囊性腎細胞癌的診治分析

黃雪強，王 一，劉高瑞，黃鳴文，鄒 雲，孫 光

（天津醫科大學第二醫院泌尿外科，天津市泌尿外科研究所，天津300211）

論著

囊性腎細胞癌的診治分析

黃雪強，王 一，劉高瑞，黃鳴文，鄒 雲，孫 光

（天津醫科大學第二醫院泌尿外科，天津市泌尿外科研究所，天津300211）

目的：探討囊性腎細胞癌的臨床特點、診斷及治療方法，提高囊性腎細胞癌的診治水平。方法：回顧性分析60例囊性腎細胞癌患者的臨床資料及隨訪結果。結果：44例行根治性腎切除術，15例行腎部分切除術，1例行單純性腎切除術。術后病理結果：多房囊性腎細胞癌18例，囊性壞死腎細胞癌25例，單房囊性腎細胞癌11例，單純囊腫惡性變6例。56例獲隨訪，平均隨訪52個月（6～100個月），1例尿毒癥患者術后15個月死于腎衰竭；余患者隨訪期內均未見局部復發或遠處轉移。結論：囊性腎細胞癌無特征性臨床表現，診斷主要依靠影像學檢查，術前診斷困難者可術中快速冰凍病理檢查。囊性腎細胞癌預后較好，治療應爭取行保留腎單位手術。

囊性腎細胞癌；影像診斷；外科手術；病理學；預后

囊性腎細胞癌（cy stic renalcellcarcinoma，CRC C）是腎癌中比較少見的一種類型[1]，臨床表現不典型，易誤診造成治療方式的選擇不當[2]。本文回顧性分析2003年1月-2013年12月60例CRCC患者的臨床資料，探討本病的診斷與治療方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 60例CRCC患者，男39例（65%），女21例（35%），平均年齡52歲（35～73歲）。單側病變58例，雙側病變（其中一側病變為實質性腎透明細胞癌）2例；右側28例（46.7%），左側32例（53.3%）；上極22例（36.7%），下極24例（40%），中部14例（23.3%）；腫瘤直徑1.5～11 cm，平均直徑4.2 cm。44例(73.3%)患者無任何癥狀及體征，均由體檢發現；8例因腰痛或不適就診，其中2例伴發熱；8例出現血尿，其中2例伴腹脹。

1.2 檢查方法 60例術前均行胸片、泌尿系彩超、CT等檢查未發現有明確轉移病灶。B超檢查：囊實性腫物53例，其中囊性腫物內可見細小分隔18例（圖1），單純腎囊腫6例，1例腎周出血積液。10例行超聲造影檢查，均可見病變部位增強效應。30例行IVU檢查，其中24例可見腎盂、腎盞受壓移位。雙腎CT平掃+增強掃描檢查：40例病變囊壁均可被造影劑不同程度強化，全部或部分呈不規則增厚，囊內容物以低密度為主，部分患者可見囊腫內有結節狀實性腫塊、分隔或囊壁邊緣強化(圖2、3)。其中5例診斷為單純性腎囊腫，1例尿毒癥患者診斷為腎破裂出血。8例行MRI檢查結果與CT基本一致（圖4）。22例術前診斷困難,術中行冰凍病理檢查，均診斷為腎惡性腫瘤。

圖1～4為同一病人，女，40歲，體檢發現左腎囊實性占位2周。

圖1 B超：可見左腎上極囊實性腫物，直徑約5.0 cmFig 1 Ultrasound exam ination detetcted cystic-solid mass in the upper poleof the left kidney,about5.0 cm in diameter

圖2 CT平掃：左腎上極可見類圓形腫物，密度不均，內可見分隔（CT為16～59Hu）Fig 2 CT plain scan im age,am asswas in theupper poleof the kidney,internalseptawere visual in theheterogenousmass

圖3 CT強化：左腎上極腫物顯示強化改變，分隔強化明顯（CT值39～79Hu）Fig 3 Constrast-enhanced CT image,them asswas enhanced,especially for the cystic septa

圖4 MRI示（T2加權）：左腎上極類圓形異常信號，呈囊實性，囊內呈高信號，可見分隔相對呈低信號,分隔較CT更明顯Fig 4 MRI im age the roundmassof the left kidney performed cystic-solid structure,an abnormalsignal.Capsule showed high signalwhile the septawere relatively lower signal

2 結果

44例行根治性腎切除術，其中后腹腔鏡下手術24例，開放手術20例；腎部分切除術15例，其中后腹腔鏡下手術9例，開放性手術6例；術前診斷為腎囊腫5例，均行后腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術，其中1例術中發現囊壁增厚，可見乳頭狀腫物，術中快速冰凍病理確診為CRCC后改行根治性腎切除術，余4例術后病理方確診并二次行根治性腎切除術；1例尿毒癥伴腎周出血患者，術前未發現腫瘤，為緩解出血行單純腎切除術。病理結果證實透明細胞型45例，乳頭狀細胞型10例，嗜酸細胞型2例，嫌色細胞型2例，混合細胞型1例。根據2010年ACJJ腎癌TNM分期：pT1N0M0 53例，pT2N0M0 7例。多房囊性腎細胞癌（multilocular cystic renalcell carcinoma，MCRCC）18例（30%），囊性壞死腎細胞癌25例（41.7%），單房囊性腎細胞癌（un ilocularcystic renal cell carcinoma，UCRC C）11例（18.3%），單純性囊腫癌變6例（10%）；腰痛伴發熱的2例，病理證實為膿腫形成。56例獲隨訪，平均隨訪52個月（6～100個月），1例尿毒癥患者術后15個月死于腎衰竭；余患者隨訪期內均未見復發、浸潤或遠處轉移。

