胰尾部副脾表皮樣囊腫的CT和MRI影像學診斷分析

王健 胡紅杰

·短篇論著·

胰尾部副脾表皮樣囊腫的CT和MRI影像學診斷分析

王健 胡紅杰

胰尾部副脾表皮樣囊腫(epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen, ECIPAS)是一種非腫瘤性胰腺囊腫，較為罕見，1980年Davidson等[1]報道了第一例。術前明確診斷ECIPAS可以避免不必要的手術，或為需要手術者提供合適的外科手術方式，避免不必要的創傷。隨著CT和MRI檢查技術的進步以及圖像質量的提高，越來越多的ECIPAS被檢查出來。本研究收集了6例經手術病理證實的ECIPAS，并結合文獻分析其CT和MRI影像特點，旨在提高術前診斷的正確率。

一、資料與方法

1．一般資料：收集2005年3月至2015年1月浙江大學附屬邵逸夫醫院手術并經病理證實的6例ECIPAS患者，其中男性1例，女性5例，年齡23～57歲，平均(46±12)歲。1例因乏力1年就診，5例為體檢發現。所有患者均無腹痛、惡心、嘔吐、體重下降等臨床不適。無急性胰腺炎及腹部創傷病史。手術方式為胰體尾切除3例，胰體尾聯合脾切除3例。

2．影像學檢查：術前6例患者均行CT增強檢查，4例行MRI增強檢查。CT檢查采用64排螺旋CT機。患者檢查前禁食4 h，檢查前30 min喝500～800 ml水，檢查時再喝250～300 ml水以充分膨脹胃和十二指腸。采用非離子型對比劑歐乃派克300 mg I/ml 從上肘靜脈以2.5～3.0 ml/s的速度注射，劑量2 ml/kg。平掃時屏氣，注射后25、60～70 s掃描獲取動脈期、門靜脈期對比增強圖像。掃描參數：管電壓120 kV,管電流260 mA，層厚4 mm，連續無間斷掃描。

MRI檢查采用Siemens 1.5T Sonata MR掃描儀。T2WI采用橫斷位抑脂快速自旋回波序列(TR 3 000～4 500 ms，TE 70～90 ms，激發角度15°)和冠狀位Turefisp序列(TR 3.91 ms，TE 1.96 ms，激發角度70°)。4例同時行DWI檢查，采用呼吸觸發平面回波成像序列，參數為TR/TE 2 100 ms/127 ms，層厚7 mm，矩陣320×224，激勵次數4～6次，FOV 300 mm×400 mm，梯度因子(b)取0、100、600 s/mm2組合。動態增強掃描序列為屏氣法三維容積插值序列，TR/TE 3.49 ms/1.02 ms，重建層厚均為5 mm。MRI動態增強掃描前均先行平掃，而后靜脈內高壓團注15 ml釓噴酸葡胺，注射速率為3.0 ml/s，動態增強掃描方案同CT檢查。

3．影像分析：由兩位有腹部工作經驗的主治和主任醫師讀片。影像分析的內容主要包括：(1)腫塊部位；(2)腫塊大小；(3)邊緣是否光整；(4)腫塊形態；(5)有無實質成分；(6)囊腔特征；(7)囊壁強化特征。如果讀片結果不一致，則通過協商達成一致意見，如果影像學表現與病理結果不一致，以病理結果為準。

二、結果

1．一般情況：6例ECIPAS患者腫塊均為單發且位于胰尾部，邊緣光整，呈橢圓形或類圓形，大小18～47 mm，平均(28±11)mm。4例多房，2例單房。5例囊性，1例囊實性，囊壁厚1～3 mm。術前6例患者均誤診。5例囊性者中4例誤診為囊腺瘤，1例誤診為囊腫；1例囊實性者誤診為實性假乳頭狀瘤。患者均經腹腔鏡手術，3例為胰體尾切除，3例為胰體尾聯合脾切除，術后病理均證實為ECIPAS。

