雙肩部及雙髖部持續抖動的連續部分性癲癇持續狀態1 例報告

潘覺宜，白 晶，顏 帥，張 麗，孫洪揚，呂玉丹

連續部分性癲癇持續狀態(epilepsia partialis continua，EPC)，為部分性癲癇持續狀態的一種亞型［1］，典型臨床表現為反復、規律或不規律、局限于身體某一部位的肌陣攣，可持續數小時、數天甚至數年，陣攣頻率為0.06～6 Hz［2］。EPC臨床少見，國內外報道相對較少，現將我院收治的1 例雙肩部及雙髖部持續性抖動的EPC 病例報道如下。

1 臨床資料

患者，男，33 歲，因發熱2 d，意識障礙3 d，抽搐1 d 入院。入院5 d 前患者出現發熱，體溫最高至39.3 ℃，就診于當地醫院，行頭部CT 未見異常，給予抗病毒治療。3 d 前體溫降至正常，但出現視覺障礙、伴惡心、嘔吐，之后逐漸出現意識障礙，表現為呼之不應、胡言亂語、躁動，當地醫院行腰穿及腦電圖檢查，腰穿壓力不詳，送我院檢查腦脊液常規正常、TORCH 病毒抗體系列(包括單純皰疹病毒抗體)陰性，普通腦電圖示輕度不正常。1 d 前入我院急診時出現抽搐，表現為雙眼上翻，雙上肢屈曲，雙下肢伸直，意識不清，靜脈注射安定5 ml 后好轉，但伴有雙側肩部及雙側髖部持續的不自主抖動，住院后緩慢進行性加重。既往:吸煙史20 y，半包/d;少量飲酒史20 余年。入院查體:血壓148/86 mmHg，體溫36.7 ℃，意識內容模糊，神經系統查體不能配合。輔助檢查:壓力140 mmHg，腦脊液檢查常規示白細胞13 ×106/L，多核0.15，單核0.85，余指標正常;墨汁染色未查到新型隱球菌;免疫球蛋白IgG 24.70 mg/L;單純皰疹病毒IgG 抗體陽性;余腦脊液化驗(包括邊緣性腦炎相關抗體)未見明顯異常。頭部MRI:未見明顯異常。長程視頻腦電圖監測到數次臨床發作，表現為雙側肩部-髖部的同步、節律性抖動，左側較重，持續出現，相應頭皮腦電未見明顯異常，但依據視頻記錄的發作形式并結合臨床癥狀學，考慮上述發作為部分性發作(陣攣發作);此外，監測到呼之不應、意識障礙，相應腦電見左側顳區(F7/T3/T5)出現節律為10～12 Hz節律，逐漸向顳區擴散，并演變為8～9 Hz 的θ 波/尖波/尖慢波，考慮為部分性發作(左顳-額起源可能性大)。結合患者發病前有前驅感染史，臨床表現為意識障礙、雙側肩部-髖部持續性陣攣性抖動，腦脊液白細胞輕度升高、單純皰疹病毒抗體升高，邊緣性腦炎相關抗體陰性，綜上臨床診斷為病毒性腦炎致EPC，給予阿昔洛韋0.5 g 2/d 靜點、卡馬西平200 mg 3/d 及開浦蘭500 mg 2/d 口服，4 d 后患者肩部-髖部陣攣發作未再出現，偶有左側腳趾陣攣發作，出院后隨訪患者上述癥狀消失。

2 討論

連續部分性癲癇持續狀態(epilepsia partialis continua，EPC)也稱為Kojewnikow 部分性癲癇持續狀態或Kojewnikow綜合征(又譯為Kozhevnikov，由俄國神經病學家Кожевников首先描述，當時見于森林腦炎，為紀念他而命名)，為部分性癲癇持續狀態的一種亞型，為反復、規律或不規律、局限于身體某一部位的肢體陣攣，可持續數小時、數天甚至數年。體育鍛煉、感覺刺激和精神運動都可增加肌陣攣的幅度或頻率。

