抗NMDA受體腦炎患兒1例報告

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抗NMDA受體腦炎患兒1例報告

張洪偉，劉勇

(濟南市兒童醫院，濟南250022)

患兒女，7歲1月，因發熱、驚厥4 d，于2015年5月30日入院。入院前4 d出現發熱、驚厥、非噴射性嘔吐，偶見頭暈。入院查體：T 37.4 ℃、P 79次/min、R 19次/min、Bp 98/62 mmHg。神志清，精神差，反應一般，呼吸平穩。頸無抵抗，呼吸節律規整，心肺腹無異常。四肢肌力、肌張力正常，病理征、腦膜刺激征陰性。入院后查血常規：WBC 4.94×109/L。CRP<3.48 mg/L。ESR 25 mm/h。血生化檢查未見異常。腦脊液常規：白細胞6×106/L，無分葉核細胞，蛋白212 mg/L，氯化物118 mmol/L，糖3.7 mmol/L。頭顱MRI未見異常。腦電圖：左側中央、頂、枕、后顳區陣發δ活動，左側頂、枕、后顳區陣發尖波、棘波，右側枕區以α節律為主，左側枕區以δ節律為主。予抗感染、降顱內壓、口服奧卡西平(0.1 g/次，2次/d)等治療1周，患兒體溫正常,偶見驚厥發作，奧卡西平加量至0.2 g/次。入院第7天患兒出現煩躁、哭鬧等精神癥狀，口面部出現不自主動作及睡眠障礙，予口服氯硝西泮(0.5 m g/次，2次/d)，煩躁哭鬧明顯時予水合氯醛鎮靜。入院第2周患兒煩躁、哭鬧減輕，出現木僵、目光呆滯、反應淡漠、進食困難、言語困難，予鼻飼奶。復查腦脊液，抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體抗體陽性；腦電圖示，基本節律慢化，雙枕區以δ活動為主；予甲潑尼龍、免疫球蛋白沖擊治療。入院第3周患兒出現手足不自主活動，四肢扭轉，氣道分泌物增多，監測血氧飽和度無下降，加用阿立哌唑(2.5 mg/次，4次/d)，1個月后患兒病情好轉出院。

討論：NMDA受體腦炎是一種自身抗體介導而產生神經精神癥狀的邊緣葉副腫瘤性腦炎[1]，可見于任何年齡段，但18歲以下多見，男女發病比例約為1∶3。兒童抗NMDA受體腦炎發病率較高[2]，病死率約為4%。發病前常有前驅病毒感染，大部分患兒以精神癥狀起病，隨病程進展逐漸出現意識水平下降、運動障礙、反復驚厥發作、自主神經功能紊亂及中樞性低通氣等癥狀[3]?？筃MDA受體腦炎常合并腫瘤，大部分為成熟性卵巢畸胎瘤，多數在神經癥狀出現3周～4個月后發現[4]。超過90%患者腦電圖表現異常，通常為頻發慢波，也可監測到癲癇波，重癥患兒常存在極度δ刷形波[5，6]。頭顱MRI常無特異性表現，近半數患兒檢查正常。腦脊液檢查偶見白細胞數、蛋白輕度增高，部分患兒腦脊液寡克隆帶陽性。血清和腦脊液中可檢測到抗NMDA受體抗體，抗體滴度與癥狀嚴重程度相關，合并畸胎瘤患者抗體滴度較無畸胎瘤患者高，當臨床癥狀改善后，患兒血和腦脊液抗體滴度降低，腦炎復發時抗體滴度上升。免疫治療是其有效治療方法，一線免疫治療包括腎上腺皮質激素、丙種球蛋白和血漿置換；二線免疫制劑為利妥昔單抗和(或)環磷酰胺。合并腫瘤者應盡早切除腫瘤，有助于縮短低通氣、不自主運動、重癥監護及通氣時間。本病恢復慢，多數患兒預后相對較好，偶見復發。女性恢復后應監測卵巢畸胎瘤至少2年。

參考文獻：

[1] Dalmau J， Gleichman AJ， Hughes EG， et al.Anti-NMDA receptor encephalitis：case series and analysis of the effects of antibodies[J]. Lancet Neurl， 2008，7(12)：1091-1098.

[2] Dalmau J， Lancaster E， Martinez-Hernandez E， et al. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis[J]. Lancet Neurol， 2011，10(1)：63-74.

[3] Lazar-Molnar E， Tebo AE. Autoimmune NMDA receptor encephalitis[J]. Clin Chim Acta， 2015(438)：90-97.

[4] Iizuka T， Sakai F， Ide T， et al. Anti-NMDA receptor encephalitis in Japan： long-term outcome without tumor removal[J]. Neurology， 2008，70(7)：504-511.

[5] Wang J， Wang K， Wu D， et al． Extreme delta brush guides to the diagnosis of anti-NMDAR encephalitis[J]． J Neurol Sci， 2015，353(1-2)：81-83．

[6] Veciana M, Becerra JL, Fossas P, et al． EEG extreme delta brush: An ictal pattern in patients with anti-NMDA receptor encephalitis[J] . Epilepsy Behav， 2015(49)：280-285．

·個案報告·

收稿日期：(2015-08-09)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.46.049