2．ECIPAS的CT表現：CT平掃表現為橢圓形或類圓形的低密度灶，1例囊實性，5例囊性。囊性腫塊的密度均勻，囊液CT值為23～34 HU，平均27 HU。6例囊壁均顯示不清，增強后動脈期囊壁均顯示清晰，明顯環形強化，囊壁CT值為121～155 HU，平均134 HU，強化程度均高于同層面胰腺，與脾臟相似，其中1例囊壁見由脾動脈分支供血；靜脈期囊壁強化程度略有下降，CT值為111～138 HU，平均124 HU，但胰腺強化程度減低較囊壁明顯，因此囊壁顯示更加清晰，明顯高于同層面的胰腺，與脾臟相仿。其中1例囊實性者實性成分平掃CT值38.89 HU(圖1A)，增強后實性成分輕度強化(圖1B、1C)，動脈期CT值48.73 HU，靜脈期CT值53.18 HU。6例腫瘤中4例呈多房表現，腫瘤內見線樣強化的纖維間隔，腫瘤外胰腺組織形態、密度均正常，胰管均無擴張。

3．ECIPAS的MRI表現：4例行T1WI、T2WI、DWI序列檢查及增強檢查。3例T1WI 呈低信號(圖2A)，1例呈等高信號；4例T2WI均呈高信號(圖2B)；3例內見低信號的纖維間隔。DWI上囊液彌散受限呈較高信號，囊壁呈環形低信號(圖2C)。增強后動脈期囊壁呈環形強化，囊壁強化程度與同層面的胰腺和脾臟相似(圖2D)，靜脈期和(或)延遲期囊壁進一步強化，囊壁強化程度明顯高于同層面的胰腺，與脾臟相仿(圖2E)。3例多房腫塊內可見明顯強化的線樣纖維分隔；1例單房及4例囊液均無強化；1例囊壁見由脾動脈分支供血。

4．實驗室檢查：6例患者CA19-9均升高，為76～196 U/ml，平均(116±47) U/ml；1例CEA升高，為5.52 ng/ml；CA153、CA125、鐵蛋白均為陰性，術后這些腫瘤指標均恢復正常。

圖1 囊實性ECIPAS的CT平掃(1A)、增強動脈期(1B)、靜脈期(1C)征象 圖2 囊實性ECIPAS的MRI的T1WI(2A)、T2WI(2B)、DWI(2C)、增強動脈期(2D)和延遲期(2E)的表現

5．病理檢查：肉眼見腫瘤薄壁半透明狀，切面呈單房或多房囊性，囊壁厚1～3 mm，內壁灰白光滑，部分囊內見灰色質軟物質。鏡下見囊壁由脾組織和纖維組織構成。4例見多個大小不等的囊腔，2例單房。囊液多渾濁，內含數量不一的膽固醇結晶和泡沫細胞。1例囊實性腫瘤的實性成分內含退變組織伴膽固醇結晶。

討論 副脾指正常脾臟以外存在的、與主脾結構相似，有一定功能的脾組織。據不完全統計，10%的人存在副脾[2]。副脾通常大小1 cm左右，但小者僅在顯微鏡下可看見，大者可達9 cm。常位于脾門附近，胰尾為第二好發部位，約占1%～2%，臨床上非常少見[3]。ECIPAS則非常罕見，到目前為止，據Zavras等[4]的統計，國外目前僅有34篇報道，合計37例患者。此外，Hu等[5]又報道了7例。國內僅有3篇報道，共4例患者[3,6-7]。本組報道6例。

表皮樣囊腫起源于胚胎外胚層，由復層鱗狀上皮附于一層纖維結締組織而構成的囊腫。ECIPAS的形成原因主要有3種理論：(1)組織起源學說，認為正常脾組織的莢膜間皮內陷入胰腺并囊變、組織轉化形成[8-9]；(2)胎兒時期殘留在胰腺內的脾組織囊變或由胰腺鱗狀上皮組織轉化形成[10]；(3)來源于胰導管上皮的胎芽畸變或為胰導管突入到胰尾副脾內[11-12]。但胰膽管與ECIPAS的形成無關[13-15]。

