平山病的臨床特征及頸椎MRI影像特點

母華國，桑玲，陳海波，陳平友，劉超，陳學強

(湖北醫藥學院附屬太和醫院放射影像中心，湖北十堰442000)

平山病的臨床特征及頸椎MRI影像特點

母華國，桑玲，陳海波，陳平友，劉超，陳學強

(湖北醫藥學院附屬太和醫院放射影像中心，湖北十堰442000)

目的探討平山病的臨床特征及頸椎自然體位、屈曲體位平掃及增強掃描在平山病中的診斷價值。方法回顧性分析臨床確診的15例平山病患者的臨床資料及MRI影像表現，15例均行MRI自然體位、屈曲體位平掃及增強掃描。結果15例均符合臨床診斷標準，全部為男性，平均年齡19.8歲。自然體位頸椎MRI表現為生理曲度伸直或反弓，椎間盤退變，下頸椎脊髓信號異常，椎弓根水平橫斷面下頸椎硬膜囊與椎板分離；屈曲體位頸椎MRI平掃表現為下頸椎頸髓萎縮、變扁，后方硬膜囊向前移位，局部頸髓受壓、變細，背側硬膜外間隙增寬，內見新月狀長T1、長T2異常信號影，增強后呈明顯條狀強化，增寬的硬膜外間隙內可有異常血管流空信號。結論平山病好發于青春期男性，具有特殊的臨床特征，屈曲體位頸椎MRI雖具有特征性影像表現，對平山病的診斷具有高度的準確性，但是自然體位頸椎MRI影像表現不可忽視，兩者在平山病的診斷中均具有重要價值。

平山病；頸椎；臨床特征；磁共振成像

平山病(Hirayama disease，HD)又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥(Juvenile muscular atrophy of distalupper extremity)。1959年由日本著名學者平山惠造(Kelzo Hirayarna)首次報道，是一種主要累及下運動神經元的自限性疾病[1]，本病少見，好發于青春期，15～25歲為發病高峰，男性多見，隱匿起病，主要表現為上肢遠端不對稱性肌肉萎縮，其肌肉萎縮持續1～3年后自發性緩解[2-3]，病情處于穩定狀態。該病臨床上易誤診為運動神經元病、多灶性運動神經病，影像上易誤診為脊髓型頸椎病。為了提高對本病的認識，筆者現將我院2002年7月至2014年5月收治的15例HD患者的臨床資料、頸椎磁共振成像(MRI)檢查的影像資料進行分析、總結，并復習文獻，以減少誤診。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組15例，均為男性，年齡18～22歲，平均19.8歲，病程1～4年，平均2.4年。所有病例均表現為上肢漸進性無力，伴手大小魚際肌、掌間肌及前臂遠端肌肉萎縮，其中12例表現為單側癥狀(左側3例，右側9例)，3例為雙上肢不對稱性肌肉萎縮，所有病例中握力下降10例，15例患者均伴有寒冷麻痹(即在寒冷條件下肌無力加，而在溫暖條件下肌無力減輕)、伸手震顫。所有患者精神狀態良好，語言表達能力正常，均無家族史、外傷史。全部病例雙下肢正常，雙側Babinski征陰性，均無感覺、錐體束、小腦異常，無顱神經損害及括約肌功能障礙。入院查血常規、血清學、腦脊液、肌酶、肝腎功能均正常，肌電圖提示受累肌肉呈神經源性損害，受檢肌肉可見纖顫、正尖波等自發電位，而患者感覺神經傳導速度均表現為正常，雙下肢肌肉未見異常電位活動，支持前角損害，肌肉受累情況如下：拇短展、屈肌15例，小指展肌14例，骨間肌12例，尺側腕伸肌13例，尺側腕屈肌11例。

1.2 檢查方法患者取仰臥位，雙手放于身體兩旁，使用頸部線圈，枕下墊軟墊以保證頭、頸部不亂動。采用美國GE1.5T磁共振進行掃描，所有患者行MRI自然體位及屈曲體位平掃+增強掃描，平掃序列為矢狀位T1WI、T2WI、T2WI/FS，軸位T2WI/FS，矢狀位及軸位增強，屈曲位采用平臥時在頭后部放置楔形物使頸部屈曲并盡力收下頜，使頸部屈曲40°～50°，完成該體位下軸位、矢狀位掃描。掃描參數：矢狀位T2WI：層厚3 mm，間隔0.3 mm，TR 2 600 ms，TE 121 ms，矩陣256×256；矢狀位T1WI：層厚3 mm，間隔0.3 mm，TR 480 ms，TE 13 ms，矩陣256×256；橫斷位T2WI：層厚5 mm，間隔0.5 mm，TR 700 ms，TE 33 ms，矩陣256×256。

