原發性色素性結節狀腎上腺皮質病的臨床分析

賈起華

原發性色素性結節狀腎上腺皮質病的臨床分析

賈起華

【摘要】目的 探討原發性色素性結節狀腎上腺皮質病的臨床特點與診治方法，為臨床診治提供依據。方法 回顧性分析我院2012年3月～2014 年12月收治的患有原發性色素性結節狀腎上腺皮質病患者共20例，對以上患者的臨床基本資料、疾病表現及臨床各項檢查結果進行分析與討論。結果 MRI垂體檢查發現，20例患者中4例患者疑似垂體微腺瘤，其中4例疑似垂體微腺瘤患者中2例確診后進行垂體微腺瘤切除術，術中均取標本送病理進行活檢。上述患者經手術治療，臨床手術取得的病理標本中，均為色素沉積性結節樣改變，切除腎上腺標本表面粗糙，結節樣改變明顯，表面被膜不平整，可見灰褐色或黃綠色沉積。結論 本次研究發現原發性色素性結節狀腎上腺皮質病患者的臨床特點顯著。

【關鍵詞】原發性；色素性；結節狀腎上腺皮質病；臨床分析

作者單位：450044 鄭州大學第四附屬醫院內分泌科

The Clinical Analysis of Primary Pigment Nodular Adrenocortical Disease

JIA Qihua, Endocrine Department, the Fourth Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450044, China

[Abstract]Objective To investigate the clinical features and diagnosis and treatment of primary pigmented nodular adrenal cortex, and provide the basis for clinical diagnosis and treatment. Methods 20 patients with primary pigmented nodular adrenal cortex were analyzed in our hospital from March 2012 to December 2014, for more patients with clinical data, show the signs of disease and the clinical examination results are analysis and discussion. Results The pituitary MRI examination found that 20 cases of patients in 4 cases of suspected patients with pituitary micro adenoma, which 4 cases of suspected pituitary micro adenoma patients 2 cases of pituitary micro adenoma resection, intraoperative all specimens sent for pathological biopsy. The patients were treated by surgery, and the pathological samples of the clinical operation were all of the changes of the pigment deposition nodules, the surface roughness of the adrenal specimens, and the nodules like changes were obvious,membranes on the surface is not smooth, visible gray brown or yellow green deposition. Conclusions The clinical characteristics of primary pigmented nodular adrenal cortex disease were found to be significant, and this study had some guidance for clinical diagnosis and treatment.

[Key words]Primary, Pigment, Nodular adrenocortical disease, Clinical analysis

原發性色素性結節狀腎上腺皮質病為臨床中罕見難治疾病，屬非依賴性庫欣綜合征疾病類型之一[1]。此類疾病因其臨床病例較少，致使其誤診、漏診率較高[2]。

1　資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析我院2012年3月～2014年12月收治的患有原發性色素性結節狀腎上腺皮質病患者共20例，患者年齡在18～43歲之間，平均年齡為（28±1.5）歲。患者從發病到確診時間在3～9年之間，平均發病到確診時間為（5±0.9）年。

1.2 方法

患者入院后均進行臨床各項檢查診斷，檢查項目包括常規檢查、臨床實驗室檢查及影像學檢查。臨床實驗室檢查項目包括激素測定及功能實驗，影像學檢查包括腎上腺CT檢查及MRI垂體檢查。臨床檢查后，對患者行腎上腺全切除術，術中取標本送病理進行活檢。

2　結果

2.1 臨床表現

本組患者經臨床檢查及診斷進行匯總，本組20例患者中，臨床體征為顏面部皮膚斑點樣色素沉著患者17例，13例患者合并卵巢囊腫，12例患者合并乳腺導管內乳頭狀瘤，5例患者合并患有甲狀旁腺腺瘤，5例合并患有心房粘液瘤。