匯總國內外48例患者及本組6例資料，54里患者中男性22例，女性32例，男女比例為1∶1.45，年齡12～70歲，平均45歲。32例(59.3%)患者無任何臨床癥狀，22例患者有癥狀，最常見為腹痛，共15例，少見的癥狀有惡心、嘔吐、腹部不適、乏力、腹脹、胸痛及發熱。所有腫瘤均位于胰尾部，大小1.4～12.6 cm。54例患者中40例檢測血CA19-9，23例(57.6%)升高。Hwang等[16]認為可能是囊壁內的鱗狀上皮細胞分泌所致。

所有報道的ECIPAS均為良性，未見惡性變的相關報道。該腫瘤比較罕見，術前診斷正確率較低，誤診率高達90%以上。CT和MRI檢查僅1例被正確診斷[17]和1例被強烈懷疑[18]。對于較小且無癥狀的腫瘤，術前若能正確診斷，可不必手術[18-19]。

CT平掃顯示腫瘤均為單發，位于胰尾部，密度偏低；多為囊性灶，囊壁顯示不清；胰腺組織正常，胰管無擴張。增強動脈期見囊壁明顯強化，強化程度高于同層面胰腺，與脾臟相似，靜脈期略有下降，但仍明顯高于胰腺組織，與脾臟相仿，囊液均無明顯強化。囊壁明顯強化與囊壁由脾組織和少量纖維組織構成相關。本組1例囊壁見供血動脈，這在以往報道中未曾提及過。1例囊實性腫塊的實性成分輕度強化，術后病理證實實性成分為退變組織伴膽固醇結晶。以往病例報道中鮮有實性成分強化者。

MRI檢查腫瘤T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI上彌散受限呈較高信號。增強后囊壁顯示清晰，內壁光滑，動脈期囊壁明顯強化，靜脈期及延遲期進一步強化，強化程度明顯高于胰腺，與同層面的脾臟相似，囊液無強化。多房型腫塊內可見明顯強化的線樣纖維間隔。本組1例患者的腫瘤在T1WI上呈等高信號，這與囊液內含大量膽固醇和少量出血有關，3例多房者的囊內纖維間隔增強后亦明顯強化，1例囊壁見由脾動脈分支供血，囊壁構成成分及血供特征使其強化方式具有一定特征性。因此認識腫瘤囊壁的構成、血供特點和強化特征對正確診斷本病非常重要，對臨床手術方式的選擇亦有一定的指導作用。對無任何臨床癥狀者，當腫瘤較小且囊壁較厚時建議隨訪觀察。

ECIPAS需與以下腫瘤鑒別。(1)漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤。漿液性囊腺瘤表現為多房的囊性腫塊，囊內可見實性部分和纖維間隔，中央部有時見星狀的瘢痕、鈣化，病變中心的鈣化特別是放射狀鈣化具有特征性診斷意義；黏液性囊腺瘤可呈分葉狀，囊壁較厚，內有纖維間隔和實性結節，有時可見囊壁和囊內鈣化。增強掃描腫瘤壁、纖維間隔和實體腫瘤部分均較明顯強化。(2)胰腺真性囊腫和假性囊腫。真性囊腫表現為壁薄，低密度，單房，無分隔的先天性囊腫或與胰導管相連的潴留性囊腫；假性囊腫影像學表現與真性囊腫相似，但臨床多有外傷和胰腺炎病史。囊腫鐵蛋白多有升高。(3)胰腺癌囊性變。表現為胰腺腫大、局部腫塊、胰管擴張和遠端胰腺萎縮等。囊性變多位于中心或偏中心，可伴周圍浸潤和淋巴結轉移。(4)實性假乳頭狀瘤。腫瘤為囊實性結構，增強后實性成分動脈期輕度強化，門靜脈期明顯強化，囊性部分無強化，可有分葉，不伴有胰管和膽總管的擴張。

總之，ECIPAS極其罕見，CT和MRI表現具有一定的特征。當腫瘤發生在胰尾部，呈橢圓形或類圓形，增強后靜脈期或延遲期囊壁的強化程度明顯高于胰腺，與脾臟相似，則應考慮ECIPAS，若同時CA19-9升高則需高度懷疑ECIPAS。

[1] Davidson ED, Campbell WG, Hersh T. Epidermoid splenic cyst occurring in an intrapancreatic accessory spleen [J]. Dig Dis Sci, 1980, 25(12):964-967.

