脆性X染色體綜合征兒童的持續言語研究綜述

王菡

（南京師范大學文學院，江蘇南京210097）

脆性X染色體綜合征兒童的持續言語研究綜述

王菡

（南京師范大學文學院，江蘇南京210097）

持續言語是脆性X染色體綜合征兒童特異性的語言表現。本文對國外相關研究進行了綜述，發現前人的研究中對持續言語未給出一致的可操作性定義，語料編碼分析主觀性強、被試個體差異性較大，且無法驗證現有理論假設。旨在為國內語言學界對該人群語言障礙的研究提供借鑒。

脆性X染色體綜合征持續言語綜述

脆性X染色體綜合征是目前已知最常見的，導致智力損傷的遺傳性基因疾病（Crawford et al.2001）。這一疾病由位于X染色體長臂2區7帶（Xq27.3）的三核苷酸（CGG）串聯重復序列的過度重復導致（Brown 2003）。FXS發病率較高，基于精確的DNA診斷測試顯示男性發病率為1/4000，女性則為1/ 8000（Sherman 2002）。通常女性受脆性X染色體綜合征影響較小，癥狀較輕?；加写嘈訶染色體綜合征的兒童在認知、心理、語言發展等多方面都存在障礙。

國內缺乏對FXS個體語言障礙的相關研究，而國外對該人群語言發展狀況的研究已有超過30多年的歷史。研究者對FXS個體從語音、詞匯-語義、形態句法以及語用等各方面進行了考察，發現FXS個體的語言障礙主要包括言語可理解性低，語義關系理解缺陷，表達性形態句法損傷，持續言語，話題保持困難，較弱的推理能力等。其中，大量文獻顯示FXS個體語言發展的核心損傷在語用方面，尤其是男性FXS兒童在語用技能上表現出明顯的滯后與損傷。其中，持續言語是FXS個體最為顯著的行為特點，也是脆性X染色體綜合征區別其他智力損傷疾病決定性的語言特點。

FXS個體頻繁的持續言語嚴重影響了其會話能力，成為他們社會交往的主要障礙。此外，持續言語還影響了FXS被試在實驗中的任務表現，因此在一些研究中的測試結果不能反映他們潛在的能力水平。國外對FXS兒童這一特異性語言表現的研究較為豐富。本文通過文獻搜索對FXS兒童持續言語現象的研究歷史進行梳理，總結國外相關研究的優勢與不足之處，旨在為國內對FXS兒童的語言障礙研究提供基礎和借鑒。

一、持續言語的定義、分類與理論解釋

持續言語作為FXS兒童顯著的語言特點和行為表現，研究者大多采用觀察和語料收集的方式進行分析研究。因而，首先面臨的問題就是如何對持續言語進行定義與分類。不同的研究者采用了不同的定義和分類方法，從而對語料中持續言語的選取和編碼也不同。一般來說，持續言語（perseveration）指對單詞、短語、句子或話題的過度自我重復現象。持續言語不同于自閉癥個體通常表現的回聲式語言，回聲式語言多是對他人言語的重復，而持續言語以自我重復為標志。

Sudhalter等人（1990）最早提出了對持續言語的分類，區分為三種類型：（1）短語的。即對一個短語的連續性重復，重復的短語和原短語完全或基本一樣；（2）句子的。對一個句子的連續性重復。重復的句子和原句子完全一樣或基本一樣；（3）話題的。針對一個話題持續不斷的重復介紹。Martin（2008）主要將持續言語分為話語層面的重復、概念層面的重復和會話策略重復。其中話語層面的持續言語包括單詞、短語和句子的重復，而概念層面的持續言語包括話題和主題的重復。會話策略重復是對一些在對話中無實際意義的固定短語的重復，通常是FXS兒童為維持話輪而采取的策略。

