Rathke囊腫的MRI診斷與鑒別診斷

林天武 高振華

Rathke囊腫是一種發生于鞍區的良性上皮性囊腫，又稱垂體囊腫、上皮樣囊腫和垂體膠樣囊腫等，在臨床和影像學表現上有時與鞍區蛛網膜囊腫、垂體瘤卒中、囊性顱咽管瘤和空蝶鞍等其他囊性病變相似而出現誤診，常需要進行鑒別診斷[1-5]。目前國內不同文獻報道中Rathke囊腫MRI表現的病例樣本大小不一，其MRI信號也表現多樣。本文搜集12例Rathke囊腫的臨床和MRI資料加以分析，結合文獻復習以提高Rathke囊腫的MRI診斷與鑒別診斷水平，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集經臨床隨訪和手術病理診斷的12例Rathke囊腫患者的臨床和MRI資料，其中男5例，女7例，年齡9~80歲，平均（37.9±6.1）歲。患者就診時臨床癥狀包括閉經1例，性腺功能低下1例，頭痛2例（其中1例伴有顱骨多發骨纖維異常增殖癥），另外2例和6例分別因頭部外傷和頸部不適而偶然發現。4例手術（1例經顱病灶切除，3例經蝶病灶切除），術中發現2例囊內容物為淡黃色黏稠物，2例囊內容物為白色黏液物，送檢組織病理顯示囊壁為纖維組織和纖毛柱狀上皮細胞構成。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法 所有患者均行頭部MRI平掃檢查，采用Siemens 1.5T 和Philips Achieva 1.5T超導型MR機和相控陣頭部線圈，常規行自旋回波序列冠狀面和矢狀面T1WI成像、快速自旋回波序列冠狀面T2WI成像，部分加做快速自旋回波序列矢狀面T2WI成像和脂肪抑制自旋回波序列矢狀面T1WI成像。掃描參數：T1WI（TR/TE 340~500 ms/15~20 ms），T2WI（TR/TE 3000~3500 ms/100~120 ms），掃描視野16 cm×16 cm，矩陣256×256，層厚3~5 mm，層間隔0.3~0.5 mm，激勵次數2~3次，其中11例增強掃描按0.1 mmol/kg體重劑量經肘前靜脈或肘靜脈快速注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）對比劑后獲得橫斷面、矢狀面和冠狀面自旋回波序列T1WI成像。

1.2.2 圖像分析 由兩位主治以上醫師共同閱片，最后達成一致意見。觀察病變的具體位置（包括位于鞍內、位于鞍內并向鞍上延伸、單純位于鞍上）、大小、形態、邊緣、MRI平掃和增強信號、囊內結節和囊底沉淀物征象。

2 結果

2.1 病變部位、大小和形態 12例Rathke囊腫中，10例囊腫位于鞍內的垂體前后葉之間，呈橢圓形或類圓形，邊緣光滑銳利，囊腫最大徑為3~9 mm，平均最大徑為6.5 mm；另2例囊腫位于鞍上，囊腫形態分別呈類圓形和分葉狀，邊緣光滑，最大徑分別為4 mm和6 mm。

2.2 MRI平掃信號 10例鞍內Rathke囊腫的MRI信號與腦白質信號相比，其中6例囊腫T1WI呈低信號，T2WI呈高信號（圖1A、圖2C）；1例囊腫T1WI呈高信號，T2WI呈高信號，脂肪抑制T1WI仍呈高信號（圖1A、圖2C）；3例囊腫T1WI呈高信號，T2WI呈低信號，脂肪抑制T1WI仍呈高信號。2例鞍上Rathke囊腫中，1例囊腫T1WI呈高信號，T2WI呈高信號，脂肪抑制T1WI仍呈高信號（圖1B、圖2D）；另1例囊腫T1WI呈等信號，T2WI呈等信號。

圖1 矢狀面T1WI

圖2 矢狀面T2WI

2.3 MRI增強表現 11例Rathke囊腫MRI增強掃描中，8例鞍內Rathke囊腫無強化，1例鞍內Rathke囊腫呈環形強化，2例鞍上Rathke囊腫均無強化。

2.4 特殊MRI征象 12例Rathke囊腫均未發現囊內不同于囊液的結節，也未見囊底出現沉淀物的MRI征象。

3 討論

3.1 Rathke囊腫的形成與部位 Rathke囊腫是一種起源于胚胎時期Rathke囊的良性上皮性囊腫。Rathke囊是胚胎4周時消化管的頰泡發育而成的憩室樣結構。Rathke囊前壁和后壁的上皮細胞分別分化成垂體前葉和中間部。多數在成人情況下Rathke囊腔逐漸被上皮細胞增生所擠壓、填充而僅殘留一裂隙，當該Rathke裂隙內分泌物增多而囊腔擴張時即形成Rathke囊腫。鞍內垂體前后葉之間的區域是Rathke囊腫最常見的最初發生部位，病變逐漸增大時可向上突破鞍隔孔延伸至鞍上池內。本組12例Rathke囊腫中，單純位于鞍上者僅2例，10例位于鞍內且病變最大徑均小于10 mm，這與多數國內文獻[4-7]報道的“Rathke囊腫以鞍內和鞍內并向鞍上延伸常見，單純位于鞍上者極少見”觀點一致。

