假肥大型肌營養不良的肌肉MRI研究

曾國勇，曾祥俊　(南昌大學附屬贛州醫院神經內科，江西 贛州 341000)

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假肥大型肌營養不良的肌肉MRI研究

曾國勇，曾祥俊(南昌大學附屬贛州醫院神經內科，江西 贛州 341000)

[摘要]目的：探討假肥大型肌營養不良癥患者的股四頭肌MRI特點。方法：對表現為腓腸肌肥大的下肢近端肌無力的擬診為假肥大型肌營養不良癥33例患者行肌酶譜、肌電圖、肌肉病理活檢及股四頭肌MRI檢查，同時選取其他的神經肌肉疾病患者(包括肢帶型肌營養不良5例、脂質沉積性肌病2例、運動神經元病2例)作為對照。結果：假肥大型肌營養不良癥33例患者的受累肌群均表現為短T1、長T2信號，在FSE T1WI上均呈等、高混雜信號，在壓脂FSE T2WI上呈高信號4例，呈等信號7例,雙側縫匠肌(19例)，股薄肌(13例)，半腱肌(15例)相對保存相對完好；5例肢帶型肌營養不良患者的受累肌群表現為2種信號：一種為長T1、長T2信號(3例)，另一種為短T1、長T2信號(2例)。脂質沉積性肌病患者肌肉MRI異常形態改變可不明顯。2例運動神經元病患者則表現為長T1、長T2信號，在FSE T1WI上均為高混雜信號，在壓脂FSET2WI上呈多為混雜高信號，大腿肌群全部受累，為均一性萎縮。結論：假肥大型肌營養不良癥患者的MRI主要表現為雙側大腿肌群脂肪增生明顯，大部分病例股薄肌、縫匠肌、半腱肌相對保存完好；MRI檢查能為假肥大型肌營養不良的診斷、臨床選取準確的活檢部位提供定位。

[關鍵詞]Duchenne型肌營養不良；Becker型肌營養不良；MRI；病理活檢

假肥大型肌營養不良是主要發生在學齡前和學齡期的進行性肌營養不良癥，包括Duchenne或BECKER肌營養不良(DMD/BMD)，是小兒時期男性中最常見的遺傳性肌病，屬性連鎖隱性遺傳性肌肉疾病。MRI檢查是一種非侵入性、不具人體損害性、可以重復的簡便檢查，軟組織分辨率和敏感性高，對于肌肉等軟組織病變易于檢出和區分。DMD的肌無力自四肢近端緩慢進展，下肢較重，文獻報告其形態改變在肌四頭肌最明顯，故本研究僅行股四頭肌MRI檢查。

1對象與方法

1.1對象

收集本院2012年3月至2015年3月收治的臨床表現疑診為假肥大型肌營養不良癥患者33例，均為男性，其中DMD患者19例，年齡3～11歲，平均(7±3.9)歲；BMD患者14例，年齡7～16歲，平均(11.5±4.5)歲。同時選取已診斷的其他神經肌肉疾病患者(包括肢帶型肌營養不良5例、脂質沉積性肌病2例、運動神經元病2例)作為對照。診斷標準參考2004年歐洲神經肌肉疾病中心和美國肌肉研究協作組提出的分類標準[1]。所有患者主要以肢體乏力、肌肉萎縮、小腿肥大就診，均無肌肉疼痛。

1.2MRI檢查

以GE SingaExcite 3.0T MR對33例患者行雙側大腿橫斷和冠狀面掃描。掃描參數：T1WI：TR 450ms，TE 13ms；T2WI TR 30000ms，TE 125ms，STIR：TR 4000ms，TE 160ms，TI 160ms。層厚6mm、間距1mm，視野30mm×30mm。圖像分析由2位專業影像科醫師單獨閱片，分析假肥大型肌營養不良大腿肌肉在MRI掃描上的信號特點和脂肪增生的情況，意見不一致時共同討論統一意見[2,3]。

