106例心臟腫瘤的臨床特點分析

盧淡泊黎音亮夏利民顏 彥

（1復旦大學附屬中山醫院心內科，2心外科 上海 200032）

106例心臟腫瘤的臨床特點分析

盧淡泊1▲黎音亮1▲夏利民2顏 彥1△

（1復旦大學附屬中山醫院心內科，2心外科 上海 200032）

目的總結心臟腫瘤的臨床特點及治療經驗。方法回顧性分析2005年11月至2012年4月在復旦大學附屬中山醫院心外科經手術治療的106例心臟腫瘤患者的臨床資料。結果106例病例中，黏液瘤81例（76.4%）、良性非黏液瘤5例（4.7%）、惡性腫瘤20例（18.9%）。黏液瘤中來源于左房者最多見（67例，82.7%）；良性非黏液瘤中3例（60%），來源于心包；惡性腫瘤累及范圍廣，6例（30%）累及多個部位。心包積液在惡性腫瘤中的發生比例高于良性腫瘤，差異有統計學意義（P＜0.01）；右心系統惡性腫瘤比例高于左心系統，差異有統計學意義（P＜0.01）。所有良性腫瘤均在術中完整切除；惡性腫瘤中完整切除15例（75%），部分切除4例（20%），1例僅行活檢。術中無患者死亡，1例惡性腫瘤患者術后短期內死于低心排綜合征。黏液瘤組術后隨訪36～144個月，平均（76±22）個月，失訪15例，復發1例，無遠期死亡；良性非黏液瘤失訪1例，余均未復發或死亡；惡性腫瘤患者13例失訪，1例存活，6例在術后復發，并在復發后短期內死亡。結論合并心包積液的心臟腫瘤惡性比例高，右心系統惡性腫瘤比例高于左心系統。心臟良性腫瘤經外科手術治療預后好，惡性腫瘤預后極差。

心臟腫瘤； 黏液瘤； 臨床特點

1951年，心外膜脂肪瘤成為第1例被成功手術切除的心臟原發腫瘤［1］。1954年，人類第1次成功切除1例左房內黏液瘤。此后，隨著心臟手術技術的發展，手術逐漸成為了心臟腫瘤尤其是良性腫瘤的主要治療手段。國內外多個醫學中心曾對各自心臟腫瘤病例的臨床特點、治療策略和預后進行過討論分析，認為手術仍是心臟腫瘤的基本治療方法。惡性腫瘤發病率低，病理類型多，預后差，缺乏大型臨床證據提供治療的金標準，仍是治療的難點。本研究通過回顧性分析在我院心外科經手術治療的106例心臟腫瘤患者的臨床資料，總結其臨床表現、診斷、病理類型、治療過程等，側重比較不同病理類型心臟腫瘤間臨床特點的差異，以期提高心臟腫瘤的診治水平。

資料和方法

研究對象本研究收集2005年11月至2012 年4月在復旦大學附屬中山醫院心外科經手術治療且術后病理證實為心臟腫瘤的患者的臨床資料。從醫院病史資料系統收集相關病史記錄，分析其發病時間、癥狀、心臟雜音情況，以及術前血液學、心電圖、心超檢查結果，并總結每例患者的術后病理結果，將所有患者分為3組：黏液瘤組、良性非黏液瘤組、惡性腫瘤組（包括原發和轉移腫瘤），比較各組間臨床特點的差異。所有數據經2位作者獨立收集并核對，并采用電話方式進行隨訪。

統計學方法所有數據應用SPSS 20.0進行統計學處理與分析，計數資料采用百分數表示。連續性變量采用方差分析比較各組間均數差異的顯著性，無序分類變量采用χ2檢驗率的差異。P＜0.05為差異有統計學意義。

結 果

基本資料共106例患者，其中男性47例患者（44.3%），女性59例（55.7%），男女比例1.3∶1，年齡21～81歲，平均（51.3±13.9）歲。合并高血壓20例，糖尿病5例。術后病理診斷黏液瘤81例（76.4%），良性非黏液瘤5例（4.7%），惡性腫瘤20例（18.9%），除1例為轉移瘤外，其余19例為心臟原發惡性腫瘤。不同年齡段腫瘤分布見圖1。

圖1 心臟腫瘤患者的年齡分布Fig 1 The age distribution of patients with cardiac tumor

臨床特點有癥狀至就診的時間為1天至20年，其中1周以內的14例，1周至1個月的17例，1個月至1年的45例，1年以上的30例（其中7例超過5年）。

主要癥狀 包括心血管系統疾病非特異性癥狀（胸悶、胸痛、心慌等）、器官梗死（心、腦、肺、四肢、腎、脾梗死）、全身癥狀（發熱、消瘦）等。超過半數的患者存在不同程度的胸悶、胸痛等血流阻塞癥狀（66/106，62.3%）；有心悸者29例（27.4%）；表現為器官梗死者19例（17.9%），其中腦梗8例、肺栓塞5例、心梗1例、四肢動脈栓塞5例、腎梗死4例、脾梗死3例，4例患者存在2個以上器官栓塞。存在發熱或（和）消瘦全身癥狀者13例（12.3%），其中4例為惡性腫瘤（4/20，20%），9例為良性腫瘤（9/86，10.5%）。此外，有11例患者無臨床癥狀，在健康體檢或因其他系統疾病就診過程中發現心臟占位。NYHA心功能分級Ⅰ級16例，Ⅱ級32例，Ⅲ級52例，Ⅳ級6例（圖2）。

