可逆性后部腦病綜合征的臨床、影像學特征及鑒別診斷分析

李 鳳，李琳琳,陳 秋，喻 明，龐洪波

·診治分析·

可逆性后部腦病綜合征的臨床、影像學特征及鑒別診斷分析

李 鳳，李琳琳,陳 秋，喻 明，龐洪波

目的 分析可逆性后部腦病綜合征(PRES)的臨床及影像學特征，提高臨床對該病的診斷水平。方法 回顧性分析遂寧市中心醫院2010年1月—2014年7月收治的8例PRES患者的臨床特征、腦脊液檢查結果、腦電圖檢查結果、影像學檢查結果以及患者治療、預后情況，總結其鑒別診斷要點。結果 8例患者均有頭痛、視物不清癥狀，4例患者出現惡心嘔吐及肢體抽搐，3例患者出現意識和精神障礙。基礎疾病：妊娠4例，高血壓2例，腎上腺腺瘤1例，系統性紅斑狼瘡1例。2例患者顱腦CTA示雙側大腦中動脈、大腦后動脈及大腦前動脈血管分支節段性舒張或收縮。8例患者顱腦MRI示病變多數對稱分布于雙側大腦后部白質區，部分皮質受累，T2WI及FLAIR均呈高信號，邊界不清。8例患者經相關治療后神經系統癥狀消失，MRI復查病灶大部分或完全消失。結論 PRES病因及臨床表現多樣，病程具有可逆性，確診時應結合影像學檢查以排除顱內其他疾病。

后部白質腦病綜合征；疾病特征；診斷技術和方法

可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一種臨床-放射綜合征，主要臨床特征為頭痛、視覺障礙、意識障礙及癲癇發作等，影像學以大腦后部白質病變為主，1996年由Hinchey首先報道并稱之為可逆性后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)[1]。近年來隨著神經影像技術的不斷發展，發現RPLS患者大腦后部腦灰質也會同時受累，因此統稱為PRES。PRES因臨床特征多樣，臨床醫師對其認識不足，導致首次診斷困難或誤診。為提高臨床醫師對PRES的認識，及時正確診斷及治療，改善患者預后，現回顧性分析遂寧市中心醫院2010年1月—2014年7月收治的8例PRES患者的臨床資料，總結PRES的臨床及影像學特征，具體報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 8例患者中女5例，男3例；年齡17～50歲，平均年齡32.3歲；病程2～8 d，平均病程4 d；繼發于妊娠相關4例，高血壓2例，腎上腺腺瘤1例，系統性紅斑狼瘡1例。

1.2 方法 回顧性分析8例PRES患者的臨床特征、腦脊液檢查結果、腦電圖檢查結果、影像學檢查結果以及治療、預后情況，總結其鑒別診斷要點。CT檢查采用GE公司Light Speed 16層螺旋CT機、128層VCT機，MRI檢查采用Philips公司1.5T Intera或3.0T Achieva掃描系統，頭顱正交線圈或頭頸聯合線圈。

2 結果

2.1 臨床特征 8例患者均有頭痛、視物不清癥狀，4例患者出現惡心嘔吐及肢體抽搐，3例患者出現意識和精神障礙(嗜睡、昏睡及胡言亂語、躁動不安)。3例妊娠相關、2例高血壓及1例腎上腺腺瘤患者血壓大幅升高〔180～200/110～120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)〕，1例妊娠相關患者血壓輕度升高(160～170/90～100 mm Hg)，1例系統性紅斑狼瘡患者血壓正常(100～110/80～90 mm Hg)。6例患者眼底檢查正常，3例患者雙側Babinski征(+)，其余患者無神經系統定位體征。

2.2 腦脊液檢查結果 5例患者進行腰穿腦脊液檢查，壓力分別為120 mm H2O(1 mm H2O=0.009 8 kPa)、160 mm H2O、180 mm H2O、190 mm H2O和210 mm H2O,常規及生化檢查、抗酸染色、墨汁染色、一般細菌檢查均正常。

2.3 腦電圖檢查結果 3例患者行腦電圖檢查，1例患者腦電圖正常，2例患者頂枕區慢波活動增加，病情好轉后復查均正常。

2.4 影像學檢查結果 6例患者發病后立即行顱腦CT平掃，3例患者出現以頂枕葉為主的廣泛白質水腫，表現為斑片狀不規則低密度影，其中2例患者行CTA檢查示雙側大腦中動脈、大腦后動脈和大腦前動脈2、3級血管分支節段性舒張或收縮，分支血管明顯減少；另3例患者顱腦CT平掃未見明顯異常。8例患者均在發病后2～8 d行顱腦MRI檢查，病變主要呈對稱性分布于大腦后部白質區，同時累及大腦皮質及基底核區2例、顳葉2例、額葉2例。病灶形態不規則，皮質下白質呈廣泛大片樣，散在病灶呈斑片狀，鄰近腦回腫脹，腦溝變淺或消失。病灶FLAIR圖像均呈高或稍高信號，T1WI呈等信號或略低信號，T2WI呈高或稍高信號，DWI呈等信號、低信號或略高信號。1例患者行SWI檢查發現雙側大腦半球白質區及灰白質交界區多發散在微小低信號出血灶。8例患者均未見靜脈竇血栓形成，詳見表1、圖1。

