食管癌肉瘤診治分析

劉世偉　劉廣杰　曹青　劉芳　劉慶熠

作者單位: 054000河北省邢臺市第一醫院胸外科(劉世偉)，腫瘤外科(曹青) ;河北醫科大學第四醫院胸外科(劉廣杰、劉芳、劉慶熠)

食管癌肉瘤診治分析

劉世偉劉廣杰曹青劉芳劉慶熠

作者單位: 054000河北省邢臺市第一醫院胸外科(劉世偉)，腫瘤外科(曹青) ;河北醫科大學第四醫院胸外科(劉廣杰、劉芳、劉慶熠)

【摘要】目的探討食管癌肉瘤的臨床特點、治療方法和預后。方法回顧性分析28例食管癌肉瘤患者的臨床及病理資料。結果男21例，女7例;年齡44～74歲，平均年齡60歲。病變位于食管中段18例，上下段各5例。食管癌肉瘤臨床癥狀常表現為進行性吞咽困難。腔內型多見，常有短蒂與食管壁相連，光鏡下觀察可見癌與肉瘤成分并存。全組手術切除率100%，病理分期:Ⅰ期8例，Ⅱ期15例，Ⅲ期5例; T1 9例，T2 7例，T3 11例，T4 1例。總體淋巴結轉移率為17.9%。隨訪率100%。1、3、5年生存率分別為89.3%、67.1%、38.5%。腔內型占64.3%(18/28)，其中Ⅰ期13例，Ⅱ期5例; T1 9例，T2 4例，T3 5例，淋巴結轉移率5.6%，1、3、5年生存率分別為94.4%，87.7%，54.6%。與潰瘍型生存率比較，差異有統計學意義(χ2=10.46，P=0.001) ;與髓質型生存率比較，差異均有統計學意義(χ2=10.72，P=0.001)。結論食管癌肉瘤以腔內型多見，是一種侵襲性差，淋巴結轉移率低，預后較好的食管罕見惡性腫瘤;根治性手術是首選治療方法;腔內型食管癌肉瘤對食管壁侵犯淺，淋巴結轉移率低，預后最好;潰瘍型及髓質型淋巴結轉移率高，預后相對差。

【關鍵詞】食管癌肉瘤;病理分型;生存率;預后;手術

項目來源:河北省醫學科學研究重點課題計劃(編號: 20130558)

E-mail zhongmeijian-lqy@163.com食管惡性腫瘤的病理組織學類型以鱗狀細胞癌和腺癌多見，約占95%以上。食管癌肉瘤是食管惡性腫瘤病理組織學中一種罕見的類型，本研究對28例食管癌肉瘤患者的臨床及病理資料進行回顧性研究，探討食管癌肉瘤的臨床特點、治療方法和預后，報告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料收集河北醫科大學第四醫院胸外科自2005年1月至2011年12月經手術病理證實的28例食管癌肉瘤患者的臨床及病理資料。其中男21例，女7例，男女比例為3∶1;年齡44～74歲，平均年齡60歲。以進行性吞咽困難為首發癥狀20例，進食后胸骨后及劍突下疼痛4例，上腹部不適4例。發病至就診時間15 d～2年，平均85 d。

1.2方法全組患者均行食管癌肉瘤切除食管胃吻合術(主動脈弓上吻合21例，主動脈弓下吻合1例，右胸吻合2例，頸部吻合4例)。術后2例行放療，5例行化療，4例行放療+化療，其他17例未行任何輔助治療。

1.3統計學分析應用SPSS 13.0統計軟件，采用Kaplan-Meier方法計算生存率及比較，P＜0.05為差異有統計學意義。

2　結果

2.1檢查情況28例病例中腔內型18例，食管造影可見食管腔內息肉樣腫物帶蒂與食管一側壁相連，腫物表面光滑，呈“涂抹征”，部分表面輕度糜爛可見淺潰瘍。食管鏡檢查發現病變位于食管上段5例，中段18例，下段5例，咬檢病理診斷為鱗狀細胞癌者1例，腺癌1例，低分化癌5例，考慮間葉源性腫瘤者2例，惡性腫瘤2例。全組病例均行胸部CT檢查，結果顯示腫瘤部位相應食管壁不規則或偏心性增厚，病變輕度強化，其上方食管可見不同程度擴張。見圖1。

