骨干骺端纖維性缺損1例臨床病理觀察

張 弘，趙涓涓，張 軍，李志紅

(湖北省鄂州市中心醫院，1.病理科;2.普外二科，湖北 鄂州，436000)

骨干骺端纖維性缺損(MFD)屬于骨的纖維及組織細胞性病變，臨床上并不少見。目前認為與非骨化性纖維瘤為同一疾病的不同時期表現。由于該病臨床及病理極易誤診為其他疾病甚至腫瘤性病變，從而導致過治療，因此提高對MFD 的認識很有必要。本文收集1例MFD，對其臨床病史、影像學檢查及病理檢查進行分析，并結合文獻復習，探討其臨床病理特征。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，女，13歲，學生，因摔倒扭傷拍片體檢時無意發現右脛骨下端外側皮質缺損，此前無疼痛及其他任何不適。術中見右脛骨下端外側有1 ×0.5 cm2的皮質缺損區，清除缺損區軟組織及骨樣組織送檢，臨床診斷:骨樣骨瘤。

標本經4%中性甲醛固定，常規切片、HE 染色，免疫組化標記采用SP 法，所用一抗vim、CD68、CK、EMA、CD34及試劑盒均購自廣州深達生物制品技術有限公司。

1.2 結果

①肉眼檢查:送檢花生米大小骨片樣組織，體積3 ×0.8 ×0.5 cm3，質較韌;②影像學檢查:病變位于右脛骨下端外側干骺部，最長徑3.2 cm，偏心性，皮質缺損。病變呈橢圓形，較規則，邊界清晰，病變周可見硬化帶，病灶內為均勻的低密度溶骨性改變，皮質內見典型的透光區。病灶周圍未見骨膜反應及軟組織腫脹;③顯微鏡檢查:病變由梭形纖維細胞構成，車輻樣排列，其內含較多的破骨樣多核巨細胞及少許淋巴細胞，偶見透明樣組織細胞。纖維組織較疏松，與骨組織穿插。多核巨細胞散在分布，核數目3～12個，體積較小，未見新生骨組織形成;④免疫組化:無病變特異性的抗原表達，梭形細胞Vim(+)，組織細胞CD68+，其余CD34、CK、EMA 均(－)。

2 討論

干骺端纖維性缺損(MFD)是一種非腫瘤性纖維性病變，系局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質所致［1－2］。常無明顯臨床癥狀及體征，少數有局部疼痛和輕微的腫脹及壓痛，多在外傷或其他體格檢查時被發現。最早由Sontag(1941年)發現，由Caffey(1955年)正式命名，并為Jaffe(1958年)采用至今［1］，多發生于生長期兒童和青少年管狀骨的干骺端，發病高峰為10～15歲，青春期后發病率開始下降，一般不發生于成人。如果在成人中出現，被認為是兒童期病變持續存在所致［3］。本病一般為孤立性病變，少數可多發，最常見的是股骨遠端及脛骨、腓骨兩端。影像學檢查本病常在一側皮質上呈偏心性溶骨性改變，皮質內見典型的透光區，病變周可見硬化帶。組織學特點為車輻樣排列的梭形纖維細胞中見散在分布的體積較小、核數目在3～12 個的破骨多核巨細胞，正確診斷MFD 須嚴格遵守臨床、影像學及病理形態學“三結合”原則，綜合分析三方面的資料后若仍有疑問，則需與臨床、影像學醫師當面討論，盡可能避免誤診。

早期的研究均認為缺損可能為骺板軟骨骨化障礙所致，但后來Jaffe、Hatcher、Dahl－in 等學者發現缺損區內的異常組織為纖維或類似疤痕纖維組織，從而認為缺損系骨膜化骨障礙所致。現認為本病可能是兒童發育期中的正常變異，是繼發于局部發育迷亂導致的細胞增生，大多能自行消失，如不消失并繼續擴大，膨入髓腔，則可能成為非骨化性纖維瘤［4］。由于MFD 為發育異常而非腫瘤，為骨非侵襲性的纖維性病變，往往無需治療而自發消退，即使病變較大或合并骨折需要治療，病灶清除后也可完全治愈不復發。如果對本病認識不足，誤診為骨結核或良性骨腫瘤等，則會導致過度治療。因此，正確的診斷顯得尤為重要。

MFD 需與以下幾種骨腫瘤或病變相鑒別:①骨巨細胞瘤:多發生于20～40歲的成年人的長骨骨骺，而MFD 以青少年的干骺端好發。組織學上骨巨細胞瘤具有圓形單核間質細胞，其巨細胞分布均勻一致，數目多，體積大，核數目也多，而MFD 巨細胞少，體積小，核數目少，分布疏松不均。臨床上骨巨細胞瘤癥狀明顯，切除后常復發并可惡變。MFD 癥狀不明顯，預后極好，絕少惡變;②纖維組織細胞腫瘤:組織形態學上與MFD十分類似，幾乎不能鑒別，主要依靠臨床及影像學，如好發年齡、部位，有無疼痛，典型的透光區及硬化帶等，詳細分析以上資料常常能與MFD 區分開來;③骨樣骨瘤、骨結核及骨囊腫:此三種病變影像學上易與MFD 相混淆，由于大多數MFD無需治療，因此利用影像學正確早期診斷MFD 以避免過治療十分重要。骨樣骨瘤也是一種好發于干骺端或骨干骨皮質內的良性腫瘤，瘤灶內點狀高密度影是其特征性表現，MFD 一般無此征象，其病灶中央的高密度影多呈細線狀的骨嵴，另外骨樣骨瘤可出現夜間疼痛及服用水楊酸類藥物可緩解疼痛等有利于鑒別診斷。干骺端結核一般發生于干骺端的松質骨內，常靠近骺板，病灶內可見沙粒狀死骨，病灶周圍多為骨質疏松改變。骨囊腫則發生于干骺端或骨端的中央部，呈中心性對稱性膨脹性生長，可有硬化帶，骨皮質變薄，易發生病理性骨折，臨床上常無癥狀。組織學上三種病變與MFD 差別明顯，容易鑒別。

［1］曹來賓.實用骨關節影像診斷學［M］.濟南:山東科學技術出版社，2003:378.

［2］宋英儒，黃仲奎，龍蕭珍，等.纖維性骨皮質缺損的x 線與CT 診斷［J］.臨床放射學雜志，2007，19(10):808.

［3］Ritschl P，Lintner F，Pechmann U，et al.Fibrous metaphyseal defect［J］.Int Orthop，1990，14(2):205.

［4］粟占三，劉保安，陳長青.骨干骺端纖維性缺損17例誤診分析［J］.診斷病理學雜志，2009，16(3):181.