嬰兒股骨皮質旁骨肉瘤1例報告

拉旺鄧登 蒲洪林 擁中初

嬰兒股骨皮質旁骨肉瘤1例報告

拉旺鄧登 蒲洪林 擁中初

本文主要對1例罕見的嬰兒皮質旁骨肉瘤病例進行了報道。將患兒臨床表現和影像照片與皮質旁骨肉瘤的特征進行對比分析。發現本例皮質旁骨肉瘤發病年齡、腫瘤發生部位和病程發展均較特殊, 有較高的臨床價值, 值得參考學習。

嬰兒；皮質旁骨肉瘤

1 病例摘要

患兒, 男, 年齡43 d, 其家長在患兒出生28 d時發現患兒左大腿腫脹、皮溫較高, 未予重視。2周后, 家長見患兒左大腿仍然明顯腫脹、皮溫升高, 速抱來本院檢查。查體：左大腿局部腫脹明顯、皮溫升高、皮膚顏色呈暗紅色, 無表淺靜脈怒張, 無表淺潰瘍。經做X光(DR)檢查, 攝片示：左股骨干變細, 骨皮質毛糙, 骨質不規則破壞, 骨干周圍繞以高密度腫塊陰影, 密度不均勻, 邊界較清, 腫塊與股骨干間可見游離間隙, 腫塊上下方見Codman三角(柯德曼氏三角)。左大腿局部軟組織腫脹, 軟組織內未見確切病理樣鈣化。見圖1。患兒臨床癥狀、體征結合DR檢查所見, 初步考慮為左股骨皮質旁骨肉瘤可能性大。受本院檢查條件的限制, 不能進行確診, 故建議到上級醫院進一步檢查。經隨訪, 該患兒在上級醫院行影像學、病理學檢查確診為皮質旁骨肉瘤,符合本院的初步考慮診斷, 具體治療情況提供不祥。

圖1 患兒DR圖片

2 討論

2.1 皮質旁骨肉瘤比較少見, 起源于骨膜及皮質旁成骨性結締組織, 位于正常骨皮質的表面向周圍軟組織侵犯, 是一種低度惡性的骨肉瘤, 占骨肉瘤的4%, 預后較好。腫瘤體積一般較大, 呈分葉狀附著于骨皮質表面。發病年齡大多在15～55歲, 以30歲以后占半數, 男女發病率相等。腫瘤多數分化較好, 細胞異型性輕, 一般預后較佳。腫瘤多呈不規則結節狀、團塊狀, 附著于骨皮質表面。腫瘤質地因含骨樣組織、鈣化和骨化程度而異, 有些以纖維組織為主, 不少腫瘤中有軟骨組織和骨樣組織。腫瘤幾乎均發生于肢體的長骨上,并明顯好發于股骨, 其次是脛骨、肱骨、前臂骨、髂骨和腓骨［1］。局部檢查可捫及一不規則硬性腫塊, 固定不活動, 早期診斷徹底治療可獲痊愈。但手術不徹底常易復發, 復發后將使腫瘤進一步惡化, 甚至發生轉移。

2.2 皮質旁型骨肉瘤大致可分為骨旁型、去分化的骨旁型、骨膜型、高度惡性的表面型。低度惡性的皮質旁腫瘤一般均稱之為骨旁骨肉瘤, 病變起自骨的外表, 從不激發骨膜反應。去分化骨旁骨肉瘤是一高度惡性的骨肉瘤。骨膜型骨肉瘤在骨表面的骨肉瘤中屬于中度惡性, 這一病變可引起骨膜反應,一般均包含有軟骨。高度惡性的表面性骨肉瘤位于骨的周邊,組織學上與一般的髓腔型骨肉瘤相似, 并具有轉移傾向。皮質旁骨肉瘤單從影像學上的表現進行分型和類型鑒別也是十分困難的。在X線片上, 骨旁骨肉瘤是致密的分葉狀腫塊, 沿骨皮質表面延伸, 很少出現毛刺、骨膜反應和軟組織腫塊［2］。骨膜性骨肉瘤早期常有骨膜反應, 也可出現毛刺和軟組織腫塊, 腫瘤可起自骨端, 沿骨的長軸蔓延。去分化骨旁骨肉瘤在發病部位和X線表現與典型的骨旁骨肉瘤基本上相似。骨表面高度惡性骨肉瘤在骨表面雖有高度致密的瘤體, 但一般不環繞骨生長, 與骨皮質間也無游離間隙, 若破壞骨皮質一般均較表淺, 此腫瘤很少向髓腔內延伸, 但可有髓腔硬化。

2.3 皮質旁骨肉瘤骨膜反應不多見, 早中期不易侵蝕骨質而致破壞, 因此本例患兒非常特殊。①發病年齡小, 以嬰兒發病極為罕見。②皮質旁骨肉瘤幾乎在干骺區發生, 很少出現在骨干部位, 而本例患兒發生在股骨干。③皮質旁骨肉瘤的主要特點是生長緩慢, 病程較長, 多數患者(約85%)的主要癥狀是無痛性逐漸增大的腫塊, 而本例患兒腫塊生長較快。④本例患兒腫瘤侵蝕破壞骨質較早, 病程較短, 屬于較少數的惡性程度較高的特例。患兒臨床特征和DR攝片中的軟組織高密度腫塊、軟組織腫脹、骨質破壞、Codman三角均符合骨肉瘤特征和診斷標準。鑒于該病種罕見于嬰幼兒且生長較快, 部位特殊, 值得同仁們共同參考學習, 特報告。

［1］ 袁武, 熊萍香.皮質旁骨肉瘤的影像診斷.江西醫藥雜志社, 2011, 46(9):6-7.

［2］ 段承祥, 王晨光, 李健丁.骨腫瘤影像學.北京:科學出版社2004:114-123.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.21.145

2015-01-29］

626500 爐霍縣人民醫院放射科