2.5 治療及預后 8例患者在原發病治療基礎上給予脫水降顱壓、解痙降壓、改善腦代謝治療，停用免疫抑制劑或酌情減量，先兆子癇患者終止妊娠，控制感染及對癥支持治療。所有患者治療15 d～1個月后神經系統癥狀基本消失，5例患者復查顱腦MRI，多數病灶部分或完全吸收消失。隨訪所有患者未遺留神經系統后遺癥。

表1 8例PRES患者臨床資料

3 討論

多種原因均可引起PRES，如：未控制的原發性高血壓；繼發性高血壓(慢性腎衰竭、急性腎小球腎炎、系統性紅斑狼瘡)；免疫抑制藥物(免疫球蛋白、干擾素、環孢素)；化療藥物(吉西他濱、異環磷酰胺、順鉑)；妊娠毒血癥[2-6]；其他少見原因(溶血尿毒癥綜合征、多臟器功能衰竭、血栓性血小板減少性紫癜、大量輸血及結締組織疾病等)。本研究中繼發于妊娠相關4例，高血壓2例，腎上腺腺瘤1例，系統性紅斑狼瘡1例。目前關于PRES的發病機制不詳，廣泛認可的有兩種，一種為“腦血管痙攣學說”：該學說認為各種原因促使腦血管自身調節機制過度反應，腦內血管痙攣使腦組織缺血或水腫。神經元及毛細血管缺血導致血管通透性增加，細胞內液體滲透到細胞外間隙造成腦水腫[7]。Bartynski等[8]觀察了47例PRES患者，9例行腦血管造影的患者中發現血管痙攣8例，43例行MRA檢查的患者中發現血管痙攣和血管擴張30例。鄭梅等[9]研究顯示，6例PRES患者行SWI檢查對發現小靜脈內血栓及靜脈周圍出血，降壓治療后恢復正常，考慮與小靜脈痙攣有關。本研究中2例行腦血管造影的患者亦發現血管痙攣，支持此學說。另一種為“高灌注學說”：全身血壓增高超過腦血管自身調節范疇而造成血管擴張，腦血流灌注過度，液體外滲至腦實質產生血管源性腦水腫[10]。大腦后循環區域更易受累與白質內毛細血管較豐富、結構疏松，液體易潴留在白質及后循環，對血壓急劇增高的損害更加敏感有關[11]。目前報道較多的是PRES存在于嚴重高血壓及子癇患者。谷曄紅等[12]總結國內外58例子癇前期合并PRES患者均伴有不同程度的血壓升高，本研究中7例患者的血壓亦有不同程度的升高。Peral等[13]指出PRES發病雖是多種因素的作用結果，但都導致大腦自主調節功能障礙這一病理過程。

注：圖A～C為17歲女性PRES患者的影像學檢查結果；圖D～E為46歲男性PRES患者的影像學檢查結果；圖F～M為20歲女性PRES患者的影像學檢查結果，其中F～I為患者發病后首次檢查結果、J～K為患者發病后30 d復查結果。A：T2WI見右側側腦室后角旁小斑片狀高信號；B：FLAIR見雙側枕葉及右側側腦室下角旁不規則條形、斑片狀高信號；C：SWI見雙側枕頂葉多發點狀低信號微出血灶；D：FLAIR見雙側枕葉對稱性不規則斑片狀高信號；E：DWI見雙側枕葉對稱性稍高信號，左側枕葉病灶邊緣可見環形稍低信號；F：FLAIR見雙側枕葉對稱性多發不規則斑片狀高信號；G～H：FLAIR、T2WI見右側頂葉斑片狀稍高信號，邊緣模糊；I：CTA示腦血管痙攣，遠端血管分支細小；J：FLAIR示雙側枕葉斑片狀高信號消失；K～L：FLAIR、T2WI見右側頂葉斑片狀稍高信號范圍稍增大；M：DWI見右側頂葉斑片狀稍高信號

圖1 PRES患者影像學檢查結果

Figure 1 Imaging findings of PRES patients

分析本組病例資料可得,PRES均急性或亞急性起病，主要臨床特征為頭痛、視覺障礙、抽搐及不同程度的意識和精神障礙，7例患者血壓均升高，與相關報道一致[14-16]。視覺異常提示病變波及大腦后部枕葉視覺中樞；抽搐及意識障礙表明本病不僅累及白質，皮質亦可能受累。Karumanchi等[17]指出妊娠子癇可在產后1個月內出現。4例病因為與妊娠相關的PRES患者中，2例無先兆子癇表現，同Niroomanesh等[18]及吳綺思等[19]報道一致，表明無先兆子癇產婦產后也可出現子癇，臨床應予以重視。

