以皮膚瘀斑為首發表現的慢性中性粒細胞白血病一例

山東省肥城市人民醫院血液科 (山東 肥城 271600)

車艷麗

患者男，72歲，因“右下肢腫脹疼痛瘀斑7天”于2009年5月11日入院。7天前因不明原因右臀部出現一包塊，自行貼膏藥并按摩后出現皮下瘀斑。5天前，右下肢突發廣泛粗腫脹痛，右臀部瘀斑范圍擴大，延及右股骨后部，伴疼痛。體格檢查：肝肋下3厘米，脾側臥位可觸及。專科檢查：右下肢廣泛粗腫，皮膚厚韌，右臀部至骨后側大片青紫色皮下瘀斑，觸痛明顯，未觸及包塊，右小腿腓腸肌緊韌，壓痛陽性，右下肢皮溫高于對側，無淺靜脈擴張，脛前無凹陷性水腫，霍曼氏征陽性，尼霍夫氏征陽性。入院后查下肢靜脈彩超示右小腿肌間靜脈血栓形成，伴右臀部、股部血腫。凝血系列：D二聚體4.44ug/ml(0～0.5ug/ml)，纖維蛋白1.64g/L(2～4 g/L)。5月11日血常規：白細胞70.18×10^9/L，中性粒細胞59.2×10^9/L，淋巴細胞3.82×10^9/L，Hb62g/L，MCV57.9fl，MCH17.5Pg，MCHC302g/L，PLT206×10^9/L；分類計數：中性中幼粒1%，桿狀核28%，分葉核59%，淋巴8%，單核3%，嗜堿性粒細胞1%，計數100個白細胞，晚幼紅1個。經抗感染、利水消腫治療癥狀沒有控制，膝關節以下至足底也出現瘀斑。血液科會診后查酸溶血試驗、糖水試驗陰性，網織紅細胞4.8%；血清白蛋白31.5g/L，β2-MG5.01mg/L。骨髓細胞形態學示：NAP陽性率90%，積分增高，除外類白血病反應考慮CNL、IMF伴小低貧；腹部CT示肝脾大。5月18日復查血常規：白細胞96.94×10^9/L，中性粒細胞86.3×10^9/L；腫瘤標志物、染色體檢查正常。綜合分析入院后的血常規變化看，白細胞逐漸增多，中性粒細胞逐漸增多，血小板計數正常，小細胞低色素性貧血，白細胞高伴有發熱，予抗生素抗感染、羥基脲降低白細胞，治療2周后，肢體瘀斑全部消退，且白細胞下降至10.2X10^9/L。肝脾均恢復正常大小。

討 論

由于患者外周血白細胞較高，且約80%為成熟中性粒細胞，脾大、肝大，入院時有發熱，初步考慮類白血病反應、慢性粒細胞性白血病或慢性中性粒細胞白血病，三者均可見外周血白細胞升高，且以成熟粒細胞為主，可見肝脾大。但是，①慢性粒細胞性白血病外周血以晚幼粒和桿狀核為主，嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞均升高，Ph染色體及BCR/ABL融合基因陽性，中性粒細胞NAP積分降低。而本病患者染色體正常，NAP積分升高，且該患者皮膚瘀斑首發表現，慢性粒細胞白血病只有到了急變期才多見血小板減少引起的皮膚瘀斑，故排除了此病。②中性粒細胞類白血病反應，大多有有明確的病因，多發生在嚴重的感染、炎癥、腫瘤的基礎上，外周血以中性桿狀核為主；中性粒細胞NAP積分升高或正常，原發病去除后，血象應該隨之恢復。而該患者應用抗生素治療后，血象不恢復，反倒白細胞越來越高。③慢性中性粒細胞白血病則外周血87%以上為中性粒細胞，極少或無中、晚幼粒，無嗜酸及嗜堿性粒細胞增多，中性粒細胞NAP積分增高，多在300分以上，Ph染色體及BCR/ABL融合基因陰性。該患者染色體正常，骨髓NAP陽性率90%，積分增高，且羥基尿治療有效。至于骨髓纖維化的確診則應依靠骨髓活檢，但患者骨穿時，毫無干抽現象，且骨髓增生活躍。綜合考慮，本患者確診為慢性中性粒細胞性白血病。

臨床以皮膚瘀斑為首發表現的慢性中性粒細胞白血病較少見。慢性中性粒細胞白血病表現為白細胞數及中性粒細胞持續增多，伴肝脾腫大的一組疾病，極少見有轉急性白血病者，部分可有骨髓增殖性疾病的表現，是類似于慢性粒細胞白血病的骨髓增殖性疾病，臨床較少見，容易誤診。本病好發于老年人，早期癥狀不明顯，除白細胞增高外，無其他典型癥狀，直到晚期才出現發熱、出血、貧血、脾大等臨床癥狀，且過程緩慢，往往在確診之前有一長期的白細胞增高階段，此時因缺乏器官浸潤表現，易誤診為類白血病反應，通常在臨床上出現白細胞持續增高時，應想到本病的可能，并應做詳細檢查，既要考慮實驗室診斷，也要注意臨床表現，必要時要及時請專科會診，早期診斷，明確診斷，爭取早日合理治療。

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