2結果

假肥大型肌營養不良癥33例患者的受累肌群均表現為短T1、長T2信號，在FSET1WI上均呈等、高混雜信號，在壓脂FSET2WI上呈高信號4例，呈等信號7例，11例皮膚信號均無異常改變。雙側縫匠肌(19例)，股薄肌(13例)，半腱肌(15例)相對保存相對完好；5例肢帶型肌營養不良患者的受累肌群表現為2種信號：一種為長Tl、長T2信號(3例)，另一種為短T1、長T2信號(2例)，其中雙側縫匠肌(2例)，股薄肌(1例)，半腱肌(1例)相對保存亦相對完好。1例脂質沉積性肌病患者肌肉MRI 異常形態改變有二種類型：①皮下、肌束間脂肪增生；②T2WI及壓脂T2WI上肌肉未見異常信號。另1例患者雙側大腿肌肉MRI掃描未見明顯變化。2例運動神經元病患者則表現為長T1、長T2信號，在FSET1WI上均為高混雜信號，在壓脂FSET2WI上呈多為混雜高信號，大腿肌群全部受累，為均一性萎縮。

3討論

MRI檢查是一種簡便非侵入性的檢查方法，目前應用于骨骼肌肉系統的檢查和診斷越來越廣泛，其顯著優點在于：無普通X線或CT檢查的人體損害性，可重復檢查；其次，MRI軟組織分辨率和敏感性高，通過改變各種序列的成像參數，易于檢出和區別肌肉病變的信號改變；另外，MRI掃描能同時多層多方向成像，能全方位確定病變的范圍和程度。DMD的肌無力自四肢近端緩慢進展，下肢較重，文獻報告其形態改變在肌四頭肌最明顯[4]，所以選擇了進行股四頭肌中段的MRI檢查來完成本研究。

假肥大型肌營養不良患者肌肉基本病理特征是肌纖維的變性壞死、再生、肌核內移，出現肌細胞的萎縮和代償性增大相嵌分布，隨病情的逐漸進展，細胞大小差異越來越明顯，壞死的肌細胞出現空泡增多、絮樣變性、顆粒變性和吞噬現象；肌細胞間質內可見大量脂肪和結締組織增生；肌肉免疫組化可見Dys缺失或異常。由于肌肉活檢畢竟是創傷性檢查，在進行取材前最好能明確取材部位肌肉病變的嚴重程度以提高活檢的準確性，從本研究的結果可以看出MRI是有效手段，根據影像學特征，MRI檢查對病變肌肉的形態和范圍能較清楚地顯示，其對肌肉活組織檢查及肌電圖檢查選取合適的肌肉具有重要的指導意義，同時在提高活檢的陽性率方面具體重要價值。本研究觀察還發現假肥大型肌營養不良癥患者的MRI主要表現為受累肌群脂肪增生替代改變，雙側股薄肌、縫匠肌、半腱肌相對保存完好，脂肪信號混雜其中，病變不對稱，這些特征也可能是假肥大型肌營養不良的非創傷性診斷依據。但由于本研究的樣本量有限，尚需要進行更進一步的大樣本隨機對照研究。

[參考文獻]

[1]中華醫學會.臨床診療指南——神經病學分冊[M].北京：人民衛生出版社，2006：216～220.

[2] Lamminen A E. Magnetic resonance imaging of primary skeletal muscle diseases: patterns of distribution and severity of involvement[J]. Br J Radiol, 1990, 63(756): 946～950. DOI：10.1259/0007-1285-63-756-946.

[3] 鄭賢應, 倪希和, 慕容慎行. MRI在進行性肌營養不良癥中的應用研究[J]. 中華放射學雜志, 2001, 35(10):761～765. DOI：10.3760/j.issn:1005-1201.2001.10.010.

[4] 呂傳真. 實用神經病學[M].上海：上海科學技術出版社, 2014.

[編輯]一凡

[引著格式]曾國勇，曾祥俊.假肥大型肌營養不良的肌肉MRI研究[J].長江大學學報(自科版)，2015，12(36)：52～53.

[中圖分類號]R746.2

[文獻標志碼]A

[文章編號]1673-1409(2015)36-0052-02

[作者簡介]曾國勇(1981-)，男，碩士，主治醫師，主要從事神經肌肉疾病病理診斷臨床與研究，hsyygy@126.com。

[收稿日期]2015-07-03 2015-09-06