內(nèi)耳性傳導聾-內(nèi)耳第三窗致病機制及相關疾病

暨南大學第二臨床醫(yī)學院（深圳市人民醫(yī)院）耳鼻咽喉科 柯朝陽

內(nèi)耳性傳導聾(Inner ear conductive hearing loss)的概念最早由Gloris和Davis于1961年提出，當時他們推測年齡和噪聲引起的混合性聾中的傳導性聽力損失成分與內(nèi)耳基底膜的硬化有關。此后，許多學者在臨床中觀察到純音測聽有氣-骨導差、但沒有明顯外耳道和中耳病變的傳導聾患者，類似于耳硬化癥或其它中耳疾病，常被誤診施行鐙骨手術或鼓室探查、成型術，而術后聽力無改善。Shea估計這種情況占耳硬化癥的1/700，Schuknecht(1987年)將這種現(xiàn)象稱為“Otologic mysteries”，并認為其發(fā)病率為傳導聾手術的1/3000。這些不易解釋的傳導聾很可能就是內(nèi)耳損害所致，即內(nèi)耳性傳導聾。

1 內(nèi)耳的窗結構

卵圓窗和圓窗分別稱為內(nèi)耳第一窗和第二窗，是聽覺產(chǎn)生機制中重要的兩個通道，此外，內(nèi)耳窗還包括耳蝸導水管、前庭導水管及血管神經(jīng)通過的一些小孔，但這些窗結構口徑小且較長，聲導抗較高，在聲音傳遞機制中作用輕微，統(tǒng)稱為正常第三窗。除此以外，內(nèi)耳中出現(xiàn)的其它的骨裂、骨孔等窗結構或正常第三窗的先天或后天病理性擴大，均稱為病理性第三窗或第三窗(The third window)。

2 內(nèi)耳第三窗的致病機制

人們對內(nèi)耳出現(xiàn)第三窗的危害早就有所認識，1956年Cawthorne就明確指出，內(nèi)耳只有且只能有2個窗，否則會對內(nèi)耳功能產(chǎn)生明顯的影響。

2008年，Merchant在總結多年來系列研究成果的基礎上，提出了內(nèi)耳第三窗導致患者出現(xiàn)低頻傳導聾(氣導聽閾提高或正常，骨導聽閾減小)的機制：正常氣導傳聲時，卵圓窗鐙骨的內(nèi)向活動，伴隨有等量的圓窗膜的外向活動，兩窗間的液體流動在前庭階和鼓階間產(chǎn)生一壓力梯度，引起基底膜振動，激活毛細胞而感音，當耳蝸前庭側存在病理性第三窗時(SCD、大前庭水管綜合征和其他內(nèi)耳畸形等)，部分聲音能量從第三窗分流，導致前庭內(nèi)聲壓減低，基底膜振動減弱，氣導聽力下降；骨導傳聲時，骨導的壓縮機制引起內(nèi)耳液體壓縮，由于前庭階和鼓階間的導抗不相等，基底膜因兩側出現(xiàn)壓力梯度而運動，從而感受骨導聲，當耳蝸前庭側存在病理性第三窗時，減低了前庭側的導抗而使前庭階和鼓階間的壓力差增大，基底膜的運動幅度加大，從而改善了骨導聽力。

病理性第三窗也可引起前庭反應，導致患者在強聲刺激或中耳、顱腔壓力改變時出現(xiàn)眩暈眼震，其機制：正常情況下，半規(guī)管包裹在致密的骨質中，聲音和中耳/顱腔壓力的改變不會引起內(nèi)淋巴液的流動，當半規(guī)管出現(xiàn)第三窗時，聲音和壓力的能量會傳遞至裂孔處，引起內(nèi)淋巴液的流動，聲音或外耳中耳正向壓力時，內(nèi)淋巴液產(chǎn)生離壺腹的流動，興奮該側前庭神經(jīng)，閉氣負壓時，內(nèi)淋巴液產(chǎn)生向壺腹的流動，抑制該側前庭神經(jīng)(相對興奮對側前庭神經(jīng))，從而產(chǎn)生眩暈和眼震。