2.2 實驗室檢查結果

以上患者均進行地塞米松抑制實驗及24 h尿素游離皮質醇測定，經地塞米松抑制實驗發現大小劑量地塞米松抑制試驗僅1例患者出現抑制，24 h尿游離皮質醇含量升高。

2.3 影像學檢查結果

經腎上腺CT檢查發現，患者均出現不同程度腎上腺小結樣改變或增粗，僅有2例患者腎上腺并無明顯異常，MRI垂體檢查發現，20例患者中4例患者疑似垂體微腺瘤，其余患者均無顯著影像學病理表現。

2.4 手術治療結果

以上20例患者根據其臨床患病情況進行單側或雙側腎上腺全切手術，其中4例疑似垂體微腺瘤患者中2例確診后進行垂體微腺瘤切除術，術中均取標本送病理進行活檢。本次研究上述手術均較為成功，其中8例行單側腎上腺全切術患者因其病情需要，進行全切術緩解治療，2年后進行對側腎上腺次全切術。

2.5 病理學檢查

上述患者臨床手術取得的病理標本中，均為色素沉積性結節

樣改變，切除腎上腺標本表面粗糙，結節樣改變明顯，表面被膜不平整，可見灰褐色或黃綠色沉積。

3　討論

原發性色素性結節狀腎上腺皮質病具體由下丘腦-垂體病變導致，使垂體ACTH分泌增多，腎上腺增生以至于引起患者全身病理性改變[3]。患者臨床表現以向心性肥胖、高血壓、低血鉀及抑制患者生長發育等[4]。臨床中此類疾病不易確診，需要進行多種項目檢查[5]。臨床體征為顏面部皮膚斑點樣色素沉著患者17例，13例患者合并卵巢囊腫，12例患者合并乳腺導管內乳頭狀瘤，5例患者合并患有甲狀旁腺腺瘤，5例合并患有心房粘液瘤。經地塞米松抑制實驗發現大小劑量地塞米松抑制試驗僅1例患者出現抑制，24 h尿游離皮質醇含量升高。經腎上腺CT檢查發現，患者均出現不同程度腎上腺小結樣改變或增粗，僅有2例患者腎上腺并無明顯異常，MRI垂體檢查發現，20例患者中4例患者疑似垂體微腺瘤，其余患者均無顯著影像學病理表現。根據其臨床患病情況進行單側或雙側腎上腺全切手術，其中4例疑似垂體微腺瘤患者中2例確診后進行垂體微腺瘤切除術，術中均取標本送病理進行活檢。上述患者經手術治療，其中8行單側腎上腺全切術患者因其病情需要，進行全切術緩解治療，2年后進行對側腎上腺次全切術。臨床手術取得的病理標本中，均為色素沉積性結節樣改變，切除腎上腺標本表面粗糙，結節樣改變明顯，表面被膜不平整，可見灰褐色或黃綠色沉積。綜上所述，原發性色素性結節狀腎上腺皮質病患者的臨床特點顯著。

參考文獻

[1]李偉，馮凱，王鷗，等. 8例原發性色素性結節狀腎上腺皮質病的臨床分析[J]. 基礎醫學與臨床，2010，30（5）：538-541.

[2]張學斌，李漢忠，黃厚峰，等. 原發性色素沉著性結節性腎上腺皮質病的臨床診治（附15例報告）[J]. 臨床泌尿外科雜志，2010，25（5）：371-374.

[3]周亞茹，李乃喆，楊建柱，等. 原發性色素結節性腎上腺皮質病2例報告[J]. 中國實用內科雜志，2008，28（11）：985-987.

[4]陳中，段光杰，李蘇，等. 雙側原發性色素性結節狀腎上腺皮質疾病1 例報道及文獻復習[J]. 臨床與實驗病理學雜志，2011，27 （10）：1131-1133.

[5]李樂樂，周曉濤，谷偉軍，等. 原發性色素沉著性結節性腎上腺皮質病2例報道并文獻復習[J]. 山西醫科大學學報，2013，44（3）：218-223.

doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2015.17.056

【文章編號】1674-9308（2015）17-0075-02

【文獻標識碼】B

【中圖分類號】R586