本研究中PRES患者的影像學結果顯示，CT檢查多呈低密度病灶，不易被發現，而MRI檢查結果均能較好呈現，提示MRI為發現PRES病變的首選方法。病灶在T1WI顯示為等信號或低信號，T2WI顯示為高信號，FLAIR可更清楚地顯示皮質和皮質下較小的呈高信號病灶。隨著近年來影像技術的發展，DWI和ADC檢查可區別血管源性水腫和細胞毒性水腫。PRES病灶在DWI主要為低或等信號，ADC為高信號，即為血管源性水腫的典型信號改變，而急性期腦梗死病變在DWI為高信號，ADC為低信號，表現為細胞毒性水腫[20]。此種改變有助于鑒別PRES和急性期腦梗死。但PRES也可在DWI為高信號，可能與其病程較長、治療不及時、病理改變向細胞毒性水腫發展有關[21]。PRES病灶主要位于雙側大腦后部以白質為主的血管源性腦水腫，特別是雙側枕葉皮質下的白質，但偶有病變位于大腦前部，后部無異常者[22]，孤立的或以后顱凹病變為主的PRES少有報道[23-24]。PRES患者基底核累及范圍在15%～85%，Mueller-Mang等[25]報道稱60%的基底核受累為子癇所致。PRES在影像學上的異常改變是可逆的，但一些較嚴重或未經治療的患者則會出現不可逆性改變[26]。本研究患者均有枕葉受累,2例患者出現額葉受累，2例患者累及基底核區；其中1例患者行SWI檢查發現顱內多處微出血點，與McKinney等[27]的研究結果一致。

PRES臨床癥狀、體征無特異性，影像學表現同臨床癥狀常呈分離現象，診斷困難。目前尚無明確診斷標準，結合本病病因、臨床及影像學特點總結為：(1)存在高血壓、腎功能不全、抽搐病史及免疫抑制劑、化療藥物等應用史；(2)急性或亞急性起病，典型臨床特征為頭痛、視覺障礙及癲癇發作等；(3)顱腦MRI提示雙側大腦后部白質對稱性病灶，且有研究指出顱腦MRI是診斷PRES的“金標準”[28]；(4)治療后復查MRI顯示病灶完全或大部分消失；(5)排除其他疾病。PRES主要應與腦靜脈血栓形成、基底動脈尖綜合征、腦梗死、脫髓鞘疾病相鑒別，這些疾病均無PRES典型的病程可逆性特點。臨床治療主要是在原發病基礎上對癥支持治療，可采用硝普鈉降血壓、脫水劑減輕腦水腫，抽搐者盡快控制抽搐，其中孕產婦首選硫酸鎂解痙,及時終止妊娠，免疫抑制劑應用者酌情減量或停用等。大多數患者經及時有效治療后臨床癥狀完全消失，影像學檢查顯示病灶完全或大部分消失。本研究患者治療15 d～1個月后癥狀基本消失，復查顱腦MRI，多數患者病灶部分或完全吸收，隨訪患者未遺留神經系統后遺癥。

綜上所述，PRES病因及臨床特征多樣，病程具有可逆性，但應結合典型影像學檢查，排除顱內其他疾病后方可確診。

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(本文編輯：毛亞敏)

Clinical Features，Imaging Findings and Differential Diagnosis of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome

LIFeng，LILin-lin，CHENQiu，etal.DepartmentofNeurology，SuiningCentralHospital，Suining629000，China

Objective To analyze the clinical features and imaging findings of posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)，to improve the diagnostic ability of clinicians.Methods From January 2010 to July 2014 in Suining Central Hospital，a total of 8 patients with PRES were enrolled，and their clinical features，cerebrospinal fluid examination results，electroencephalogram examination results，imaging findings，treatment and prognosis were retrospectively analyzed，the key points of differential diagnosis were summarized.Results All of the 8 cases occurred headache and blurred vision，4 cases occurred nausea and vomiting，limb seizures，3 cases occurred consciousness and mental disorders.Basic diseases：4 cases with pregnancy，2 cases with hypertension，1 case with adrenal adenoma，1 case with systemic lupus erythematosus.CTA findings：2 cases showed segmental relaxation or shrink of bilateral middle cerebral artery，posterior cerebral artery and anterior cerebral artery branches.MRI findings：8 cases showed symmetric lesions in bilateral posterior white matter(some of them occurred cortex damage)，T2WI and FLAIR showed increased signal intensity，with fuzzy boundary.All of the 8 patients′neurological symptoms disappeared after symptomatic treatment，the lesions completely or mostly disappeared by reexamination of MRI.Conclusion The etiological factors and clinical features of PRES are various，but its process is reversible，and imaging findings should be referred to make a definite diagnosis of PRES.

Posterior leukoencephalopathy syndrome；Disease attributes；Diagnostic techniques and procedures

629000四川省遂寧市中心醫院神經內科

李琳琳，629000四川省遂寧市中心醫院神經內科；

E-mail：9076071@qq.com

R 544.1

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2015.06.025

2015-03-11；

2015-06-03)

李鳳，李琳琳,陳秋，等.可逆性后部腦病綜合征的臨床、影像學特征及鑒別診斷分析[J].實用心腦肺血管病雜志，2015，23(6)：78-81.[www.syxnf.net]

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