3 內(nèi)耳第三窗病變引起傳導聾的常見疾病

1、上半規(guī)管裂(SCD)：SCD為上半規(guī)管先天性骨缺裂，患者可僅表現(xiàn)為傳導性耳聾，或僅有前庭癥狀，或兩者均有。典型的傳導聾表現(xiàn)是在2KHz下有明顯的氣-骨導差，骨導聽閾可超正常(0～-20dB，或更好)，高頻沒有或有一小的氣-骨導差，中耳檢查均無引起傳導聾的中耳病變(包括鼓室導抗測量、鐙骨肌反射、LDV檢測、VEMP、耳聲發(fā)射和鼓室探查)。確診是靠高分辨率CT薄層掃描，并通過手術修補裂孔后氣-骨導差消失而證實。2、外半規(guī)管裂(LCD)：外半規(guī)管裂多由中耳炎或中耳膽脂瘤破壞所致，由于有原發(fā)中耳疾病的存在，很難確定傳導聾是由于LCD的第三窗影響。Ribaric(1992年)對5例雙耳全聾患者行外半規(guī)管開窗，所有患者骨導試驗聽力有提高，證明開窗后對聽力是有影響的。3、后半規(guī)管裂(PCD)：文獻中僅見1例后半規(guī)管與頸靜脈球裂的報道。4、大前庭水管綜合征：大前庭水管綜合征患者往往表現(xiàn)為混合性聾，存在低頻氣-骨導差，中耳檢查均無引起傳導聾的中耳病變(包括鼓室導抗測量、鐙骨肌反射、LDV檢測、VEMP、耳聲發(fā)射和鼓室探查)。擴大的前庭導水管可能在骨性前庭和顱腔間提供了大的病理交通，導致類似于SCD的低頻氣-骨導差。5、DFN-3：DFN-3的特點是臨床表現(xiàn)為混合性聾和在鐙骨開窗時出現(xiàn)外淋巴井噴，低頻氣-骨導差較大，可有鐙骨肌反射，CT檢查內(nèi)耳道明顯擴大，通常在內(nèi)耳道和耳蝸間有骨缺裂，成為病理性第三窗，從而使氣導聽閾提高，骨導聽閾下降，但骨導聽力的改善可能被疾病本身的感音神經(jīng)性聾所掩蔽。6、耳蝸頸內(nèi)動脈管裂：Kim于2006年報道一例，鐙骨切除術后聽力無改善，仍存在氣-骨導差，后行CT檢查發(fā)現(xiàn)耳蝸和頸內(nèi)動脈管間有一裂隙，這一裂隙扮演了第三窗，使聲能從耳蝸分散。7、Mondini畸形：Mondini畸形屬于先天性內(nèi)耳畸形，常染色體顯性遺傳病，畸形耳蝸通常只有1.5回，中回和頂回融合成一個囊性的腔，耳蝸底轉和內(nèi)耳道間有交通，常伴有前庭和前庭導水管的擴大，擴大融合的囊腔可以作為病理性第三窗，Karlberg2006年曾報道一例典型的低頻傳導聾，伴骨導超正常，但大多數(shù)Mondini畸形患者由于耳蝸畸形表現(xiàn)出的感音神經(jīng)性聾可能掩蓋了第三窗導致的傳導聾。8、顳骨Paget病：耳囊廣泛的Paget病患者典型的表現(xiàn)是在低頻有氣-骨導差的混合性聾，病理學檢查發(fā)現(xiàn)Paget病患者耳蝸前庭階側有許多微型骨折和迷路周圍的骨囊有廣泛的Paget病，微型骨折和Paget骨作為第三窗，使鐙骨底板產(chǎn)生的進入耳蝸的聲音能量消散。

4 診斷和鑒別診斷

在傳導性耳聾的鑒別診斷中，我們應考慮第三窗病變，尤其是對鼓膜完整、中耳腔充氣好的患者。有許多臨床特征和功能檢查可幫助臨床醫(yī)師作出正確診斷：①低頻氣-骨導差伴骨導聽閾好于0dB是一項重要的診斷依據(jù)，精確地評估聽力圖中低于0dB的骨導聽閾非常重要；②鐙骨肌聲反射，真正的中耳疾病該反射消失，而第三窗病變則可引出；③激光多普勒振動儀(LDV)對患者鼓膜活動進行測定，能精確鑒別中耳與內(nèi)耳病變所引起的傳導性耳聾，但國內(nèi)似乎還未廣泛開展；④強聲或壓力產(chǎn)生的眩暈和眼震可能是半規(guī)管裂的信號；⑤高分辨顳骨CT檢查。在這些功能檢查中，鐙骨肌聲反射是最實用和簡便的方法，應作為重要的診斷方法。

5 治療

內(nèi)耳第三窗病變有些可通過手術的方法修補裂孔，但有些尚無可靠治療辦法。

[1]Merchant SN,Rosowski JJ.Conductive hearing loss caused by third-window lesions of the inner ear.Otol Neurotol,2008,29(3):282-289.

[2]Nageris BL,Attins J,Shemesh R,et al.A third window of the posterior semicircular canal: an animal model.Laryngoscope,2010,120(5):1034-1037.

[3]Kim SC,Lee WS,Kim M,et al.Third windows as a cause of failure in hearing gain after exploratory tympanotomy.Otolaryngol Head Neck Surg,2011,145(2):303-308.