患了肌張力障礙，該如何治療？

編輯/清風

患了肌張力障礙，該如何治療？

編輯/清風

談起肌張力障礙，這個詞您可能很陌生。但要是說起大街上有些人走路總是歪著脖子的，或是全身一扭一扭的，或是反復眨眼睛的，嘴巴一撅一撅的，那可并不少見。其實，那些人中有些就可能是肌張力障礙。說白了，肌張力障礙就是表現為軀體全部或者某一部分反復的扭動而出現異常怪異的姿勢。常見的表現有反復持續的眨眼，閉眼后不能睜開（我們稱之為眼瞼痙攣）；反復不自主地扭動脖子而導致脖子歪斜（痙攣性斜頸）；肢體或身體不自主地扭轉（扭轉痙攣）等等。有些患者還可以出現說話費力，吐字含糊，肢體顫抖等表現。其實，異常的肢體扭動和姿勢會給患者帶來極大的心理和生理的痛苦，有些患者隨著疾病的發展會逐漸出現日常運動能力的喪失、功能性失明等表現。所以，遇到這些情況要及時就醫。

現年28歲的王女士3個月前的一天，脖子突然歪向左邊，不能正眼看人，為了緩解頭部偏向左邊的不適，以及與別人交流時的尷尬，王女士不得不借助左手的力量使偏向一邊的頭努力轉向正面。而且年輕的王女士長相清秀，歪向一邊的頭讓她非常自卑，感到無法正常工作和生活，于是，丈夫帶著愛美的王女士四處求醫，針灸、按摩、吃藥、做檢查，花了不少錢，但仍然不見好轉。病痛的折磨讓王女士的脾氣也變得很壞，在自卑感趨使下她也不愿與親戚朋友交流，整天關在家里跟丈夫“鬧騰”。

王女士原來有一個美滿的家庭，夫妻倆也很恩愛，他們的寶寶還不滿一歲，然而自從王女士患病的這3月來，王女士的丈夫雖然能體諒妻子的痛苦，但有時也因妻子的“怪病”而感到不堪，小兩口的關系急劇惡化。丈夫漸漸對她失去了信心，無法忍受她的折磨。前些日子，丈夫抱著一線希望帶著王女士來到我們醫院神經內科就醫，經過檢查，確診病人患的是肌張力障礙病中的痙攣性斜頸。排除器質性及精神類疾病后，在慎重考慮后，我們決定采用肉毒毒素為其治療肌張力障礙，經過一次注射治療，目前，王女士的歪脖子正了過來，生活質量得到很大的提高。

肌張力障礙和帕金森病同屬于運動障礙疾病范疇，是神經科常見的疾病。肌張力障礙是主動肌與拮抗肌間歇性不協調收縮或過度持續收縮引起的，以肢體不自主運動和姿勢異常為特征的錐體外系疾病。在運動和情緒激動時癥狀明顯，休息或安靜時減輕，睡眠中消失。由于長期表情或姿勢怪異、生活質量下降，病人很容易產生自卑感甚至患上抑郁癥。

肌張力障礙是可以治療的疾病。通過內科服藥，局部注射A型肉毒毒素或是外科手術控制癥狀的發展，恢復日常運動能力。對局限性或節段性肌張力障礙首選局部注射A型肉毒毒素，對全身性肌張力障礙宜采用口服藥物加選擇性局部注射A型肉毒毒素。用藥物或A型肉毒毒素治療無效的嚴重病例，可考慮外科手術治療。然而，口服用藥作用輕微、短暫，加大劑量對局部癥狀雖有所改善，但會產生不能耐受的全身毒副作用。相應的手術治療雖有肯定療效，但常伴有不可逆轉的神經損害，也有相當數量病例復發，而針灸并沒有確切的療效。

目前，A型肉毒毒素局部注射對大多數肌張力障礙患者是一種簡便易行、安全有效的治療方法，其有效率達70%～100%，尤其是對面肌痙攣、眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、喉肌張力障礙、痙攣性斜頸患者，肉毒桿菌毒素可作為首選藥物，避免了口服藥物的低效和毒副作用和手術治療的風險。A型肉毒毒素通過對乙酰膽堿突觸囊泡膜蛋白的裂解，阻斷(抑制)神經肌肉接頭乙酰膽堿的釋放，從而引起肌肉松弛性麻痹，緩解肌肉痙攣。

由于該毒素一般不能透過血腦屏障，只選擇作用于外周膽堿能神經末梢，故重復多次也未見嚴重中毒不良反應。多數患者3~7天見效，維持時間9~52周，部分復發患者需要在3~12個月之后，再次注射，重復注射后療效可能減退。不良反應包括注射局部疼痛、淤斑、血腫，小部分病人可能出現眼瞼下垂，口角歪斜等副作用，嚴重者，可能會有全身無力，這些表現是藥物直接作用導致肌肉無力或藥物彌散作用所致，難以完全避免，而持續時間通常是短暫的，后續注射中通過調整劑量和注射部位，可以減輕不良反應獲得滿意療效。

總之，肌張力障礙是一組較為復雜的臨床癥候群，臨床上尚缺乏有效的根治手段。目前A型肉毒毒素局部注射對大多數肌張力障礙患者是一種簡便易行、安全有效的治療方法。