CT 診斷60 例骨纖維異常增殖癥的臨床分析

何寶龍 苗虎

(河北省承德市寬城滿族自治縣中醫院 河北 承德 067600 )

骨纖維異常增殖癥是一種常見的骨骼疾病，它是指增生纖維化組織將正常骨組織替代的疾病。目前對其發病機理尚不明確，其中原始間葉組織的異常發育占到病變的12%左右［1］。對骨纖維異常增殖的診斷多采用影像學觀察，X 線平光是目前在臨床上采用較多的一種手段，本文對我院收治的60 例骨纖維異常增殖患者進行CT 影像的回顧分析，現將結果報道如下。

1.資料與方法

1.1 一般資料

2011 年3 月-2014 年3 月，經我院手術和活檢病理確診60 例骨纖維異常增殖患者，其中41 例為軀干及四肢骨，19 例為顱面骨，男性患者32例，女性患者28 例，最小的患者僅4 歲，年齡最大為68 歲，平均年齡為(31.2 ±5.1)歲，在臨床表現中有30 例有疼痛，7 例有突眼，28 例有局部腫塊或隆起。

1.2 診斷方法

所有患者進行X 線平光拍攝檢查，使用的設備是美國GE 產飛天3照相機，并對48 例患者行CT 檢查，所用的CT 設備是美國GE 產Prospeed雙層螺旋CT 掃描機，CT 的層厚設置為4mm 左右，層之間的間距為4mm左右，進行連續常規軸位掃描，在病癥的局部進行增強掃描，增加2mm 的薄層掃描。

2.結果

2.1 病灶部位

在本次研究中大多屬于單骨型，共49 例(81.67%)，其中股骨有17例，脛骨有15 例，肋骨有5 例，上頜骨4 例，在尺骨、下頜骨、蝶骨和肱骨分別發現有2 例，1 例，3 例，2 例;多骨型共11 例(18.33%)，其中下肢7例，骨盆和面顱骨各2 例。

2.2 X 線影像

在患者X 平光片下觀察，其中40 例患者發現有囊狀的變化，在片中可見單囊膨脹透亮區有一定程度的硬化改變，清晰可見邊界，在囊內可觀察到有條狀的骨紋和短骨嵴影，15 例患者觀察到有磨玻璃樣的改變，正常骨質消失，磨玻璃狀的密度增加，在骨髓腔中存在點狀或片狀鈣化影，3例患者出現絲瓜樣的改變，皮質減薄，觀察到絲瓜狀的病變，2 例患者出現了蝕樣改變，可見邊緣銳利硬化。

2.3 CT 影像

通過CT 影像掃描，病變主要表現在患者的病骨有膨脹增厚，骨皮質變薄，病變區出現密度不均的現象，也可見囊內有磨玻璃樣鈣化、囊性病變的周圍亦有硬化和骨脊的變化，觀察病變區域內緣較為清晰且形態呈現不規則。通過對48 例患者進行CT 掃描判定26 例(54.17%)屬于磨玻璃狀改變，12 例(25.00%)屬于囊狀改變，10 例(20.83%)屬于硬皮質硬化或蟲蝕狀改變。

3.討論

目前臨床上對于骨纖維異常增殖的病因尚沒有較為明確的解釋，現階段比較普遍的認為是由于受到原始間業組織發育異常的影響，骨骼內引發纖維組織出現異常增殖造成的。在骨纖維異常增殖的同時伴隨著皮膚咖啡斑以及性早熟等內分泌紊亂癥時，被稱為al-bright 綜合癥。在我國研究報道中指出，骨纖維異常增殖可能與某些先天性疾病有關，也有報道認為該病的發病與內分泌失調有關［2］。在最新的研究報道中顯示，骨纖維異常增殖癥的發病受到gas 蛋白突變基因的影響，該突變位點位于20 號染色體上的GNAS-1 基因，中文名為鳥嘌呤核苷酸結合蛋白-α 激動型多態1 基因，該突變位點的改變導致患者原來的精氨酸替換為了組氨酸或半胱氨酸，突變后基因表達會抑制到三磷酸鳥苷(GTP)酶的活性，促進了腺苷酸環化酶(AC)的激活，從而增加了環腺苷酸的表達量，進而使得細胞發生異常增殖和過度分化，形成骨纖維異常增殖癥。

骨纖維增值癥的病癥部位可是單骨也可以累及到多骨，病癥范圍可在全身骨骼中發生，最為常見的是在四肢長骨、顱骨、骨盆及肋骨等。在臨床癥狀中患者多表現為局部有疼痛感，病變骨部位有膨大、畸形、跛行等。發病多見于單骨型，大部分的病變是起始于局部病灶，有研究報道顯示單骨型相比多骨型的發病比例在7:3 左右。影像學顯示在骨纖維異常增殖癥的不同時間，纖維組織、骨樣組織、新生骨小梁等在病變部位的成分有所不同，在病變的早期，可見較為清晰的邊界，病變范圍越廣，邊界變得越模糊［3］。在本次研究中有54.17%的患者CT 檢查顯示出有液體囊腔的形成，可明顯看到骨樣組織或不成熟的纖維骨小梁，可判定為磨玻璃狀改變;CT 檢查顯示有粗大成熟的骨小梁，也可觀察到少量的纖維組織，纖維組織呈現V 字形分開膨脹，可判定為皮質分叉癥。

CT 檢查對于骨纖維異常增殖的診斷具有較高的分辨率和特征性。CT 掃描檢查可以彌補X 線平片可能出現組織結構重疊的問題，對于病變組織細微差別的改變能夠更好的顯示，在早期診斷、鑒別治療骨纖維異常增殖具有重要的意義。在早期懷疑出現小病變時，或病變較小不易察覺時，通過X 線平光檢測無法顯示出特異性，此時選用CT 檢查能夠清晰的發現病灶;在臨床手術治療過程中CT 檢查可以確定病灶的范圍，利于手術的進行，例如在顱底發生壓迫性病變時，通過CT 檢查可以明確周圍神經血管的情況，幫助醫師制定更為細致的手術方案;CT 掃描可以對惡性腫瘤產生原發病變以外的傷害做到早鑒別的作用，骨纖維異常增殖可惡化為骨肉瘤等惡性腫瘤疾病，在臨床懷疑病變惡化時采用CT 掃描檢查可以更及時的做出治療方案，而平光無法進行確診;若懷疑患者有al-bright綜合癥時，用X 平光無法發現骨骼病癥，應選用CT 檢查進一步掃描診斷。綜上所述，CT 掃描對于骨纖維異常增殖癥的診斷具有較高的分辨率和識別度，有利于早期識別和鑒定骨纖維異常增殖的病變，對于病癥部位和病癥范圍的顯示較為清晰，有利于對該病進行確診和治療。CT 掃描診斷可用于臨床骨纖維異常增殖癥的診斷方法。

［1］ 肖立紅，齊有才，宋陽琴，等.X 線及CT 診斷骨纖維異常增殖20 例分析［J］.人民軍醫，2013，56(7):835 -836.

［2］ 董海濤，馬艷花.骨纖維異常增殖癥的影像學表現［J］.中國實用醫藥，2011，6(21):143 -144.

［3］ 張雪琴，王映林，陳光文.骨纖維異常增殖癥的CT 征象及病理對照分析［J］.中國中西醫結合影像學雜志，2013(1):55 -56.