EPC 病因在各研究間差異較大，可能與發病年齡、地理位置等相關。有分析表明EPC 常見病因為［3］:腦炎(15%～32%)、血管病(14%～28%)、腫瘤(5%～19%)、代謝性疾病(6%～14%)、皮質發育不良(11%)和病因不明(16%～26%)。Bien 等［4］發現兒童EPC 最常見病因為Rasmussen 腦炎，而成人為血管病和腫瘤。最近歐洲一個65 例患者研究發現，炎癥相關性疾病易引起EPC，如單純皰疹病毒性腦炎、森林腦炎、克雅病［5］。此外，還有研究表明代謝性疾病和糖尿病非酮癥酸中毒也可引起連續部分性癲癇持續發作［6，7］。就此例患者而言，其主要病因為病毒性腦炎。某些邊緣性腦炎也常出現肢體的不自主運動，而且也多有前驅感染史，因此該患者的病因還需與邊緣性腦炎進行鑒別。邊緣性腦炎常見病變部位為顳葉-島葉-扣帶回，而本病例患者病變位于額中央線，最重要的是此患者邊緣性腦炎相關抗體陰性。因此EPC 患者病因可排除邊緣性腦炎。

EPC 出現運動癥狀的部位非常廣泛，可累及偏側肢體甚至整個肢體，但遠端肢體及上肢最易受累。Thomas 等［8］報道了32 例不同腦部疾病所致的EPC，發現EPC 最易累及部位為面部及肢體遠端。Paiboonpol 等［6］的研究發現高血糖導致的EPC 最易累及上肢(95.5%)，原因可能與支配上肢的皮質運動區面積較大相關。EPC 放電部位較局限，普通頭皮電極常記錄不到，因此EPC 發作時腦電圖可正常。本患者出現陣攣發作并累及雙側近端關節，與常見部位不同(EPC 常常累及偏側肢體)，加之患者發作時普通頭皮腦電圖正常，故容易造成誤診或延遲診斷，但根據臨床癥狀學分析，其雙側肩部-髖部陣攣性運動定位于額-中央、中央線區，既與皮質運動區一致(見圖1)，又可由中線區以電擴散方式向雙側運動區傳播，出現雙側陣攣癥狀。該患者經藥物治療后效果明顯，故支持EPC 診斷。若患者行顱內頭皮腦電圖檢查，可能會記錄到同步性異常放電。

研究發現，大部分EPC 藥物治療療效不佳。Mameniskiene 等［5］發現，治療成功的EPC 患者大多必須使用≥3 種抗癲癇藥物。陳東平等［9］的研究發現在79 例成人EPC 中，高達25.3%患者對任何抗癲癇藥物治療不敏感。也有研究表明，對于EPC 患者，靜脈應用苯二氮卓類藥物常為首選。一些新型抗癲癇藥物如拉莫三嗪、托吡酯和左乙拉西坦以及重復經顱磁刺激也被推薦用于部分性癲癇，以面肌抽搐為主的部分性發作持續狀態對卡馬西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦均無效，而托吡酯療效顯著。以一側肢體強直性發作為主的部分性發作持續狀態對托吡酯無效，對卡馬西平療效顯著［10］。本例患者初始給予苯巴比妥及氯硝西泮，療效不佳，之后改用卡馬西平及左乙拉西坦，患者臨床癥狀明顯改善。EPC 的預后尚不清楚，目前認為其主要影響因素為病因、年齡、是否出現于疾病晚期及持續時間［3］。

圖1 雖然在解剖部位上肩部、髖部分布不比鄰，但在皮質功能區分布中，二者密切相連，故刺激圓圈相應區域可以引起同步性運動

EPC 臨床少見，本文旨通過此例患者對EPC 的病因、診斷、治療進行闡述，從而加強臨床醫生對此疾病的認識，提高此疾病的診斷及治療。

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