對于FXS個體的持續言語現象，研究者提出了很多理論解釋，但這些理論都試圖采用一種機制來解釋所有類型的持續言語。下面主要介紹四種理論假說：（1）詞匯提取困難。Sudhalter等人（1990）認為FXS個體在對話交談中，檢索表達意圖的含義的目標詞匯時存在困難，因而產出持續言語。（2）表達性句法能力缺陷。Sudhalter等人（1991）認為持續言語是FXS個體在無法正確使用形態句法表達意義時，參與對話的一種策略。還有沒有證據支持該理論。（3）過度喚醒理論。這一理論被很多研究者用來解釋FXS個體的持續言語現象（Sudhalter et al.，1990；Belser&Sudhalter，1995；Cornish et al.，2004）。過度喚醒是對一些聲音、光線、觸摸以及慣例的高度敏感。該理論認為FXS個體在社會互動中會表現出過度喚醒和社會焦慮，尤其是來自交際伙伴的社會性目光凝視讓他們感到不適和緊張，因而產生言語上的持續不斷的重復反應。Belser和Sudhalter（1995）研究發現2個男性FXS個體的皮膚導電水平（這是一種衡量自動覺醒的方式）在和實驗者面對面產生目光接觸的情形高于實驗者將目光移開的情形。這種目光凝視對實驗中的唐氏綜合征個體以及多動癥個體沒有影響。同時，FXS男性在目光接觸的情境中比沒有目光接觸的情境中產出更多的異常言語（持續言語和離題的言語）。（4）執行功能缺陷與前額葉功能障礙。這一假說由Mazzocco等人（1993）提出，并得到來自神經成像研究的數據支持。大腦前額葉的異常導致FXS個體在抑制高強度、顯性以及之前激活的反應上存在缺陷。他們在話題的討論上表現出隨意的無控制傾向，常常持續地討論喜愛的話題，這類話題可能是他們演練的非常充分的，因而相比較陌生的話題可以減輕他們在對話中的焦慮。此外，很多文獻記錄了FXS兒童的注意力缺陷，尤其是在引導注意力的轉移上存在障礙。近年來的研究發現，不同類型的持續言語可能由不同的潛在原因導致。Murphy和Abbeduto（2007）指出話語層面的重復可能反映了詞匯提取的困難，而話題的重復則可能與過度喚醒以及執行功能的障礙有關。對話策略的重復可能表現了FXS個體在面對工作記憶損傷的情況下參與保持對話的一種方式。

二、研究歷史

早期的一些研究指出男性FXS個體常常出現持續言語現象，但是沒有設置典型發展個體或者是其他智力損傷個體的比較組。Fryns等人（1984）對21個FXS男性個體的語料進行分析，發現其中有10個被試表現出持續言語。Madison等人（1986）觀察了4個成年男性FXS個體和1個FXS男童在對話中表現出來的持續言語現象。Hanson等人（1986）報告了10個FXS男童在同實驗者交流時表現出持續言語。Prouty等人（1988）在研究的15名年輕的男性FXS個體中僅發現了3名被試產出了重復性話語。Prouty等人對持續言語的定義是“穿插了其他短語的重復性短語”，還有2名被試表現出對單詞的重復。而Fryns等人（1984）和Hanson等人（1986）都沒有對持續言語給出可操作性的定義，因此無法得知在他們兩個研究中，何種具體行為能夠被衡量為持續言語。

一些對FXS個體持續言語的研究增加了典型發展兒童比較組。如Levy等人（2006）發現在同實驗者的交談中，FXS男童比平均話語長度匹配的典型發展兒童產出更多的持續言語，Levy等人將持續言語定義為“同一個話語連續產出三次或三次以上”。Roberts，Martin等人（2007）也發現了在實驗者和被試兒童的對話交談中，FXS男童與非言語心理年齡匹配的典型發展兒童相比產出更多的持續言語。Roberts和Martin等人將持續言語定義為“當兒童在一個話輪內或幾個話輪間重復特定的詞語、短語或句子（或者是相似的短語或句子）或者是當兒童重復提及一個話題或幾個話題的主題”。這一定義和Levy等人（2006）的標準相似，都要求兒童的行為重復至少達到兩次以上才能視為持續言語。

還有一些研究發現FXS男性比唐氏綜合征的男性個體（Wolf-Schein et al.，1987；Roberts，Martin et al.，2007）和自閉癥男性個體（Sudhalter et al.，1990）產出更多的持續言語。如Wolf-Schein等人（1987）發現在對話中FXS男童和唐氏綜合征男童相比較，產出更多的持續言語。Sudhalter等人（1990）研究了FXS、唐氏綜合癥和自閉癥男性成人和兒童的“異常重復語言”，包括持續言語、回聲式語言、行話和重復性確認幾類。該研究發現男性的FXS個體和唐氏綜合征個體相比，在同實驗者的對話中產出更多的異常重復語言。但該研究沒有具體對兩組的持續言語進行比較。而數據分析表明FXS個體比自閉癥個體產出更多的持續言語。Roberts，Martin等人（2007）以年齡更小的FXS和唐氏綜合征兒童為樣本的研究得出了類似的結論。Martin（2008）的博士論文對FXS兒童的持續言語現象進行了較為全面的研究，比較了FXS男童（分為患有自閉癥與未患有自閉癥兩組）及唐氏綜合征男童和典型發展兒童在基于游戲的互動、圖片支持的故事講述任務及口頭詞語流暢性檢驗任務中的持續言語現象。結果表明FXS男童表現出其非言語心理年齡和智力預期以外更多的持續言語。自閉癥狀況、取樣語境對FXS男童持續言語的表現都存在影響。Martin等人（2012）的研究再次驗證了這一結論。

大多數對FXS兒童持續言語的研究都基于對敘述語境下的話語樣本分析。Murphy和Abbeduto（2007）以FXS的青少年為被試，首次采用了控制話題的對話交談和無字圖畫書的故事講述兩種任務，結果發現FXS兒童在對話中比在敘述中更多地產出話題層面的自我重復。Martin（2008，2012）也采用了多種取樣語境，同樣發現FXS個體在對話中傾向于產出更多的概念性持續言語。Abbeduto等人對此提出了幾種解釋。一方面對話比故事講述需要更多的人際互動，尤其是交談時的目光接觸會刺激FXS個體產生過度喚醒，從而產生大量無意義的話語重復。另外，圖片支持的結構性故事講述任務減輕了他們執行功能缺陷的影響，提高被試的表現水平。