3 討論

3.1 流行病學 目前關于CRCC的概念存在爭議，比較經典的是1986年Hartman提出的概念，是指臨床中影像學和大體病理學呈囊性改變的腎細胞癌[3]；CRCC的發病率約占腎癌的4%～15%[4]，多見于40～60歲人群，男性發病高于女性，比例約為3∶1[5]。本組男女發病比例約為2∶1，可能存在統計資料偏倚。

3.2 臨床表現 CRCC的臨床表現與實體性腎癌相似，多無特異癥狀或體征，由體檢發現。本組中完全無任何癥狀和體征，體檢發現者約占73.3%（44/ 60），僅有16例出現血尿、腰痛或腹脹癥狀，沒有同時出現血尿、腹部腫塊、腰痛的情況。

3.3 病理特點 CRCC是起源于腎實質泌尿小管上皮系統的、具有囊性改變的腎惡性腫瘤，是腎細胞癌中比較少見的腫瘤。從病理發生學上，CRCC可以分為4種類型[1，4]：（1）多房囊性腎細胞癌；（2）單房囊性腎細胞癌；（3）囊性變性腎細胞癌；（4）單純性囊腫癌變。其中MCRCC具有分級低、預后好的特點，約占囊性腎細胞癌的15%～40%[6]。2004年WHO在腎腫瘤分類中將其歸為腎透明細胞癌的一個亞型[7]，其特征是由大小不等、互不相通的多個囊構成，囊腔內充滿透明、漿液性或膠質性囊液，病理類型幾乎為低級別透明細胞癌，罕見乳頭狀改變。目前文獻報道單房囊性腎細胞癌及單純性囊腫癌變較少。相對于多房囊性腎細胞癌，它們多表現為高分期，易發生轉移[8]。單房囊性腎細胞癌特點為單一囊腔，囊腔內充滿漿液或血性囊液，囊壁不規則增厚，表現為結節、板塊，通常為乳頭狀癌，大部分腫瘤局限于囊腫內。囊性變性腎細胞癌常由多個囊腔組成，腔內充滿出血壞死殘存組織，由纖維組織和腫瘤細胞構成的不規則囊壁將囊腫分隔開，腫瘤細胞多數為透明細胞型，少數為乳頭狀細胞[9]。單純性囊腫癌變病理特征是在原有單房性囊腫壁上形成一個或多個腫瘤結節，通常為透明細胞型或乳頭狀癌。

3.4 診斷及鑒別診斷 B超和CT檢查是診斷CRCC的重要手段。通常B超可發現占位病變，部分囊壁間隔可探及血流，但病變不典型時不能區分病變的良惡性。本組B超診斷囊實性腫物54例，其中診斷為單純囊腫6例，準確率90%。對于診斷不明確的病變，可進一步行超聲造影或CT檢查明確診斷。超聲造影可有效反映腎臟正常組織與病變組織的不同血流灌注、造影分布及影響動態變化，可明顯提高超聲診斷腎腫瘤的能力（圖1）。CT檢查發現囊壁界限不清或有鈣化，囊內實質不均勻或有新生血管應考慮CRCC的可能，實質部分一般有不同程度強化，有助于診斷（圖2）。當病變不典型時，CT上表現為低密度影，易誤診為單純腎囊腫，本組術前5例誤診為單純性腎囊腫，術前CT檢查均未見病變強化改變。MRI檢查能更好發現囊內細節[10]，可以發現囊內更多的分隔及細小的囊壁增厚情況，本組8例同時行CT及MRI檢查，其中3例MRI囊內分隔更明顯，1例發現囊壁增厚乳頭狀結構。IVU檢查有助于評估患者腎功能情況，且有助于與腎盞、腎盂占位病變相鑒別，腎盂腎盞的病變可見充盈缺損，而腎實質病變可見鄰近腎盞受壓，本組30例術前行IVU檢查，24例（80%）可見鄰近腎盞受壓移位。囊腫穿刺抽液細胞檢查陽性率不高，陰性結果也不能排除惡性腫瘤的可能，應用價值不大[11]。影像學不能確定為良惡性時，術中取病變組織送快速冰凍病理檢查，可以減少誤診。本組術前診斷不明確的病例，術中取病變組織送快速冰凍病理檢查22例，均為腎惡性腫瘤，減少了誤診。

