非糖尿病類脂質漸進性壞死1例

吳志紅，謝沛霖，潘靜，周大平

(1 武漢市中西醫結合醫院風濕免疫科，湖北 武漢 430000； 2 武漢市精神衛生所)

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非糖尿病類脂質漸進性壞死1例

吳志紅1，謝沛霖1，潘靜1，周大平2

(1 武漢市中西醫結合醫院風濕免疫科，湖北 武漢 430000； 2 武漢市精神衛生所)

病人，女，49歲。以“雙下肢脛前皮膚腫脹6年，變硬半年”入院。病人訴6年前無明顯誘因出現雙下肢脛前腫脹不適，未予特殊治療，癥狀進行性加重，半年前該部位皮膚逐漸變硬、發紅，病程中無明顯脫發、口腔潰瘍、光過敏等不適。既往史:高血壓10年，血壓最高42.56/11.97 kPa，現服用硝苯地平片每天1片治療，血壓控制尚可；否認糖尿病等慢性疾病病史，否認肝炎、結核等傳染病病史，否認家族糖尿病等遺傳病病史；1990年行剖宮產術，否認外傷史及輸血史。體格檢查：生命體征平穩，心、肺、腹無明顯陽性體征。皮膚專科情況：雙下肢脛前皮膚彈性減弱，片狀暗紅色斑塊，邊界清楚，表皮光滑呈釉狀。入院診斷：硬皮病。實驗室檢查：空腹血糖4.0 mmol/L，抗中心粒細胞抗體(ANCA)(-)，抗心磷脂抗體(ACA)(-)，抗核抗體(ANA)(-)，CRP(-)，ESR(-)，血常規、肝腎功能、尿常規均正常。右下肢脛前皮膚組織病理檢查示：表皮皮突消失，真皮內及皮下脂肪小葉間隔內可見大片境界不清的膠原漸進性壞死區，邊緣可見淋巴細胞、組織細胞、多核巨細胞、嗜酸性粒細胞形成的柵欄狀浸潤，可見血管及內皮細胞增生。診斷為非糖尿病類脂質漸進性壞死(NLD)。

討論 類脂質漸進性壞死又被稱為糖尿病NLD,其在糖尿病病人中的發病率為3‰～7‰,男女發病率之比約為1∶3.3。其特征性表現為脛前邊界清楚的蠟樣、黃棕色斑塊,中央凹陷,伴毛細血管擴張。單發者多見于兒童和青年,多發者則常見于中老年人。NLD組織病理改變主要在真皮,表現為真皮膠原纖維漸進性變性、壞死,伴淋巴細胞、組織細胞、多核巨細胞浸潤。發病機制不詳,既往多認為該病與糖尿病相關,但現在越來越多人認為NLD與糖尿病無關,因糖尿病病人中并發本病者僅0.3%,且有研究證實本病的病程與糖尿病的嚴重程度、病期和控制情況無關。

回顧國內文獻，近20年共有9篇文獻報道了11例非糖尿病類

脂質漸進性壞死病人，加本文病人共12例，其中女性11例，男性1例，男女比例為11∶1；發病年齡為30～72歲，平均44.7歲；病程2個月～10年，平均5.9年。12例病人發病時表現與糖尿病無明顯相關性；且在發病時無明顯誘因。皮損分布部位：11例均位于雙下肢脛前，表現為硬斑塊，但斑塊大小有所不同，其中1例斑塊伴有潰瘍；另1例位于鼻背部，表現為結節樣。該12例病人均行病理檢查，其中6例屬肉芽腫型，6例屬漸進型。有7例報道了治療方法：1例鼻背部結節給予手術切除，痊愈；有6例給予阿斯匹林治療，1例伴有破潰者給予莫匹羅星軟膏外用，未破潰的5例均給予糖皮質激素治療，或口服、外用，或皮下注射，均有效。

蟲咬為該病誘因。NLD主要改變在真皮,可表現為漸進性壞死型和肉芽腫型,研究認為前者多見于糖尿病病人,后者多見于非糖尿病病人，但本文12例病理檢查結果表明壞死型與肉芽腫型在非糖尿病NLD無明顯差別，這有待于大樣本檢驗。

該病常被誤診為硬皮病、結節紅斑等。其組織病理學需與環狀肉芽腫(GA)、類風濕結節鑒別。GA、類風濕結節均為柵欄狀肉芽腫類疾病，這兩種疾病病理組織有共同點，NLD需與該兩種疾病病理相鑒別。GA的柵欄狀呈灶狀，灶間仍為正常真皮，其病變一般在真皮上部，無肉芽腫性血管炎，很少有漿細胞；而NLD在真皮下部及皮下組織更明顯，有組織細胞浸潤為主的肉芽腫性血管炎，血管壁常被堵塞，常有漿細胞浸潤。類風濕結節組織病理表現為柵欄狀肉芽腫中心纖維素樣物質沉積。

NLD治療較為困難，目前無確切治療方案。國內文獻報道大多用阿斯匹林、雙嘧達莫片等抗血小板聚集，糖皮質激素外用、口服或局部注射，可使斑塊變軟，但無根除辦法。國外一項前瞻性非對照研究表明延胡索酸脂類治療NLD效果較好。

類脂質漸進性壞死；糖尿病；病例報告

(本文編輯 黃建鄉)

10.13362/j.qlyx.201506040

2015-03-15;

2015-07-26

吳志紅(1976-)，女，碩士。

潘靜(1969-)，女，碩士，副主任醫師。

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1008-0341(2015)06-0736-01