硬化性肺細胞瘤34例臨床特點分析

硬化性肺細胞瘤34例臨床特點分析

鞏書磊，張曙光，李培文，李文雅，劉相利，徐紅亮

(中國醫科大學附屬第一醫院，沈陽110001)

摘要：目的探討硬化性肺細胞瘤(PSP)的臨床特點，提高對該病的認識和診療水平。 方法收集34例PSP患者的臨床資料，分析PSP患者的影像學表現、病理表現及治療特點。結果PSP常見的胸部CT表現為孤立性的類圓形肺周邊型病灶，邊緣多光滑，少見分葉及毛刺，密度較均勻，增強后有不同程度的強化。病理檢查見鏡下至少有乳頭狀結構、實性細胞區、肺泡內出血、硬化性變化4種特征所見中的3種組織病變特征。伴間質淋巴細胞及漿細胞浸潤，少量脂肪細胞散在分布及肉芽腫形成。全組均行手術治療，隨訪2個月～3年均未見轉移和復發。結論 PSP無特異癥狀，胸部CT示肺周邊孤立性類圓形團塊影、邊緣光滑、增強后強化有助于術前診斷，確診需依據病理檢查。

關鍵詞：硬化性肺細胞瘤；影像學檢查；病理檢查

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.42.027

中圖分類號：R734.2文獻標志碼：B

收稿日期：(2015-07-20)

通信作者：張曙光

硬化性肺細胞瘤(PSP)是一種少見的肺部腫瘤，其組織來源尚未完全明確。PSP診斷困難，極易誤診?，F回顧性分析2012年4月～2015年2月我院胸外科收治的34例PSP患者的臨床資料，探討PSP的影像學表現、病理表現及治療特點，以提高對PSP的診療水平。

1資料分析

1.1臨床資料本組共34例患者，男2例、女32例，年齡17～64歲、平均53歲。首發癥狀為咳嗽、胸悶不適7例，咯血6例，無癥狀而在體檢時發現21例。病程1 d～6年、平均1個月。術前僅有2例確診為PSP，1例誤診為錯構瘤，1例誤診為炎性假瘤，2例誤診為周圍型肺癌，4例考慮為良性病變，1例考慮為低度惡性腫瘤，其余23例未確診。34例術前均未行穿刺及氣管鏡取病理檢查。

1.2術前影像學表現患者術前均行胸部CT檢查，病灶直徑1～5 cm、平均2.6 cm。34例均為單肺孤立病灶，其中左肺下葉10例、左肺上葉4例、右肺下葉8例、右肺中葉8例、右肺上葉3例、跨右肺中下葉間裂1例。呈團塊或結節影33例，呈磨玻璃密度影1例。類圓形24例，不規則形9例，條形1例。病灶邊緣光滑16例，邊緣模糊8例，似見分葉5例，有細毛刺伴牽拉臨近胸膜5例。瘤內鈣化6例。全組未見空氣新月征。行肺部增強CT檢查14例，增強后均有不同程度的強化。2例行PET-CT檢查，示標準攝取值(SUV)為1.2及3.4，考慮分別為良性腫瘤及低度惡性腫瘤。

1.3治療經過及結果全組均行手術治療，11例行胸腔鏡下腫瘤切除或肺局部切除術 ，23例行常規開胸肺局部切除或肺葉切除術。5例因術中考慮惡性行縱隔淋巴結清掃術。全組手術順利，術后均無并發癥。所有患者經門診或電話隨訪2個月～3年，無復發、轉移或死亡。

1.4術后病理表現術后病理均示PSP，未見轉移。鏡下見病理表現至少由乳頭狀結構、實性細胞區、肺泡內出血、硬化性變化4種特征所見中的3種組成。伴間質淋巴細胞及漿細胞浸潤，少量脂肪細胞散在分布及肉芽腫形成。免疫組化指標：甲狀腺轉錄因子1(TTF-1)及上皮膜抗原(EMA)均表達陽性，波形蛋白(Vimenin)陽性19例，角蛋白(CK)陽性17例，CD34均為陰性，兩種細胞增殖指數Ki-67為5%，均較低。