CRCC需與以下疾病鑒別：（1）腎囊腫：典型囊腫壁薄光滑無強化，其內為水樣密度與CRCC鑒別不難，但由于部分復雜囊腫可緩慢演變，故腎囊腫的定期隨訪十分重要。（2）腎膿腫：患者表現為發熱、腰痛癥狀，血常規可見白細胞增高，尿常規檢查可見白細胞，結合B超、CT等影像學檢查，臨床鑒別亦較容易，但需注意CRCC合并腎膿腫情況的診斷。本組中伴感染2例，術后病理證實為CRCC伴腎膿腫形成。（3）多房性囊性腎瘤：多見于兒童，是由間胚葉組織發展而來的錯構瘤，切面也可見大小不等的囊腔，囊液性質與MCRCC相似，其與CRCC鑒別診斷只能依靠組織病理結果[12]。（4）腎出血：根據患者體征及血常規、B超及CT檢查診斷并不困難，但須注意CRCC合并腎出血情況。文獻報道腎衰竭長期透析治療的病人可出現末期腎衰者獲得性囊性腎病[13]，腎囊性變發生出血可在影像學上掩蓋腫瘤病變，造成漏診。本組中1例尿毒癥患者，既往有8年透析病史，術前B超、CT均診斷為腎周出血，單純行腎切除術緩解出血，術后病理結果為CRCC，造成了漏診。

3.5 治療及預后 根治性腎切除術是治療腎癌最經典的手術方式。已有的研究表明，對于較小病變，保留腎單位手術，只要切緣陰性，并不增加復發、轉移的風險，可使病人獲益更多。MCRCC預后好，腫瘤的大小及分級不影響病人的預后，因此許多學者認為保留腎單位手術是MCRCC的首要選擇[14]。CRCC預后較最常見透明細胞癌好，筆者認為對于除MCRCC之外的其他類CRCC，可根據腫瘤大小情況，決定手術方式，但應爭取行保留腎單位手術。對于對側腎功能不全、雙側腎癌或孤立腎患者，保留腎單位手術為最佳選擇。本組2例雙側腎癌患者，均為單側CRCC，其中1例行雙側保留腎單位手術，1例CRCC側行保留腎單位手術，對側行根治性腎切除術。隨著醫療技術提高，超選擇阻斷腎動脈行腎部分切除術，實現了零缺血，減少了腎功能損傷；腔內超聲技術的發展，可準確定位病變，擴大了腎部分切除術的適應征[15-16]。本組中33例行后腹腔鏡下手術，15例行腎部分切除術，占25%。誤診為腎囊腫的患者，筆者主張及時二次手術治療，以免貽誤病情。本組術前誤診為腎囊腫5例，其中術中發現可疑病變并送冰凍確診1例，余4例行后腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術，術后病理確診后二次根治性手術，隨訪期內均未見局部復發或遠處轉移。

CRCC一般分期較早，預后較好，文獻報道其10年生存率及無復發率分別為97.3%和90.3%[17]。本組病人為T1～T2期，T1期約占88.9%，患者術后每3～6個月定期復查腎功能、B超及胸片，1例術后15個月死于腎衰竭，余55例（98.2%）病人隨訪期內均未見局部復發或遠處轉移，與文獻報道基本相符。

綜上所述，CRCC無特異性癥狀或體征，影像學檢查有助于對其診斷，術前診斷困難者可術中快速冰凍病理檢查。CRCC預后較好，治療應爭取行保留腎單位手術。

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（2014-06-19收稿）

Diagnosisand treatmentof cystic renal cell carcinom a

HUANGXue-qiang,WANGYi,LIUGao-rui,HUANGMing-wen,ZOUYun,SUNGuang
（DepartmentofUrology,The Second Hospital,Tianjin MedicalUniversity,Tianjin Institute ofUrology,Tianjin 300211,China）

Objective:Toanalyze the clinical featuresof cystic renal cellcarcinoma(CRCC)and improve the diagnosisand treatmentof CRCC.Methods:The clinical data of 60 caseswith CRCCwas analyzed retrospectively.The clinical presentation,radiologic features, surgical procedure,pathologic features aswell as follow-up outcomes of the CRCCwere studied.Results:The diagnosis of CRCCwas confirmed by postoperative pathology.Histopathologic examination demonstratedmultilocular cystic renalcellcarcinoma in 18 cases,renal cell carcinoma degeneration in 25 cases,unilocular cystic renal cell carcinoma in 11 cases,and preexisting simple cystcancerization in 6 cases.Fifty six caseswere followed.Themean follow-up periodwas52months(ranging from 6 to100months).One caseofuremia died from renal failture15monthsaftersurgery.The remaining caseswere tumor-freeduring the follow-up period.Conclusion:MostofCRCCcan be diagnosed with B ultrasonography and CT scan.Rapid frozen section analysis contributes to the pathological diagnosis for the uncertain casesand reduces the ratioofmisdiagnosis.TheprognosisofCRCC isaccurateand nephron-sparingsurgery is recommended.

cystic renalcell carcinoma;imaging diagnosis;surgery;pathology;prognosis

R737.11

A

1006-8147（2015）01-0068-04

黃雪強（1986-），男，碩士在讀，研究方向：泌尿系腫瘤；通信作者：孫光，E-mail:Soloriver@163.com。