圖1　腔內型食管癌肉瘤造影及CT表現

2.2手術標本及病理結果腔內型手術標本常見腫物位于食管一側壁，有蒂與食管壁相連。癌肉瘤大體標本切面灰白質硬，鏡下觀察可見肉瘤成分和癌成分并存呈混合生長。瘤體表面及基底部常為癌組織，瘤體內部主要為肉瘤成分或與癌成分混雜。對食管侵犯深度: T1 9例，T2 7例，T3 11例，T4 1例。淋巴結轉移: N0 23例，N1 3例，N2 1例，N3 1例。術后病理分期:Ⅰ期8例，Ⅱ期15例，Ⅲ期5例。見圖2。

圖2　食管癌肉瘤食管鏡、手術標本及病理切片(HE×200)

2.3并發癥情況全組無死亡病例，發生頸部吻合口瘺、切口感染、膿胸各1例，并發癥發生率10.71%。

2.4隨訪結果全組患者均隨訪至2012年12月，隨訪結果: 16例死亡，12例健在。全組病例中位生存期51.0個月(6.0～90.0個月)，總體1、3、5年生存率分別為89.29%、67.1%、38.5%。腔內型1、3、5年生存率分別為94.4%、87.7%、54.6%，髓質型為33.3%、33.3%、0，潰瘍型為100%、50%、0，蕈傘型為100%、50%，50%。腔內型與潰瘍型生存率比較(χ2=10.46，P=0.001)及與髓質型生存率比較(χ2=10.72，P=0.001)差異均有統計學意義，余組間比較差異無統計學意義(P＞0.05)?？傮w淋巴結轉移率17.9%，腔內型5.6%(1/18)，髓質型33.3%(1/3)，潰瘍型為75% (3/4)，蕈傘型0(0/3)。單純手術17例與行綜合治療11例組比較，2組間差異無統計學意義(χ2=0.000，P=0.983)。見圖3，表1、2。

3　討論

圖3　生存曲線

表1　不同類型食管癌肉瘤的生存率比較

表2　單純手術組與手術+輔助治療組生存率比較

食管癌肉瘤是食管惡性腫瘤病理組織學中一種罕見的類型［1］，最早由Virchow于1865年提出，Hansemann在1904年首次報道，1949年Sutout報道了經手術切除的首例食管癌肉瘤。以后陸續有個案報道，國外文獻報道其占同期食管癌的0.36%～2.80%［2，3］，國內0.34%～0.88%［4－8］。由于對肉瘤樣細胞成分的諸多起源解釋，其命名一直存有爭議，癌肉瘤過去也稱之為肉瘤樣癌、息肉樣癌、假肉瘤樣鱗狀細胞癌、多形性癌、梭形細胞癌、癌在肉瘤樣間質中等。世界衛生組織(WHO)在2000年腫瘤病理學及遺傳學分類中將這一腫瘤命名為食管梭形細胞癌，其定義為具有不等量肉瘤樣梭形細胞成分的鱗狀細胞癌［9］。

本組病例占同期河北醫科大學第四醫院食管癌的0.43%(28/6 539)，男性多于女性，18例患者均有煙、酒嗜好，與文獻報道本病多見于50歲以上、有吸煙史、飲酒史的男性相符［10］。病變多位于食管中下段，與文獻［2－5］報道一致。食管癌肉瘤癥狀以進行性吞咽困難為主(本組以進行性吞咽困難為首發癥狀的有20 例)，我們考慮是由于食管癌肉瘤多呈腔內生長，阻塞管腔所致。正因如此在病變早期即可出現進食吞咽困難、胸骨后不適等臨床癥狀，因此病程較短［4，8］，本組有20例在2個月以內，印證了以上觀點。但本組中有1例例外，患者梗阻癥狀長達2年，考慮與病變生長速度有關。

食管癌肉瘤由于腫塊較大常呈息肉或覃傘樣突入食管腔，多數表現為腔內巨大充盈缺損。因腫瘤呈腔內生長，病變部位食管常擴大呈梭形，周圍管壁保持自然柔然性，擴張度好，病變上方食管擴張程度不一，少伴有食管腔狹窄。由于瘤體表面光滑而致病變輪廓較為光滑整齊，病變部位黏膜顯示“涂抹征”，為腔內型食管癌肉瘤相對特異性征象;鋇劑至腫瘤處見鋇劑分流，因表面有散在的淺潰瘍故顯示淺龕影。但很少有如腔內型食管癌所見的明顯或范圍廣泛的管壁不規則充盈缺損。潰瘍型、髓質型及蕈傘型與同類型食管癌區分困難。CT可以看到食管病變處軟組織腫塊影，可有不同程度的強化，管腔往往呈不規則或偏心性狹窄，腔內型部分可見管腔內類圓形腫物一側壁與食管相連。食管鏡檢查可有比較直觀的表現，可看到腫瘤的生長方式，如息肉樣生長，膨脹性生長等，表面可有充血水腫，部分區域可有潰瘍形成及食管腔的狹窄。