3.2 Rathke囊腫的臨床表現 Rathke囊腫是否引起相應的臨床癥狀取決于患者就診時病變的大小及其是否壓迫鄰近周圍結構。病變較小時，占位效應不明顯而無臨床癥狀，病變較大時壓迫周圍的垂體、垂體柄、下丘腦視交叉等結構而引起相應臨床癥狀，常表現為頭痛、內分泌功能異常和視力障礙，這與鞍區其他病變引起的臨床表現相似而無診斷特異性。本組12例Rathke囊腫最大徑均小于10 mm，周圍結構未見明顯受壓，臨床大多無相應癥狀，其中8例因頭部外傷和頸部不適而偶然被發現。

3.3 Rathke囊腫的MRI表現與病理基礎 Rathke囊腫為單發囊性病變，鞍內Rathke囊腫呈類圓形、橢圓形，鞍內囊腫并向鞍上延伸者則呈橢圓形、啞鈴形；囊壁非常薄，邊界清楚，邊緣光滑銳利，組織病理學檢查顯示囊壁主要由纖維組織被覆以單層立方上皮或纖毛柱狀上皮細胞構成，少數為鱗狀上皮組成[5-9]。MRI增強掃描后囊腫內容物無強化，囊壁大多不強化，少數囊腫因周圍出現炎癥反應性血管增生或囊壁周圍肉芽組織增生而強化[6]。在臨床實際工作中，Rathke囊腫周圍受壓變薄的正常垂體的強化常難與囊腫壁的環形強化區別，強化邊緣光滑銳利，無強化的壁結節。Rathke囊腫內容物的MRI信號表現多樣，T1WI和T2WI上信號強度均可高于、等于或低于腦白質信號，這與囊內容物中的蛋白質、黏多糖、膽固醇結晶、脫落的碎屑和出血等成分及其含量相關[9]。多數作者認為決定Rathke囊腫信號強度的主要是蛋白質，MRI信號隨著蛋白質濃度的增高而可依次出現相應變化：蛋白質濃度較低（蛋白質濃度低于100 000 mg/L）時，其T1WI呈低信號，T2WI呈高信號；蛋白質濃度較高（蛋白質濃度高于100 000 mg/L而低于170 000 mg/L）時，其T1WI和T2WI均呈高信號；蛋白質濃度進一步升高（蛋白質濃度高于170 000 mg/L）時，其T1WI呈高信號而T2WI呈低信號[6，8]。本組4例手術所見囊內容物均較為黏稠，其中2例T1WI呈略低信號而T2WI呈高信號，1例T1WI和T2WI均呈高信號，1例T1WI呈高信號而T2WI呈低信號。因此，我們可以借助Rathke囊腫T1WI和T2WI的不同信號組合表現來估測其囊內容物的稀稠程度和蛋白質的濃度。國內多數文獻報道表明，Rathke囊腫以T1WI低信號和T2WI高信號的組合信號形式常見，這有待國內大宗病例總結分析來驗證。

有作者指出，囊內結節的出現可作為診斷Rathke囊腫較為特異性的MRI表現[10-12]。Rathke囊腫內結節與囊液信號不同，T1WI常呈高信號或等信號，T2WI呈低信號，增強掃描無強化，這一MRI信號表現與囊內結節主要成分為蛋白質和膽固醇結晶的凝結物有關。國外文獻報道中囊內結節高達77%[12]。但國內文獻報道中的出現率并不高，本組資料中亦未見囊內結節征象，可能與本組病例中的囊腫較小有關。當然，國內外Rathke囊腫內結節的出現率是否存在差別，值得進一步觀察分析。

沈天真等[13]認為Rathke囊腫下部存在不均勻異常信號沉淀物可對本病診斷有幫助，囊底沉淀物成分主要為蛋白質、黏多糖、膽固醇結晶、脫落的碎屑和出血的混合物，國內文獻MRI表現中有描述囊底出現沉淀物征象的僅4例，由此可見此征象較囊內結節出現率更低，本組資料中亦未見囊底沉淀物征象。

3.4 Rathke囊腫的MRI鑒別診斷 Rathke囊腫按其所處鞍區不同的部位做出相應的鑒別診斷[14-17]。（1）鞍內Rathke囊腫：囊腫最大徑一般小于10 mm，主要與垂體微腺瘤和空蝶鞍鑒別。鞍內Rathke囊腫位于垂體前后葉之間，邊緣光滑銳利，無強化壁結節。垂體微腺瘤極少壞死、囊變和出血，增強掃描可見強化的垂體瘤組織。空蝶鞍內填充的腦脊液與周圍腦脊液相通而無分界，垂體扁平且緊貼鞍底。（2）鞍上Rathke囊腫：主要與好發于鞍上區的蛛網膜囊腫和囊性顱咽管瘤鑒別。蛛網膜囊腫呈均勻的腦脊液樣MRI信號，這不難與表現為T1WI高信號的Rathke囊腫鑒別，囊內容物稀薄的Rathke囊腫T1WI雖也呈低信號但其信號通常略高于腦脊液信號。囊性顱咽管瘤常伴有鈣化，增強掃描囊壁厚薄欠規則且可見強化的壁結節。（3）鞍內Rathke囊腫向鞍上延伸：與垂體瘤突破鞍隔由鞍內向鞍上生長類似，易形成中間細而兩頭大的“束腰征”，垂體大腺瘤內壞死、囊變和出血形態欠規則，增強掃描可見厚壁強化的腫瘤組織，海綿竇也易被垂體大腺瘤組織推壓、包繞。

綜上所述，鞍內Rathke囊腫直徑多小于10 mm時，大多無相應臨床癥狀，囊腫邊界清楚光滑，以T1WI低信號和T2WI高信號組合形式常見，多數增強掃描后不強化，囊內結節出現率較低，單純鞍上Rathke囊腫少見。Rathke囊腫按其所處鞍區不同的部位應做出相應的鑒別診斷。

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