù)8～24小時左右。鼻噴劑類藥物濃度為100 μg/ml，建議使用劑量為每天5～15 μg，每日經鼻腔滴入1～2次即可，需注意用藥前要對鼻腔進行清潔，再次給藥要等到患兒病癥再次出現時，逐漸增加藥量，直至達到一定滿意效果后，減少使用僅作為維持用藥即可。也可選擇肌內注射進行治療，藥品制劑每毫升4 μg，建議每日給藥1～2次，每次0.2～1 μg。口服片劑，常用藥品為醋酸去氨加壓素，每次50～100 μg，每日2次。 上述藥品中DDAVP的副作用較小，但偶爾也有患者表現頭痛或腹部的不適。

1.2.3其他藥物治療（1）氯磺丙脲：該藥的主要作用為對腎臟髓質腺苷酸環(huán)化酶對AVP的反應的增強。建議用量為每日150 mg/m2，一次性口服給藥，副作用主要表現為低血糖、白細胞減少、損害肝功能、出現低血鈉或水中毒癥狀等。（2）氯貝丁酯(clofibrate，安妥明)：主要作用為增加AVP的分泌及加強AVP的作用。建議規(guī)格為每千克體重每日給藥15～25 mg，分次進行口服，該藥的副作用主要表現為食欲不振及肝功能的受損等；（3）噻嗪類利尿劑：常用藥物為氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)，建議每日按體重每千克3～4 mg給藥，分3次頓服。在服用藥物的過程中要做到限鈉補鉀，該藥品對輕型或者部分性尿崩癥及腎性尿崩癥有較好的治療效果，但如若長期服用可能會對腎小管的濃縮功能進行傷害。（4）卡馬西平：具有使AVP釋放的作用，建議用藥規(guī)格每日按每kg給藥10～15 mg進行，但此藥有一定副作用，主要表現為頭痛、惡心、乏累、眩暈、腸胃反應及肝損害與白細胞減低等。

2　結果

經過臨床治療，26例患兒均可痊愈，患兒尿量恢復到了正常范圍內，臨床癥狀消失，并取得了患者及家屬均滿意的治療效果。

3　討論

臨床上本病可在任何年齡段進行發(fā)病，發(fā)病率男孩高于女孩。大部分發(fā)病急。主要表現為煩渴、多飲和多尿等癥狀，且尿液為較固定的低比重尿。有些重癥CDI患兒每日的飲水量甚至達到每千克300～400 ml，統(tǒng)計發(fā)現患兒尿量與飲水量趨于一致。有時還會出現夜尿頻多癥狀，甚至遺尿，嬰幼兒患者煩渴時常常哭鬧不止，不肯吃奶，給水后慢慢安靜[2]。對于小兒尿崩癥的診斷可憑借臨床上患兒煩渴、多飲和多尿癥狀，還有血、尿滲透壓的測定、禁水和加壓素試驗及血漿AVP定量等輔助檢查來進行確診。在臨床上還要和其他臨床表現也為多尿癥狀的疾病進行鑒別。高滲性利尿比如糖尿病、腎小管酸中毒等病，可以憑借兩者的尿比重、尿滲透壓、尿酸堿值等以及臨床表現進行鑒別。高鈣血癥，常多見于維生素D中毒癥、甲狀旁腺功能亢進癥等。低鉀血癥，主要見于原發(fā)性醛固酮增多癥、慢性腹瀉，Bartter綜合征等。繼發(fā)性腎性多尿，一般表現在慢性腎炎、慢性腎盂腎炎等疾病發(fā)生時，使慢性腎功能減弱從而導致癥狀的發(fā)生。原發(fā)性腎性尿崩癥是X連鎖及常染色體顯性遺傳疾病，該病的發(fā)生是由相關基因（AVPR2和APQ2）突變導致腎小管上皮細胞受體對AVP的作用不再敏感所引起的。發(fā)病年齡和癥狀表現都存在較大的差異。患病嚴重者在出生不久就會出現疾病癥狀，常表現為多尿、脫水、體重不增、發(fā)于遲緩、發(fā)熱、末梢循環(huán)衰竭甚至出現中樞神經系統(tǒng)病變等癥狀；患病程度輕者一般發(fā)病也較晚，對患兒施行禁飲時，可有高熱、末梢循環(huán)衰竭、體重迅速下降等明顯表現癥狀，進行禁水、加壓素試驗等實驗室檢查均不會對尿滲透壓進行提高。精神性煩渴癥也稱為精神性多飲。此病較少見于兒童，其發(fā)病常有精神因素的存在。大多數起病呈漸進性，多飲多尿等臨床癥狀都為逐漸加重，但患兒較少進行夜間飲水，且不會發(fā)生因煩渴出現的清醒癥狀，有時會出現緩解。患兒血清鈉和滲透壓均處于正常低限，由于患兒分泌AVP能力正常[3]。

[1] 范朝瑜，向承發(fā). 小兒中樞性尿崩癥52例臨床分析[J]. 中國當代兒科雜志，2002，4(5)：401-402.

[2] 柳嵐，雷閩湘，黃卓，等. 尿崩癥159例臨床分析[J]. 中南大學學報：醫(yī)學版，2004，29(5)：612-613.

[3] 洪茜萍. 中樞性尿崩癥50例病因及治療分析[J]. 實用兒科臨床雜志，2004，19(4)：257-258.

On the Treatment of 20 Cases of Children With Diabetes Insipidus

ZHANG Yuqin, Mulan County People's Hospital, Haerbin 151900, China

Objective Its treatment of diabetes insipidus in children are discussed. Methods Our hospital between January 2014 to December 2014 were treated with clinically diagnosed 26 cases of pediatric diabetes insipidus in children explore analysis. Results After clinical treatment, 26 cases of children can be cured. Conclusion Pediatric diabetes insipidus after treatment, can achieve significant and effective treatment, often take treatment of illness and drug treatment methods in clinical practice.

Diabetes insipidus, Pediatric clinical treatment

R720.5

B

1674-9308（2015）09-0037-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2015.09.032

151900 哈爾濱市木蘭縣人民醫(yī)院