晚期心肌淀粉樣變病人的姑息護理

朱歡歡，王瑞紅

晚期心肌淀粉樣變病人的姑息護理

朱歡歡，王瑞紅

心肌淀粉樣變是由淀粉樣物質沉積于心臟所致，以心臟舒張功能障礙為主要表現的一種特異性限制性心肌病，是淀粉樣變全身表現的一個組成部分［1］。本病臨床罕見，發展迅速，預后極差，70%病人在心力衰竭出現后1年內死亡。晚期可累及全身多個組織和器官，導致病人出現各種癥狀和不適，最終因難治性心衰或其他心臟外臟器衰竭而死亡。目前在治療上尚無針對性治療方案，主要以對癥處理來控制癥狀和提高生命質量。姑息護理通過控制癥狀、緩解疼痛和不適并對病人及其家屬進行心理支持，為癌癥、艾滋病、慢性遷延性疾病、進展性疾病等無法治愈的病人提供一種合理的、科學的、符合人性的護理服務，提高病人的生命質量，使其有尊嚴、有意義地度過余生，并平靜地接受死亡。我科在2012年—2014年共收治心臟淀粉樣變病人3例，3例病人淀粉樣變均累及多個器官和組織。現報告如下。

1 臨床資料

2012年—2014年我科收治心臟淀粉樣變病人3例，其中男2例，女1例;年齡59歲～68歲。3例病人皆因“心功能不全”收治入院，心功能Ⅲ級、Ⅳ級(NYHA分級)。3例病人超聲心動圖均顯示左室舒張功能不全。3例病人均反復發生心力衰竭，1例病人發生頑固性低血壓，并反復食欲缺乏伴有巨舌，脛前、前臂和手背皮膚出現散在黃褐色丘疹，呈苔蘚樣皮膚改變，自覺劇癢;1例病人入院前反復發生暈厥。經過對癥治療，2例病人癥狀控制后出院，1例病人死亡。

2 護理

2.1 控制癥狀

2.1.1 心力衰竭護理 3例病人均因反復發作的胸悶氣喘入院，超聲心動圖均顯示左室壁增厚，心室舒張功能障礙。病人反復發生的心力衰竭主要是因淀粉樣物質沉積于心肌細胞內，心肌發生變性、萎縮、壞死致心肌僵硬，順應性和收縮性減弱。①責任護士每日與主管醫生溝通，對病人的生命體征、呼吸困難程度、咳嗽、咳痰、水腫及尿量等情況進行全面的護理評估，使用病房統一發放的印有刻度的杯子和量杯準確記錄出入量。每日早晨病人起床后排空膀胱后協助稱取體重并記錄，及時向醫生匯報為醫生的治療方案提供依據。②利尿劑的應用:大劑量利尿劑的使用可使左心室無力對抗淀粉樣沉積，導致低血壓，引起組織灌注不足。因此，遵醫囑予分次小量使用利尿劑，并及時評估病人的胸悶、氣喘癥狀是否改善和出入量的情況［2］。③嚴格控制液體滴速，特別是輸入膠體溶液時。如1例病人多次輸注血漿和人血白蛋白，滴速均控制在8 gtt/min～12 gtt/min［3］，病人未出現心力衰竭癥狀和循環負荷加重的表現。④病人心力衰竭癥狀主要是由于淀粉樣變累及心臟引起的，表現為心功能逐漸下降，因此護理中注意避免誘發或加重心力衰竭的各種因素來控制心力衰竭的發生。每日早晚通風，保持室內空氣新鮮和環境清潔，預防上呼吸道感染;飲食上給予低鹽飲食，每日食鹽少于2 g，少量多餐，避免吃辛辣、刺激性食物，限制飲水量;生活用品置于易取處，避免反復取用物品引起的勞累;保持大便通暢。

2.1.2 低血壓和血管迷走性暈厥護理 當淀粉樣蛋白浸潤自主神經系統、血管、心臟和腎上腺可引起體位性低血壓和房室傳導阻滯［4］，自主神經和心臟的調節障礙會導致血管迷走性暈厥的發生。1例病人頑固性低血壓1年，血壓持續波動在(81～87)/(50～54)mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，但無頭暈、乏力等低血壓表現，是良性低血壓［5］。隨著病情進展，住院后期病人在床邊坐位排便后誘發了血管迷走性暈厥發生。病人發生暈厥后，在監測病人的生命體征的同時，立即給予病人平臥，頭偏向一側，抬高下肢增加回心血量，靜脈緩慢補液，同時指壓人中、合谷穴促進蘇醒，3 min后病人意識恢復無不適。另1例病人入院前反復于改變體位后誘發暈厥，考慮是血管迷走性暈厥。