FXS不同性別的個體在持續言語的表現上也存在差異。相比較男性FXS個體持續言語的研究，關于女性FXS個體持續言語現象的文獻十分缺乏（Dykens et al.1994；Hagerman 1996；Abbeduto&Hagerman 1997）。Madison等人（1986）研究了一個家庭中FXS個體的交際技能，觀察到這個家庭中女性FXS成員的在對話中的言語存在“過分細節化和離題的風格”，并且對反復重復一些短語如“course”、“well”、“special”等。盡管他的觀察提供了對女性FXS個體重復性語言的描述，但由于實驗對象都來自同一個家族，不具備概括性。Murphy和Abbeduto（2007）較全面地考察了性別因素對FXS個體持續言語的影響，發現無論是在對話或者是敘述中，男性FXS個體比女性FXS個體更依賴于對短語和表達的死記硬背，他們在對話策略的重復上顯著多于女性FXS個體。這可能與女性FXS個體在執行功能與工作記憶上的損傷較輕有關，這使得她們較少地依賴記憶無意義的對話策略來促進交談。其次，文獻中指出男性FXS個體更容易受到過度喚醒的影響，而過度喚醒是造成持續言語重要的潛在機制。

前人研究同樣報告了自閉癥（沒有診斷出FXS）兒童的重復性話語現象，主要表現為回聲式言語。因此，兼患有FXS與自閉癥的兒童可能在持續言語上表現得更為嚴重。這一猜測還未得到充分驗證。早期的研究沒有明確指出FXS被試的自閉癥狀況或是通過不同的檢測標準將患有自閉癥的FXS被試排除在外。近來一些研究如Roberts等人（2007）首次在對FXS兒童持續言語的研究中區分了FXS與自閉癥的并發組，由于被試數量較少，兩個FXS組之間沒有顯著差異性。Martin（2008）和Martin，Roberts等人（2012）研究中增加了樣本容量，結果均表明兼患有FXS與自閉癥的兒童在對話中比控制組產出更多的話題上的重復。由于自閉癥采用的是行為標準的診斷方式，不同的研究者采用的篩查手段不一，這也影響了研究的結果。

三、前人研究不足及今后研究方向

國外研究者主要是采用跟蹤調查以及設置情境收集語料的方法考察FXS兒童的持續言語。研究內容涉及FXS兒童與典型發展兒童、其他障礙兒童（如唐氏綜合癥兒童、自閉癥兒童、特異性語言障礙兒童）在重復性語言類型上的比較，還探索了性別、語料取樣環境、自閉癥狀況、基因突變狀況等因素對FXS兒童持續言語表現的影響，得出了較為一致的結論，并且提出了多種理論來解釋FXS兒童持續言語這一特異性的語言表現。國外對FXS兒童持續言語現象研究成果豐富，但仍存在以下不足之處：

首先，一些研究者沒有對持續言語給出可操作性的定義，從而無法確定其研究中具有何種表現的話語可判定為持續言語。不同的研究者在對FXS個體語料中持續言語編碼時采用的標準各有不同，這就使得他們的討論存在一定的主觀性。由于對持續言語的研究基本局限于語料收集的方式，因此語料收集的情境、對持續言語的定義和分類都直接影響到最后的結論，因此應當提高此類研究的客觀性和標準化水平。

其次，研究者對綜合征內部的個體差異性考慮不足。FXS兒童在智力受損程度上從輕微到嚴重差別性很大，且性別和自閉癥狀況對其認知、心理以及語言狀況都有明顯的影響。大多數研究者在被試中排除了女性FXS個體與患有自閉癥的個體，對于這兩個人群研究較為缺乏。少數以女性FXS個體持續言語行為為研究對象的研究中得出一些有啟發性的結論，女性FXS個體認知能力和心理發展相對完好，可以探討FXS女性個體在持續言語上與男性差異的特殊性。考慮到FXS個體中兼患自閉癥的高比例以及自閉癥個體本身的重復性言語表現，在研究中設置患有自閉癥的FXS被試組十分必要。

最后，持續言語作為FXS個體最為顯著和區分性的特點，對其研究卻缺乏針對性。大多數研究都停留在對行為本身的描述以及探求影響行為表現的因素，對各種理論假說驗證不足。尤其是表達性句法缺陷和詞匯提取假說基本沒有得到驗證，研究者往往采取了非語言學解釋的角度，如過度喚醒、執行功能障礙、注意力缺陷等。這使得對于FXS個體持續言語行為的研究的理論意義不足。國內語言學界可在此綜述基礎上，以漢語FXS兒童語言發展狀況研究建立或驗證前人成果與理論，完善不足之處。

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