1.3 評價標準在MRI影像診斷中，下頸椎定義為C4～7。(1)自然體位評價：①矢狀位觀察頸椎生理曲度是否消失(伸直或反弓)，評價標準：在MRI正中矢狀位上C2～7畫一直線與C3～6椎體相交，生理曲度則為異常，反之則為正常[4](圖1)；②矢狀位T2WI觀察頸椎間盤是否退變；③矢狀位觀察下頸椎脊髓信號是否發生改變；④橫斷面下觀察頸椎硬膜囊與椎板是否分離，評價標準：在MRI椎弓根水平將一側椎板三等份，超過1/3的椎板和硬膜囊分離定義為硬膜囊和椎板分離[5](圖2)。(2)屈曲位評價：①矢狀位觀察下頸椎頸髓是否萎縮，評價標準：C4～7頸髓與上節段頸髓相比，觀察其前后徑是否比上節段頸髓變短，若變短則為萎縮(圖3)，然后在橫斷面T2WI上加以證實；②橫斷面觀察受累脊髓是否萎縮，評價標準：選擇T2WI序列，正常脊髓的形狀為橢圓形，若脊髓的形狀變為梨形或雞蛋形則為對稱性萎縮，若脊髓的形狀變為三角形則為不對稱性萎縮[6](圖4)；③矢狀位觀察后方硬膜囊是否前移、脊髓是否受壓，背側硬膜外間隙是否增寬；④矢狀位觀察背側增寬的硬膜外間隙內是否有異常信號影，其內是否有血管流空信號，增強掃描是否強化。所有患者影像學資料評價均由兩名影像科醫師討論完成。

圖1 MRI正中矢狀位上C2～7畫一直線與C3～7不相交，生理曲度為正常(a)；反之為曲度異常(b)

圖2 頸椎中立位椎弓根水平橫斷面MRI圖像，椎板與硬膜囊分離，超過1/3

圖3 平山病患者屈曲矢狀位示C5～7節段頸髓萎縮、變扁

圖4 平山病患者屈曲位T2WI橫斷面示頸髓萎縮、變細，呈雞蛋形

2 結果

2.1 臨床表現15例患者全部為男性，都于青春期隱襲起病，表現為慢性上肢遠端手部、前臂肌肉漸近性無力，同時伴有肌肉萎縮，肌肉萎縮以手部大、小魚際肌、手掌骨間肌及前臂尺側肌肉明顯，而肱橈側肌肉相對較輕，15例中12例表現為單側肌肉萎縮，其中左側3例，右側9例，另外3例為雙上肢不對稱性肌肉萎縮，以右上肢明顯，所有患者均伴有寒冷麻痹、伸手震顫，患者均無家族史，無顱神經損害、感覺障礙、錐體束征、錐體外系體征。入院查肝腎功能、血常規、血清學、腦脊液、肌酶均正常，肌電圖提示受累肌肉呈神經源性損害，萎縮肌肉均表現為纖顫、正尖波。

圖5 頸椎間盤退變，信號降低，呈中低信號

圖6 下頸髓C4～7信號異常，呈等高混雜信號

2.2 頸椎MRI影像分析15例患者于自然體位下行頸椎MRI檢查，表現為頸椎正常生理曲度消失，其中伸直4例，反弓11例。所有病例頸椎間盤均退變，表現為T2WI椎間盤信號降低，呈中低信號(圖5)。下頸椎脊髓信號異常15例，表現為T2WI呈等高混雜信號(圖6)。椎弓根水平橫斷面下頸椎硬膜囊與椎板分離12例，其中5例發生在C4～6，7例發生在C5～7。全部患者于屈曲體位下行頸椎MRI平掃和增強掃描，下頸椎頸髓萎縮15例，表現為受累頸髓前后徑在矢狀位上比上節段頸髓變短，在橫斷面上正常頸髓的橢圓形消失，變扁平呈梨形、雞蛋形。所有患者后方硬膜囊均向前移位，局部頸髓受壓、變細，均有背側硬膜外間隙增寬，其內并可見新月狀長T1、長T2異常信號影，增強后均呈明顯條狀強化，增寬的硬膜外間隙內有異常擴張血管流空信號6例(圖7)。

圖7 平山病患者屈曲位MRI，背側硬膜外間隙增寬，內見新月狀長T1、長T2異常信號影(a、b)，增強后呈明顯條狀強化，內有血管流空信號(c)

3 討論

3.1 發病機制目前該病病因尚不清楚，發病機制存在較多爭議，國內外大多數學者支持生長發育學說及脊髓動力學學說。Toma等[7]考察了7例該病患者生長發育曲線與起病年齡的相關性，發現兩者間有顯著相關性，且快速生長發育結束后病情即停止進展，提出了脊髓與硬脊膜不均衡生長發育導致該病發生的觀點，即生長發育學說。Hirayama等[8]認為頸部屈曲時硬膜后壁繃緊、前移，將頸髓擠壓至椎體后緣，致其血液循環不暢，脊髓前角細胞因缺血缺氧而變性，即脊髓動力學學說。