食管癌肉瘤是一種特殊類型的惡性腫瘤，其特點是具有癌細胞和肉瘤樣細胞兩種成分雙向分化的組織學改變。光鏡下，食管癌肉瘤可見癌上皮和肉瘤樣細胞兩種成分相互摻雜，并常以肉瘤樣細胞占優勢。癌成分多位于腫瘤表面及基底部，肉瘤成分位于腫物內部，癌成分和肉瘤成分間一般有移行區，但無明顯界限。間質常由雜亂無章或交織束狀排列的梭形細胞構成，有時肉瘤樣組織形態上呈多形性，細胞異型性明顯，核分裂活躍，肉路成分多以纖維肉瘤多見，部分可見到平滑肌肉瘤或軟骨肉瘤成分。

食管癌肉瘤的診斷主要依靠病理組織學檢查而確定。由于癌成份主要位于瘤體表面和基底部，肉瘤成分多在腫物內部，故活檢常為鱗癌，所以活檢時應盡量多取材，深取標本，以提高術前確診率。本論文回顧統計術前內鏡咬檢病理結果，其中診斷為鱗狀細胞癌者18例，腺癌1例，低分化癌5例，考慮間葉源性腫瘤者2例，惡性腫瘤2例，由此可見術前內鏡活檢確診率很低。常規病理檢查標本如有疑問時應做免疫組織化學法診斷并排除其他可能發生于食管的其他惡性腫瘤，如血管肉瘤、間質瘤、惡性黑色素瘤、平滑肌肉瘤及食管小細胞癌等。

手術為食管癌肉瘤首選治療方式，手術方式同食管癌根治術。其手術切除速率高，本組手術切除率100%。全組總體1、3、5年生存率分別為89.3%、67.1%、38.5%，優于食管鱗狀細胞癌和腺癌。腔內型1、3、5年生存率分別為94.4%，87.7%，54.6%，優于潰瘍型及髓質型，原因: (1)腔內型多為有蒂附著于食管壁，對食管壁侵犯淺，病變多位于黏膜及黏膜下層［3，11，12］，突破肌層者少見。本組18例腔內型13例未侵透肌層。而潰瘍型及髓質型對食管壁侵犯較深，多在纖維膜(5/7)甚至有食管外侵犯(1/7)。(2)食管癌肉瘤淋巴結淋巴結轉移率低，文獻報道為18.2% 50%［13，14］，本組病例為17.9%，腔內型最為5.6% (1 18)，而潰瘍型最高為75% (3/4)。(3)腔內型食管癌肉瘤分期較早，多數為Ⅰ、Ⅱ期，總體分期早于其他類型。(4)腔內型食管癌肉瘤多呈腔內生長，阻塞管腔在病變早期即可出現進食吞咽困難，病程較短，利于早期發現及診治。對于術后輔助放化療意見尚不統一［5，8］。本研究顯示術后增加輔助放化療與否對生存期無影響，盡管如此，對于輔助治療，作者認為對于存在淋巴結轉移及浸潤深度超過肌層者，應參考食管鱗狀細胞癌術后放化療經驗，建議給予適當的輔助治療

綜上所述，食管癌肉瘤是一種罕見的食管惡性腫瘤，其侵襲性較低，淋巴結轉移率較低，術前確診率低5年生存率較高，根治性手術是首選治療方法。潰瘍型及髓質型對食管壁浸潤深，淋巴結轉移率高，預后較腔內型差。腔內型對食管浸潤較淺罕見淋巴結轉移預后最好。

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(收稿日期:2014－11－16

通訊作者:曹青，054000河北省邢臺市第一醫院腫瘤外科;

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.09.020

【文章編號】1002－7386(2015) 09－1343－03

【文獻標識碼】A

【中圖分類號】R 735.1