腦動靜脈畸形伴永存的鐮狀竇和枕竇1 例報告

張 慧，王 粵，張 敏，劉玉霞

1 病例資料

患者，男，24 歲。主因突發頭痛、視物模糊2 h 入院。既往有慢性頭痛病史，無頭部外傷史。神經科查體見患者發育正常，除部分左側同向偏盲之外，無其他陽性體征。頭部CT見右側枕葉血腫，頭部T2加權MRI 見右枕葉血腫混有血管流空影，提示異常血管存在，正中矢狀位T1像可見枕葉扁平并小腦扁桃體下疝，頭部MRA 證實了右枕葉動靜脈畸形。頭部MRV 示下矢狀竇、直竇、右側橫竇及Galen 靜脈缺如，而雙側大腦內靜脈匯合后引流入上矢狀竇后1/3 處，并且可見竇匯和頸靜脈球之間有個異常血管通道。半月后復查頭部MRV 未見靜脈結構變化。綜合患者MRV 的表現及各種其他畸形的背景，最后診斷為腦動靜脈畸形出血合并永存的鐮狀竇和枕竇(見圖1、圖2)。

圖1 A:CT 掃描見右枕葉血腫;B:MRI T2像見右枕葉異常信號伴血管流空影以及后縱裂鐮狀竇流空影(箭頭);C:雙側小腦半球之間可見枕竇的流空影(箭頭)

圖2 A:MRI T1像正中矢狀位可見小腦扁桃體下疝以及枕骨扁平;B:頭部MRV 見大腦內靜脈直接匯入上矢狀竇;C:竇匯和右側頸靜脈球由枕竇連通，而下矢狀竇、直竇、Galen 靜脈和右側橫竇未顯示

2 討論

鐮狀竇是胎兒期大腦鐮內正常靜脈通道，連接于Galen靜脈和上矢狀竇之間，通常在出生后退化閉合，然而，當直竇缺如或發育不良時，為保證深靜脈的回流，鐮狀竇可以在出生后始終不閉合，此時稱為永存的鐮狀竇。胎兒時期，鐮狀竇和直竇均由中腦曲間充質發育而來，所以鐮狀竇又稱為副直竇。永存的鐮狀竇除了與直竇發育不良有關外，常常伴有其他顱內先天畸形，如Chiari 畸形、Galen 靜脈畸形、胼胝體發育不良或缺如、尖頭并指(趾)畸形、前腦無裂畸形以及動靜脈畸形等。而后天再通的鐮狀竇很少見，往往繼發于直竇血栓形成或附近腦膜瘤壓迫，此時，鐮狀竇則作為靜脈回流的側枝通道［1，2］。Ryu 認為鐮狀竇在既無各種先天畸形也無靜脈竇血栓疾患的正常人中也很常見，據統計陽性率在2.1%，甚至超過了永存的三叉動脈的發生率［3］。

本例MRV 所示的另一個異常血管溝通就是枕竇，連通于竇匯和頸靜脈球之間。通常枕竇起源于竇匯和橫竇起始端的細小血管網，大約有5～7 條血管連接于枕骨大孔周邊的邊緣竇，少數連接于乙狀竇或頸靜脈球，在妊娠4～5 m 時管徑最大，多數正常人在出生后閉合。當橫竇或乙狀竇發育不良或缺如時，枕竇在出生后也可始終不閉合，則稱為永存的枕竇［4］。

本例患者枕葉出血合并靜脈系統異常，自然會考慮到靜脈竇血栓的可能，但復查MRV 未見靜脈結構前后變化，MRA卻證實了枕葉動靜脈畸形的存在，因此認為患者枕葉出血與靜脈竇異常無關。患者的鐮狀竇應屬于永存的鐮狀竇，同時該患者右枕竇開放、小腦扁桃體下疝、枕骨扁平等畸形并存，也更支持患者的鐮狀竇、枕竇都是先天性的。而非繼發于直竇血栓或右橫竇閉塞。

總之，熟悉這類靜脈系統異常，對于影像學判讀，特別是對靜脈竇血栓、動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺等疾病的評估和處置都有重要意義。

［1］Strub WM，Leach JL，Tomsick TA.Persistent falcine sinus in an adult:demonstration by MR venography［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2005，26(4):750-751.

［2］Varma DR，Reddy BC，Rao RV.Recanalization and obliteration of falcine sinus in cerebral venous sinus thrombosis［J］.Neurology，2008，70(1):79-80.

［3］Ryu CW.Persistent falcine sinus:is it really rare［J］?AJNR Am J Neuroradiol，2010，31(2):367-369.

［4］Widjaja E，Griffiths PD.Intracranial MR venography in children:normal anatomy and variations［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2004，25(9):1557-1562.