[2] Servais EL，Sarkaria IS，Solomon GJ, et al. Giant epidermoid cyst within an intrapancreatic accessory spleen mimicking a cystic neoplasm of the pancreas：case report and review of the literature [J]．Pancreas，2008, 36(1):98-100.

[3] 方劍鋒，王寧，魯葆春. 胰尾部副脾表皮樣囊腫一例 [J]. 中華普通外科雜志,2011, 26(4):331.

[4] Zavras N, Machairas N, Foukas P, et al. Epidermoid cyst of an intrapancreatic accessory spleen: a case report and literature review [J]. World J Surg Oncol, 2014,12(7):92.

[5] Hu S, Zhu L, Song Q, et al. Epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen: computed tomography findings and clinical manifestation [J]. Abdom Imaging, 2012, 37(5):828-833.

[6] 徐麗梨，費健，朱堅，等.胰尾部副脾表皮樣囊腫二例及文獻復習 [J]. 中華胰腺病雜志， 2011, 11(4):288-290.

[7] 張晉夏，崔全才. 胰腺內副脾巨大表皮樣囊腫一例[J].診斷病理學雜志，2004, 11(5):291.

[8] Ough YD, Nah HR, Wood DA. Mesothelial cysts of the spleen with squamous metaplasia[J]. Am J Clin Pathol,1981, 76(5):666-669.

[9] Bürrig KF. Epithelial (true) splenic cysts. Pathogenesis of the mesothelial and so-called epidermoid cyst of the spleen.[J]. Am J Surg Pathol,1988, 12(4):275-281.

[10] Lifschitz-Mercer B, Open M, Kushnir I, et al. Epidermoid cyst of the spleen: a cytokeratin profile with comparison to other squamous epithelia[J]. Virchows Arh,1994,424(2):213-216.

[11] Morohoshi T, Hamamoto T, Kunimura T, et al. Epidermoid cyst derived from an accessory spleen in the pancreas: A case report with review survey[J]. Acta Pathol Jpn,1991, 41(12): 916-921.

[12] Tateyama H, Tada T, Murase T, et al. Lymphoepithelial cyst and epidermoid cyst of the accessory spleen in the pancreas[J]. Mod Pathol, 1998, 11(12):1171-1177.

[13] Yokomizo H, Hifumi M, Yamane T, et al. Epidermoid cyst of an accessory spleen at the pancreatic tail: diagnostic value of MRI[J]. Abdom Imaging, 2002, 27(5):557-559.

[14] Yamanishi H, Kumagi T, Yokota T, et al. Epithelial cyst arising in an intrapancreatic accessory spleen: a diagnostic dilemma[J]. Intern Med, 2011, 50(18):1947-1952.

[15] Iwasaki Y, Tagaya N, Nakagawa A, et al. Laparoscopic resection of epidermoid cyst arising from an intrapancreatic accessory spleen: a case report with review of the literature[J]. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech, 2011, 21(5):e275-e279.

[16] Hwang HS, Lee SS, Kim SC, et al. Intrapancreatic accessory spleen: clinicopathologic analysis of 12 cases[J]. Pancreas, 2011, 40(6):956-965.

[17] Itano O, Shiraga N, Kouta E, et al. Epidermoid cyst originating from an intrapancreatic accessory spleen[J]. J Hepatobil Pancreas Surg, 2008, 15(4):436-439.

[18] Itano O, Chiba N, Wada T, et al. Laparoscopic resection of an epidermoid cyst originating from an intrapancreatic accessory spleen: report of a case[J]. Surg Today , 2010, 40(1):72-75.

[19] Motosugi U, Yamaguchi H, Ichikawa T, et al. Epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen: radiological findings including superparamagnetic iron oxide-enhanced magnetic resonance imaging[J]. J Comput Assist Tomogr, 2010, 34(2):217-222.

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2015.03.018

310016 杭州，杭州市江干區人民醫院放射科(王健)；浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院(胡紅杰)

胡紅杰，Email:119202405@qq.com

2015-02-20)