血管迷走性暈厥會多次發生［6］，住院期間應加強先兆癥狀的觀察，并教會病人及家屬，如出現短暫的頭暈、面色蒼白、站立不穩等先兆癥狀時立即平臥。指導病人避免久站、突然改變體位等體位性低血壓的誘因。臥床時協助病人床頭抬高15°～20°;病人下床活動或坐位站立時先活動四肢，有效地避免體位改變引起的血壓降低誘發血管迷走性暈厥。2例病人住院期間未再發生暈厥。

2.1.3 皮膚護理 1例病人淀粉樣變累及皮膚，導致脛前、前臂和手背散在黃褐色丘疹，呈苔蘚樣皮膚改變，自覺劇癢，這種皮膚破損后不易愈合。定期修剪病人的指甲，并告訴病人和家屬避免搔抓、摩擦產生傷口;飲食上禁辛辣刺激性食物，鼓勵病人多食用水果、蔬菜等富含維生素的食物和蛋黃、蘑菇等富含卵磷脂的食物，以保護和修補皮膚和神經。請皮膚科會診后嘗試使用阿維A酯軟膏和氟尿嘧啶軟膏為病人交替外擦，有效減輕瘙癢癥狀，同時播放廣播節目來轉移病人的注意力，取得良好效果。

病人手背和前臂皮膚增厚變硬，在靜脈進針時感覺阻力增大，血管萎縮，血管壁失去了正常彈性，末梢血管不充盈，導致靜脈穿刺難度較大。在靜脈穿刺前先對血管部位進行耐心細致的觸摸，了解其走行方向及彈性，確定穿刺部位。用40℃左右的溫水毛巾熱敷或按摩穿刺部位10 min。穿刺時選用22GA留置針，避免針頭過粗不易穿透血管，過細引起針頭折斷。穿刺時留置針與皮膚呈30°～45°進針，可減小針頭與皮膚接觸面積，能夠快速穿過皮膚［7］，提高了穿刺成功率并減輕了病人疼痛。病人住院期間未發生注射針頭折斷的現象，用數字評分量表評估病人的穿刺疼痛均在2分以內。

2.1.4 舌體護理 1例病人淀粉樣變浸潤舌體導致舌體腫大，滿布2/3口腔。增大的舌體使上呼吸道阻力增加，呼吸比較費力，言語不清，并有流涎、吞咽困難、睡眠時舌體后墜致鼾聲增大等現象。

為防止說話和咀嚼不慎咬舌，告訴病人可以減少說話頻次并放慢語速，為病人準備藕粉、米湯等流質飲食，并將病人愛吃的新鮮蔬菜等炒熟后切碎拌在其中，水果用食品料理機磨碎后食用。病人常流涎，引起下頜和頸部皮膚的潮濕和發紅，使用兒童口水巾，圍于病人頸部，防止唾液對頸部皮膚的刺激，流涎后及時用溫水毛巾將口角擦干并涂凡士林軟膏保護，病人頸部皮膚未再發生潮濕和發紅的現象。此外，睡眠時給予病人20°～30°半坐位，減輕了病人舌后墜，使呼吸費力癥狀得到改善。

2.2 病人和家屬的心理支持

2.2.1 病人的心理護理 心肌淀粉樣變無針對性、有效的治療方法，預后極差，且晚期浸潤多個組織和器官可引起病人各種不適。病人的心理反應很復雜，容易出現絕望、恐懼、孤獨、無助的負性情緒，2例病人表現為經常發脾氣，拒絕治療。為了減輕病人的悲觀及恐懼心理，每天花一定的時間與病人交談。從一個開放性的問題開始，例如:“您今天覺得怎么樣?”“有什么需要我幫助您的嗎?”。在交談中注意聆聽病人的訴說，適當給予支持和鼓勵，觀察病人的非語言暗示，并用適當的回應來表達同理心，讓病人感受到理解和尊重。通過交談護士將不適的癥狀及評價方法，治療用藥等知識準確地告訴病人及家屬，并強調所有的不適均會通過各種方法控制，讓病人主動報告不適癥狀，參與治療。與病人家屬溝通，通過會談了解病人的心愿，根據病人的情緒狀態進行適當的死亡教育［8］，讓病人了解到生老病死是自然法則，也是疾病狀態的解脫，不是人為可以逆轉。2例入住心臟科監護病房的病人希望家屬能陪在身邊。通過與醫生、病人和家屬溝通，對病人實施了限制性探視和預約探視制度相結合［9］，使家屬有更多的時間陪護病人，滿足了病人和家屬的心理需求。

