纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤超聲表現1例

周海霞，趙怡璇，呂冬梅

（吉林大學第二醫院，吉林長春130041）

纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤超聲表現1例

周海霞，趙怡璇，呂冬梅＊

（吉林大學第二醫院，吉林長春130041）

1 臨床資料

患者男，49歲，發現胸壁腫物2年，進行性增大2月。臨床以“胸壁膿腫”收入院。于2年前外傷后出現右側上胸壁腫物，近2月進行性增大，伴輕壓痛，無寒顫、發熱，無放射痛。查體可見：體溫37℃，血壓140／90mmHg。右側鎖骨上見一大小約5cm ×4cm×3cm腫物，輕壓痛（圖1）。雙肺聽診未見異常。超聲檢查示：右側近鎖骨處皮下可見實質低回聲光團，大小約5.4cm×2.6cm，與周圍組織界限清晰，形態欠規則，內部回聲不均勻，可見星點狀動、靜脈血流信號，探頭加壓有壓縮感，后方胸大肌回聲連續，超聲診斷右側近鎖骨皮下實質占位病變（圖2）。為進一步明確診斷，在超聲引導下穿刺活檢行病理檢查。免疫組化染色結果示：CD34（＋）、Bcl－2（弱＋）、EMA（－）、Ki67（陽性率20%）、SMA（－）、S－100、Desmin（－）。病理結果：（胸壁）間葉來源腫瘤，隆突性皮膚纖維肉瘤（纖維肉瘤型）（圖3）。

圖1 右上胸壁腫物

2 討論

胸壁隆突性皮膚纖維肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）比較少見，屬于胸壁惡性腫瘤中的一種，是皮膚低度惡性腫瘤，具有病程長、生長緩慢、切除后易復發、轉移罕見等特點［1，2，3］。發病率占所有軟組織肉瘤的6%，占所有惡性腫瘤的0.1%［1，4］。1925年Hoffman首次把它命名為隆突性皮膚纖維肉瘤［1］。目前多數學者認為，第17號染色體和第22號染色體的轉位是引起DFSP的原因［1］。

圖2 腫瘤位于皮下，緊貼表皮，類圓形，可見動、靜脈血流信號

圖3 纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤鏡下所見

在組織學分型上，目前已知的有7種分型，即經典型及6種非經典亞型，即色素型、黏液型、顆粒細胞型、萎縮和斑塊型、纖維肉瘤型和伴有巨細胞纖維母細胞瘤樣區域的［3］。以經典型多見。本病例為纖維肉瘤型DFSP，屬于DFSP的特殊亞型，占DFSP的5%－16%［5］，相關文獻報道極少。

DFSP可發生于任何年齡，以20－50歲多見，男性發病率略高于女性。發生部位以軀干居多，其他部位有四肢近端、頭頸及乳腺等。腫瘤大多數起源于真皮，常浸潤局部組織，如皮下組織、筋膜、肌肉及骨。多手術切除治療，一般預后良好，但局部復發率較高，很少發生轉移，在轉移中又以肺和淋巴結居多［1，3，4］。

DFSP早期表現無特異性，通常為無癥狀固定在皮膚上的皮下斑塊或結節，較硬，淺表皮膚可伴紫羅蘭色、紅褐色或粉紅色，腫瘤通常生長緩慢，經過長達數月至數年的休眠期后，腫瘤可快速生長［3］。創傷是加速腫瘤生長的一個誘因。確診通常延至發病后的數月或數年，誤診率高，常誤診為良性皮膚血管瘤，纖維瘤，囊腫、膿腫等［3，4］。根據病史和查體很難確診，往往需要結合影像學檢查進行診斷。確診需依靠病理切片和免疫組織化學染色結果，由于大多數隆突性皮膚纖維肉瘤CD34陽性或強陽性，CD34是鑒別診斷的有效手段，敏感性為89%－100%［1］。

CT和MRI對位置比較深的病灶診斷價值較高。根據王玉理等［6］統計，CT表現為稍低密度，較肌肉密度稍低，界限相對清楚，增強掃描呈明顯強化。MRI表現為皮下脂肪內規則或不規則腫塊，大部分呈圓形或類圓形，邊界清楚，T1WI呈低信號，與肌肉信號相當，T2WI呈較均勻稍高信號，增強掃描呈明顯均勻強化。而超聲檢查對于淺表腫瘤診斷價值較高。但關于DFSP超聲聲像圖表現報道較少。DFSP有一定特征性超聲表現，據劉利民等［2］統計，二維超聲表現可有4種，洋蔥皮型，回聲均勻型，回聲雜亂型，囊實型。這些表現與腫瘤病理表現具有一定關系，如腫瘤成分和邊緣浸潤等。Shin等［4］認為以細胞成份為主時，超聲表現為低回聲；由細胞及纖維組織構成時，由于纖維成分導致內部回聲不均勻，超聲表現為混合回聲。腫瘤的浸潤性、分葉等特點可導致界限不清楚。由于瘤內血供豐富，彩色多普勒可見豐富血流信號，周圍可見少量血流信號。典型DFSP病灶為位于皮下脂肪層、緊貼皮膚、有寬基底的類圓形實質低回聲光團，血流信號豐富。非典型DFSP病灶為位于皮下組織內、形態多不規則、不均勻回聲光團，血流信號多不豐富［2］。因此，根據腫瘤位于皮下的位置，多數橢圓形，局限性低回聲、不規則稍高或稍低回聲，邊緣浸潤性，血流信號豐富等特點，結合病史排除囊腫、脂肪瘤等其他疾病，有助于DFSP的診斷。

本病例為胸壁纖維肉瘤型DFSP，其病理學特點為腫瘤細胞由經典型DFSP區域和纖維肉瘤區域構成，區域性低分化，細胞密度大，大部分區域CD34陽性，侵襲性及復發率相對其他類型更高［1，5］。其超聲聲像圖表現為：腫瘤位于皮下，緊貼皮膚，基底寬，回聲不均，界限清，形態欠規則，內部未見液化、鈣化，可見動、靜脈血流信號。初步誤診為膿腫，分析原因可能為對病史及病理特點認識不足。

綜上所述，隆突性皮膚纖維肉瘤有一定特征性超聲表現，超聲檢查有助DFSP的診斷。確診尚需超聲引導下穿刺活檢獲得病理診斷。

［1］Folpe AL.Fibrosarcoma：a review and update［J］.Histopathology.2014；64（1）：12.

［2］劉利民，張韻華，袁海霞，等.皮膚隆突性纖維肉瘤的超聲表現［J］.中國臨床醫學，2011，18（2）：260.

［3］光 全，劉緒舜，王 峰.128例隆突性皮纖維肉瘤臨床療效分析［J］.中國腫瘤臨床與康復，2005，12（3）：236.

［4］Shin YR，Kim JY，Sung MS，et al.Sonographic findings of dermatofibrosarcoma protuberans with pathologic correlation［J］.J Ultrasound Med，2008，27（2）：269.

［5］蔣洪棉，朱世龍，李辛辛.纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤8例臨床病理學觀察［J］.臨床試驗與病理學雜志，2014，30（5）：569.

［6］王玉理，雷 益，李項夫，等.隆突型皮膚纖維肉瘤的影像表現及臨床價值［J］.深圳中西醫結合雜志，2014，24（5）：119.

呂冬梅（1968－），女，醫學博士，教授，主要從事超聲引導下穿刺活檢，先天性心臟病及眼內腫瘤等超聲診斷工作。

2014－08－19）

1007－4287（2015）06－1023－02

＊通訊作者