Cronkhite－Canada綜合征一例

趙曉薇

病例資料 患者，男，72歲。因反復(fù)腹瀉兩年余入院。入院兩年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)大便次數(shù)增多，每日4～5次，多為進(jìn)餐后數(shù)小時(shí)，不成形便，伴有少量鮮血，無(wú)發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛等癥狀，同時(shí)出現(xiàn)指甲脫落，手、腳色素沉著，頭發(fā)眉毛脫落。服用小劑量強(qiáng)的松后可緩解癥狀。兩年內(nèi)患者反復(fù)出現(xiàn)腹瀉，為黃色稀水樣便，伴指甲脫落，無(wú)粘液膿血便，無(wú)發(fā)熱，于營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)液支持治療后好轉(zhuǎn)。1月前患者再次出現(xiàn)大便次數(shù)增多，每日4～5次，無(wú)明顯血便。患者發(fā)病至今，體重下降約25kg，伴頭暈、乏力、食欲不振癥狀。患者第六肋骨陳舊性骨折改變。家族中無(wú)類似息肉病及遺傳病的患者。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，精神可，呈慢性病容，輕度貧血貌，形體消瘦。全身毛發(fā)較為稀疏，四肢可見色素沉著，指（趾）甲變薄易脆裂。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白120g／L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.74×109／L，嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.9%，糞隱血（－），白蛋白25g／L。鈣1.34mmol／L，磷0.5mmol／L。腹部增強(qiáng)CT提示：胃及腸腔內(nèi)多發(fā)息肉樣改變（圖1、2）。胃鏡提示胃十二指腸彌漫性粘膜增生（圖3），病理示息肉樣增生，幽門螺旋桿菌陰性；結(jié)腸鏡檢查提示全結(jié)腸多發(fā)息肉改變（圖4），病理示增生性息肉，小腸CT提示胃－十二指腸－小腸－結(jié)腸－直腸多發(fā)息肉樣病變。根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷為Cronkhite－Canada綜合征。

討論 胃腸道息肉－皮膚色素沉著－禿發(fā)－指（趾）甲萎縮綜合征（Cronkhite－Canada syndrome，CCS）［1］是一種罕見的、可以同時(shí)干擾胃腸道及皮膚表面的非家族性息肉病綜合癥，以胃腸道多發(fā)息肉伴外胚層三聯(lián)征（脫發(fā)、指／趾甲萎縮、色素沉著）為主要特征，臨床罕見。……