2.2.2 家屬的悲傷教育 病人家屬在入院初不能接受疾病無法治愈和病情快速進展的結局，醫護人員主動和家屬進行交談，講解疾病知識和病人病情，明確地表示護理人員不會放棄任何一個病人，并邀請家屬與護理人員一起護理病人。家屬在照料病人的過程中逐步接受疾病的結局。1例病人并發多器官功能衰竭最終死亡，護理人員征求家屬意見后同意家屬共同參與病人的尸體料理和遺物的處理過程，有效減輕了家屬悲傷的感覺。

3 小結

心肌淀粉樣變的治療方法非常有限，預后極差。病人和家屬常承受著巨大的生理、心理、社會壓力和痛苦。病人和家屬是一個整體［10］，他們均需要強大的心理支持、咨詢、真誠的關心和必要的信息交流。姑息護理作為一種全新的護理方式，充分體現了人類對生命的尊重［11］。通過以控制癥狀和家屬及病人的心理支持為基礎的姑息護理，優化了終末期生命質量，體現了對人類生命的尊重，滿足終末期病人和家屬的雙重心理需求，使病人和家屬獲得最佳生命質量。

［1］ Gertz MA，Merlini G.Definition of organ involvement and response to treatment in AL amyloidosis:an updated consensus opinion［J］.Amyloid，2010，17:48－49.

［2］ 顏炎，楊茗，朱文青，等.原發性淀粉樣變累及心臟三例［J］.中華心血管病雜志，2004，32(5):463.

［3］ 武婷，劉輝，葉榮，等.1例原發性多系統淀粉樣變性患者的觀察與護理［J］.中華護理雜志，2005，40(3):198－199.

［4］ 劉蘭芬，張炎.1例原發性系統性淀粉樣變性患者的護理［J］.中國實用護理雜志，2010，26(1):52－53.

［5］ 馬興群.1例重癥淀粉樣變性心肌病患者的病情觀察［J］.護理學報，2008，15(10):32－33.

［6］ 喬海英，趙學林.患者血管迷走性暈厥的常見原因及護理［J］.中國實用護理雜志，2008，24(2):54－55.

［7］ 楊欣，張璐.不同部位靜脈留置針穿刺在系統性硬皮病中的應用［J］.齊魯護理雜志，2011，17(22):84.

［8］ 張俊紅，高麗麗，徐云.1例終末期心力衰竭患者的姑息護理體會［J］.實用臨床醫藥雜志，2013，17(4):111－112.

［9］ 馮素萍，宿艷琴，方慧玲.ICU限制性探視結合預約探視制度的實施及安全管理［J］.中華護理雜志，2012，47(9):813－815.

［10］ 文旭東，曹偉寧.姑息護理初探［J］.護理研究，2008，22(6C): 1599－1600.

［11］ 陳尚英.姑息護理對老年糖尿病患者生存質量的影響［J］.齊齊哈爾醫學院學報，2010，31(14):2340.

(本文編輯 孫玉梅)

Palliative care of patients with advanced cardiac amyloidosis

Zhu Huanhuan，Wang Ruihong
(Affiliated Drum Tower Hospital of Medical College of Nanjing University，Jiangsu 210008 China)

介紹了晚期心肌淀粉樣變病人的姑息護理。對病人進行以控制癥狀為目標的護理，包括心力衰竭癥狀護理、低血壓和血管迷走性暈厥護理、皮膚護理、舌體護理以及對病人和家屬進行心理支持。通過控制癥狀，處理心理、社會、精神等方面的問題，達到姑息護理的目標。

心肌淀粉樣變;姑息護理;控制癥狀

R473.54

A

10.3969/j.issn.1009－6493.2015.04.029

1009－6493(2015)02A－0474－02

國家衛生部臨床重點學科建設，編號:衛辦醫政涵(2011)872。

朱歡歡，主管護師，本科，單位:210008，南京大學醫學院附屬鼓樓醫院;王瑞紅(通訊作者)單位:210008，南京大學醫學院附屬鼓樓醫院。

2014－09－19;

2015－01－09)