2討論

PSP是一種實質性腫瘤，生長緩慢，好發于中年女性，國外文獻報道男女比例約為1∶5[1]。女性的高發病率可能與雌激素受體、孕激素受體陽性率高及細胞核中黃體脂酮受體表達增高有關[1,2]。PSP臨床癥狀少見，多因體檢時發現肺部腫塊影就診，常見的臨床癥狀為咯血、咳嗽、胸痛等，缺乏特異性。

2.1 PSP影像學表現 PSP常見的胸部CT表現為肺周邊孤立性的類圓形團塊影，可發生于任何肺葉，周圍無衛星灶，偶見雙肺多發病灶，直徑1～5 cm，邊界多光滑。少見分葉及毛刺，密度較均勻，增強后有明顯強化，偶有囊性變及瘤內鈣化，無胸膜粘連及胸腔積液，縱隔淋巴結腫大少見[3]。病灶邊緣光滑，無毛刺，體積較大者具有貼邊血管征、空氣新月征，增強掃描示病灶呈中重度強化且隨著時間增加程度增強，均可作為確診PSP的主要影像學依據，但敏感性較差[4]。PSP的典型CT表現為磨玻璃影[3]，但需注意與早期肺腺癌鑒別。本組有1例胸部CT表現為磨玻璃影。PET-CT的SUV多數<2.5，偶見SUV>3的相關報道[5]。

2.2PSP病理表現大體標本一般特征為切面灰白或黃褐色，質韌或軟，呈實性或海綿狀，可伴有出血、囊性變及鈣化，包膜較完整，也可無包膜，與周圍肺組織無明顯粘連及侵襲。PSP可表現為明顯致密梭形間質細胞的形態，極易誤診為間葉源性腫瘤，應引起重視[6]。PSP的組織構成主要包括乳頭區、實變區、出血區和硬化區，并存在2種可能起源相同但分化程度不同的立方上皮細胞和圓形細胞，大多數病變中可見上述4種組織構成不同程度地混合存在，少見單獨存在[7]。乳頭狀結構可見肺泡表面的立方狀上皮，實質細胞區域可見圓形細胞，此兩種細胞為診斷PSP的要點。有文獻報道術中冰凍病理如發現泡沫樣細胞及肥大細胞的散在分布，可支持PSP的診斷[8]。本組術后病理檢查發現34例均含有3種以上的鏡下組織結構特點。

2.3PSP免疫組化特征 PSP可具有類癌甚至神經內分泌特征，為診斷增加了難度[9]。術后免疫組化示腫瘤細胞表達 EMA、TTF1，部分表達 CD56、CK、突觸素(Syn)、Vimenin，不表達CD34、鈣視網膜蛋白，提示PSP可能起源于原始呼吸上皮，而非內皮細胞、間皮細胞等。有時可出現神經內分泌標記如S-100陽性，說明PSP內會存在與神經內分泌癌類似的細胞，為鑒別診斷增加了困難[10]。本組34例EMA、TTF1陽性，19例Vimenin陽性，17例CK陽性，CD34、S-100均為陰性，與文獻描述基本相符。

2.4PSP治療方法目前認為，PSP為良性腫瘤，無需行縱隔淋巴結清掃術，依據是其影像學特點及組織學邊界較清，極少出現浸潤，而且細胞異型性小，增殖指數低。偶有縱隔淋巴結轉移、胸膜轉移、局部復發甚至遠處轉移至胃的報道，提示PSP為低度惡性，但并未影響患者生存期，經二次手術后預后良好[11,12]。本組5例行縱隔淋巴結清掃術，病理檢查均未見淋巴結轉移，結合預后觀察，考慮無需常規行縱隔淋巴結清掃術。術中見到腫大淋巴結應予清掃，以免局部壓迫導致肺不張及感染[13]。有報道稱,局部切除及肺葉切除的預后無明顯差異[14]。鑒于PSP存在局部復發和遠處轉移的可能，并且可能與肺腺癌有相同的分子基因改變，提示兩者間可能存在一定的聯系[15]。因此，對于PSP應早期手術切除腫瘤，且術后需長期隨訪。

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