3.2 臨床特征通過以上病例的回顧性分析，并復習文獻，歸納總結出HD如下的臨床特征：①發病年齡小，均小于25歲，男性多見，青春早期隱匿起病；②均存在一側或雙側不對稱性上肢遠端肌肉萎縮、無力；③在發病1～3年時間內進展迅速，之后自發性緩解，病情處于穩定狀態；④伴寒冷麻痹及伸手震顫；⑤肌電圖提示神經源性損害；⑥所有患者均無感覺異常，無脊髓灰質炎、周期性麻痹及其他神經系統感染中毒、外傷史，無括約肌功能障礙等。

3.3 MRI影像特點、檢查方法和意義平山病患者頸椎自然位MRI表現為頸椎生理曲度伸直或反弓，椎間盤退變，脊髓信號異常，下頸椎髓萎縮，病變節段位于C4～7，硬膜囊與椎板分離。屈曲位MRI表現為下頸椎頸髓萎縮、變細，后方硬膜囊前移，壓迫頸髓，脊髓后方硬膜外間隙增寬，內見新月狀長T1、長T2異常信號，增強后呈明顯強化，其內有時可見異常擴張的血管流空信號，為其特征性影像表現。平山病患者MRI影像表現具有一定特征性，根據臨床特征及MRI影像特點大多可以確診，因此，MRI是平山病患者輔助檢查中是不可缺少的檢查手段，臨床凡遇青少年起病，出現單側或不對稱性雙側上肢遠端肌肉萎縮、肌無力，并伴有寒冷麻痹及伸手震顫，無感覺及括約肌功能障礙等，均應考慮平山病可能，應積極對患者行頸椎自然體位、屈曲體位MRI平掃及增強檢查。屈曲體位頸椎MRI雖具有特征性影像表現，對平山病的診斷具有高度的準確性，但是自然體位頸椎MRI影像表現不可忽視，兩者在平山病的診斷中均具有重要診斷價值。

3.4 鑒別診斷平山病須與以下疾病鑒別[9-10]：⑴肌萎縮側索硬化：除了累及脊髓前角細胞外，還傷及腦干運動神經核團以及錐體束，同時損傷上、下運動神經元，多于40歲以后發病，持續進展，預后差；⑵嵌壓性神經損害：主要包括橈、尺、正中神經嵌壓受損所致的橈管、肘管和腕管綜合征，多有慢性反復勞損病史，早期有明顯的麻木、疼痛表現，且夜間疼痛加重，晚期才出現肌無力、肌萎縮，可借助臨床表現及肌電圖檢查加以鑒別；⑶脊髓型頸椎病：發病年齡多在50歲以上，早期上肢遠端肌萎縮不明顯，多于晚期顯著，多伴有較顯著的感覺異常以及錐體束受損的體征，影像學常提示脊髓明顯受壓。

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Clinical features and cervical spine MRI findings of Hirayama disease.

MU Hua-guo,SANG Ling,CHEN Hai-bo, CHEN Ping-you,LIU Chao,CHEN Xue-qiang.Department of Radiology,Taihe Hospital Affiliated to Hubei University of Medicine,Shiyan,442000,Hubei,CHINA

ObjectiveTo investigate the clinical characteristics of Hirayama disease and the diagnostic value of plain scan in the neck neutral and flexion position and enhanced scanning in Hirayama disease.MethodsClinical data and MRI findings of 15 Hirayama disease cases were retrospectively analyzed.All 15 cases received plain scan in the neck neutral and flexion position and enhanced scanning.Results15 cases were consistent with the clinical diagnostic criteria,and all of them were male with an average age of 19.8 years old.Their MRI of cervical spine in the neutral position all showed straight or reverse physiological curvature,degeneration of the intervertebral disc,cervical spinal cord signal abnormalities,separation of cervical vertebral dural sac and plate under the transverse section of vertebral pedicle;while in the neck flexion position,their MRI scans showed lower cervical spine and spinal cord atrophy and flattened,forward displacement of the dural sac,local cervical spinal compressed and thinned,dorsal epidural gap widened,crescent long T1WI,long T2WI abnormal signal,clearer strip after enhancement,abnormal vascular flow void signal within the widened epidural space.ConclusionHirayama disease occurs mainly in adolescent males and has special clinical features.Although the cervical MRI in neck flexion position has characteristic imaging findings and,was accurate in the diagnosis of Hirayama disease,the cervical MRI in neck neutral position can not be ignored in the diagnosis of Hirayama disease.Therefore both of them are significantly valuable in the diagnosis of Hirayama disease.

Hirayama disease;Cervical spine;Clinical characteristics;Magnetic resonance imaging

R685

A

1003—6350（2015）01—0049—04

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.01.0016

2014-06-05)

母華國。E-mail：muhuaguosy@sina.com