肺朗格漢斯組織細胞增生癥1例報告

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肺朗格漢斯組織細胞增生癥1例報告

王繼勇，楊明，郭亞雄，沈春輝，吳志鈺，劉艷中

(廣州中醫藥大學第一附屬醫院，廣州510405)

患者男，26歲。因胸悶、氣促伴咳嗽8 h，于2015年3月29日就診。胸部X線片示，左側氣胸，肺葉壓縮約75%；雙肺間質性纖維化。吸煙史10年，1～2包/d。胸部CT提示，雙肺彌漫性病變，考慮肺囊性纖維化可能，鑒別肺朗格漢斯組織細胞增生癥(PLCH)、淋巴管肌瘤病等。入院后急行胸腔膜閉式引流及對癥支持治療。結合患者影像學表現及患者家屬要求，行支氣管鏡肺活檢(TBLB)。鏡下僅見左主支氣管黏膜充血，未見新生物。選取患側(左側)病變明顯處，沿內鏡緩慢置入HE系列一次性活體取樣鉗；待活檢鉗從鏡下暴露后，調整鏡身角度，使取樣鉗順利進入左上肺各亞段一定深度，至自覺觸碰到肺實質為止；張開取樣鉗口并送入夾閉，退出并收集活檢組織，共3次。同時，采用LMXB系列一次性細胞栓刷沿內鏡至左上葉支氣管內數次刷檢，剪斷刷檢頭送病理檢查。鏡下肺組織內見朗格罕組織細胞、嗜酸粒細胞浸潤，免疫組化標記CK陰性、CD68強陽性、S-100陽性、CD12。病理診斷提示PLCH。確診后患者自動出院。

討論：PLCH是一組由朗格漢斯組織細胞在肺內病理性增殖、募集導致的結節性炎性病變，男性高發，但女性發病率亦不低，可能與女性吸煙者增加有關[1～3]，均是散在個案[4]。其發病機制尚不明確，目前認為主要與腫瘤及免疫功能紊亂有關[5]。

文獻報道，干咳、呼吸困難是PLCH常見表現[6，7]。目前，臨床診斷主要依據胸部高分辨CT、肺活檢病理[8]。病理診斷主要手段有肺泡灌洗液、TBLB和開胸肺活檢。診斷方式的選擇與患者CT表現緊密相連，CT表現演化過程分為四個階段，即以微小結節及結節型為主要表現、結節伴有空洞型、囊性病變為主要表現、網狀型為主要表現[9]。本例符合第三階段表現。結合以下幾點因素我們決定采用支氣管鏡肺活檢：①患者入院后已行胸腔閉式引流術，未同意行胸腔鏡下肺活檢；②胸腔鏡下肺活檢創傷較大，而患者肺實質病變較嚴重，活檢后持續漏氣的風險較高；③患者的經濟條件一般，TBLB較為經濟；④患者雙肺彌漫性囊性病變，TBLB取到陽性標本概率較大；⑤我院TBLB技術較成熟。

PLCH早期預后良好，75%的患者可治愈或維持穩定，部分病情持續進展，多數死于呼吸衰竭[3]。雖然既往文獻報道TBLB診斷成功率有限[10]，但結合患者資料特別是影像學表現，能為患者作出臨床診斷或者最終病理診斷。

參考文獻：

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[7] Sundar KM, Gosselin MV, Chung HL, et al. Pulmonary langerhans cell histiocytosis[J]. Chest, 2003,123(5):1673-1683.

[8] 羅嫚,李為民.肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥l例并文獻復習[J].中華肺部疾病雜志(電子版),2012,5(6):67-68.

[9] Castoldi MC, Verrioli A, De Juli E, et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: the many faces of presentation at initial CT scan[J]. Insi Imag, 2014,5(4):483-492.

[10] 蔡柏薔,李龍云.協和呼吸病學[M].2版.北京:中國協和醫科大學出版社,2011:1619-1627.

收稿日期：(2015-07-01)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.46.050