特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診治進(jìn)展

冉 莉 萬(wàn) 令覃和平

（重慶市云陽(yáng)縣中醫(yī)院，重慶404500）

?綜述及其他?

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診治進(jìn)展

冉 莉 萬(wàn) 令*覃和平

（重慶市云陽(yáng)縣中醫(yī)院，重慶404500）

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種原因不明的肺動(dòng)脈壓力升高的肺血管疾病，預(yù)后不良。本篇回顧了近五年來(lái)的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，重點(diǎn)探討了特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療的進(jìn)展。

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；診斷；治療

IPAH的基本病變是肺小動(dòng)脈的血管痙攣、內(nèi)膜增生和重構(gòu)，呈現(xiàn)逐漸性的加重，最終導(dǎo)致患者右心結(jié)構(gòu)的變化而引起患者死亡。該病的預(yù)后不好，多在癥狀出現(xiàn)后數(shù)年內(nèi)死亡，平均生存時(shí)間為2～3年。因此，早期診斷與早期治療有望延緩IPAH的病情進(jìn)展，改善患者的預(yù)后。

1 診 斷

IPAH診斷的標(biāo)準(zhǔn)方法是心導(dǎo)管檢查和超聲心動(dòng)圖，心導(dǎo)管檢查能夠準(zhǔn)確提供肺血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，超聲心動(dòng)圖測(cè)量三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣的峰值流速，估測(cè)肺動(dòng)脈平均壓。此外，急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)檢測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，可評(píng)價(jià)肺循環(huán)血管的反應(yīng)性，也可用于IPAH患者預(yù)后的判斷。磁共振成像無(wú)損傷地檢測(cè)肺動(dòng)脈形態(tài)學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)改變，評(píng)估右心室功能。X線(xiàn)胸片可見(jiàn)肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管擴(kuò)張；嚴(yán)重時(shí)心電圖可見(jiàn)電軸右偏，右心室肥厚，晚期可見(jiàn)右心房肥大[1]。臨床上IPAH患者會(huì)表現(xiàn)出活動(dòng)后氣促，乏力，胸痛，紫紺，暈厥等表現(xiàn)；排除引起肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)原因。

有學(xué)者整理和分析了18例IPAH患者的多普勒超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果，發(fā)現(xiàn)14例患者的檢查結(jié)果異常，診斷符合率達(dá)77.8%；……