盧禹
腦后部可逆性腦病綜合征的磁共振表現
盧禹
目的 研究腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)的MRI表現。方法 分析13例PRES患者的磁共振表現, 總結其特點。結.13例患者MRI均發現異常。病變位于雙側額、頂、枕、顳葉腦7例,位于雙側頂、枕葉5例, 位于雙側枕葉1例。病變表現為長T1長T2信號11例, 長T1長T2信號中混雜斑點狀短T1短T2信號2例。3例患者磁共振擴散加權成像(DWI)序列病變呈高信號.1例呈稍高信號, 9例呈等信號。預后良好。結論 PRES影像學表現具有特征性, 結合特定病史及常見臨床表現,可早期做出正確診斷。
腦后部可逆性腦病綜合征;磁共振
腦后部可逆性腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一組由多種病因引起的以中樞神經系統功能受損為主要表現的臨床影像學綜合征, 以雙側大腦半球后部對稱性受累為特征性表現, 且經合理治療后大多數患者的臨床癥狀、影像學異常能夠完全恢復。因PRES發病率低, 多數臨床和影像醫師對其認識不足, 從而易導致誤診。現將本院13例PRES患者資料總結如下, 以增加對其影像學表現認識, 提高正確診斷率。
1.1 一般資.13例PRES患者中, 女8例, 男5例, 年齡19~72歲, 平均年齡42.5歲。病因:先兆子癇及子癇6例, 高血壓腦病3例, 惡性腫瘤放療后2例, 惡性腫瘤化療后2例。呈急性起病11例, 亞急性起病2例。首發癥狀:精神與意識障礙10例, 癲癇大發作2例, 視覺障礙1例。伴隨癥狀:頭痛9例, 偏癱4例, 高熱4例, 共濟失調3例, 偏側舞蹈癥1例。
1.2 檢查方法 采用Philips achieve雙梯度1.5 T MRI掃描儀, 頭頸聯合相控陣線圈。13例患者均在發病后5 d內行MRI掃描, 8例患者行增強掃描;12例患者在病情恢復或癥狀穩定后(11~24 d)復查MRI。初次及復查患者均行T1WI、T2WI、Flair及DW序列掃描, 掃描參數:T1WI:SE序列, T.488 ms, T.15 ms;T2WI:TSE序列, T.3975ms, T.110 ms;T2-Flair序列:TR 9000 ms, T.120 ms;DWI采用EPI序列, T.3351 ms, TE 86 ms, 擴散梯度因子(b)值為1000 s/mm2。
2.1 影像學表.13例患者在MRI均發現異常。病變位于雙側額、頂、枕、顳葉腦白質7例, 其中累及皮層4例, 累及小腦2例, 累及雙側基底節區2例, 累及腦干1例;病變位于雙側頂、枕葉白質5例, 其中累及皮層2例, 累及小腦1例, 累及雙側基底節區1例;病變位于雙側枕葉1例, 并累及中腦、雙側小腦半球。MRI表現: 長T1長T2信號11例;長T1長T2信號中混雜斑點狀短T1短T2信號2例。3例患者DWI序列病變呈高信號.1例呈稍高信號, 9例呈等信號。
2.2 預后 先兆子癇與子癇6例均恢復良好, 未遺留明顯后遺癥狀。高血壓腦病3例.2例恢復良好.1例遺留偏側肢體無力。惡性腫瘤放、化療后4例.2例恢復良好.1例遺留視野缺損.1例死亡。復查MRI原異常信號基本消失8例,大部分消失3例, 無變化1例。
PRES是一種與產褥期子癇、高血壓腦病、自身免疫性疾病如急性腎小球腎炎、尿毒癥以及放療、免疫抑制劑應用相關的腦病綜合征[1]。多見于中青年患者, 女性多見。臨床多以急性或亞急性發病, 主要表現為意識及精神障礙、癲癇、頭痛、視覺障礙及多種神經功能異常。
對于PRES的發病機理尚未完全明確, 腦血管過度灌注學說認為在高血壓腦病或子癇患者中, 急劇升高的血壓, 超過了腦血管的代償能力, 導致血管壁舒縮功能紊亂, 局部血管極度擴張、血腦屏障破壞, 引起病變區域液體、紅細胞及大分子物質外滲[2], 造成血管源性腦水腫, 部分可見點狀出血。腦血管痙攣和灌注不足學說認為, 各種致病因子誘發腦中、小血管過度收縮, 腦組織灌注量極度下降導致腦組織缺血, 引起繼發性腦水腫[3]。內皮損傷和血腦屏障破壞學說認為細胞毒性藥物以及免疫抑制劑引起內皮和血腦屏障的通透性受到破壞, 導致水和大分子漏出, 造成血管源性水腫[4]。而病變易發生于大腦后部區域, 可能與椎基底動脈系統的交感神經支配少, 自身代償能力低有關[5]。
PRES主要累及大腦半球頂枕葉及皮層下白質, 表現為對稱、多發斑片狀腦水腫, 部分額顳葉、小腦、基底節以及腦干也可受累。病變在MRI表現為T1WI低信號, T2WI高信號。DWI序列以低信號為主, 證實了病變為血管源性水腫。如果病灶顯示為DWI高信號而ADC值降低, 提示進展為細胞毒性水腫, 嚴重者進展為不可逆梗死。本組患者中2例遺留局灶神經功能異常, 治療后3周復查MRI, 分別見一側大腦額葉、基底節區遺留點片狀軟化灶, 證實了其病變由血管源性水腫進展為細胞毒性水腫。所以通過測量病變區域ADC值, 可鑒別細胞毒性水腫和血管源性水腫[6], 為預后提供有價值信息。PRES的另外一個特點是病變經合理治療具有可逆性, 本組13例患者中10例恢復良好, 未遺留明顯后遺癥狀,與其特點吻合。
綜上所述, PRES影像學表現具有特征性, 以大腦后部對稱性受累為主, 少數病例還可累及基底節、小腦及腦干, 病變以血管源性水腫信號為主要表現, ADC圖大多為高信號。結合特定病史及常見臨床表現, 可早期做出正確診斷, 為治療及預后提供指導。
[1] Wagner SJ, Acquah LA, Lindell EP, et al. Posterior reversibleencephalopathy syndrome and eclampsia: pressing the case for more aggressive blood pressure control. Mayo Clin Proc.2011, 86(9): 851-856.
[2] Lamy C, Oppenheim C, Meder JF, et al. Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome. JNeuroimaging.2004.14(2):86-89.
[3] Sibai BM. Diagnosis, prevention, and management of eclampsia. Obstet Gynecol.2005.105(2):402-410.
[4] Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, par.2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema. AJNR Am J Neuroradiol.2008.29(6):1043-1049.
[5] Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med.1996.334(8):494-500.
[6] Baytan B, Ozdemir O, Demirkaya M, et al. Reversible posterior leukoencephalopathy induced by cancer chemotherapy. Pediatr Neurol.2010.43(3):197-201.
10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.06.042
2014-09-25]
473000 南陽醫學高等專科學校第一附屬醫院MRI室