圖2 心臟腫瘤患者的NYHA心功能分級Fig 2 The function grade of NYHA in patients with cardiac tumor

體征 心臟聽診有雜音33例（31.1%），收縮期雜音15例，舒張期雜音12例，收縮期合并舒張期雜音4例，僅2例可聞及典型的腫瘤撲落音。

心電圖 入院心電圖發現心律失常者39例（36.8%），主要包括竇速（17例）、竇緩（8例）、房顫（5例）、室早（8例）等。

實驗室檢查 術前主要實驗室檢查血紅蛋白、白細胞、血小板、肌酐、血白蛋白，結果在各組間無顯著性差異（表1）。

每例患者術前均行心超檢查，其中83例LVEF為：45%～80%（67.8%±6.5%），其中僅1例LVEF＜50%，差異在3組間無統計學意義（表1）。心超可見心包積液16例（15.1%），其中少量積液13例，中量2例，大量1例。黏液瘤患者中有心包積液者5例（5/81，6.2%），良性非黏液瘤患者中有心包積液1例（1/5，20%），惡性腫瘤患者中存在心包積液10例（10/20，50%）。惡性腫瘤心包積液的發生率較良性腫瘤升高，兩者差異具有統計學意義（χ2=20.20，P＜0.01）。

表1 心臟腫瘤患者主要實驗室檢查及心超測定LVEF值結果Tab 1 The hematologic parameters and LVEF results of cardiac tumor patients

圖3 黏液瘤發病部位分布Fig 3 The location of myxoma

腫瘤累及部位起源于左心系統（左房、左室、二尖瓣）74例（惡性5例，6.8%），起源于右心系統（右房、右室、三尖瓣、肺動脈）22例（惡性10例，45.5%），起源于心包8例（惡性5例，62.5%），另外2例為左右心房多發黏液瘤。右心系統惡性腫瘤比例高于左心系統，兩者間差異具有統計學意義（χ2= 16.44，P＜0.01）。81例黏液瘤中67例位于左房（82.7%）、位于右房9例（11.1%）、左室1例、右室2例、2例為左右心房多發（圖3）。發生于左房的黏液瘤中附著于房間隔者最常見（54/67，80.6%），另外附著于左房后壁7例，左房頂3例，左房下壁2例，左房側壁1例；良性非黏液瘤3例位于心包、1例位于右房、1例位于左室；惡性腫瘤累及范圍廣，其中6例累及多個部位，累及左房4例、右房4例、左室1例、右室2例、心包5例、肺動脈6例、二尖瓣2例、三尖瓣1例、肺動脈瓣1例。腫瘤累及部位見表2。

表2 各類型心臟腫瘤的累及部位Tab 2 The invaded sites of cardiac tumor （n）

病理類型良性腫瘤共86例（81.1%），惡性20例（18.9%），良性腫瘤中黏液瘤最常見（81/86，94.2%），惡性腫瘤中肉瘤最多見（12/20，60%）。具體腫瘤病理分類見表3。

表3 心臟腫瘤病理類型Tab 3 The pathology of cardiac tumor（n）

腫瘤大小黏液瘤中最大為9.7 cm×7.5 cm ×4 cm，最小為1.5 cm×1 cm×1 cm，平均5.0 cm ×3.7 cm×2.6 cm；惡性腫瘤中最大的1例右心滑膜肉瘤達20 cm×15 cm×10 cm。

治療手術入路：除1例心包囊腫采用左側胸骨旁第5肋間小切口，1例左房黏液瘤經右胸小切口進胸外，其余患者均采用胸部正中切口進胸。良性腫瘤中右房腫瘤經右房切口；右室腫瘤經右房切口經三尖瓣口切除；左房腫瘤患者經右房、房間隔切口摘除；左室腫瘤患者大多采用經右房、房間隔切口進入左房，經二尖瓣口摘除腫瘤，1例左室黏液瘤采用主動脈根部切口。惡性腫瘤由于腫瘤浸潤性生長，累及部位多較廣泛，切口較為復雜。

根據術中肉眼觀察結果，本組患者中所有良性腫瘤均被完整切除。惡性腫瘤患者中15例完整切除腫瘤組織，其中4例肺動脈內膜肉瘤行肺動脈內膜剝離術；4例惡性腫瘤因與周圍組織粘連無法完整切除，僅部分切除；1例因廣發粘連浸潤生長僅行活檢。

隨訪及預后本組患者術中均未死亡；1例心房肉瘤患者因腫瘤多次復發先后4次手術治療，第4次手術后因低心排綜合征于術后第2天死亡，其余105例患者均病情平穩出院。黏液瘤組術后隨訪36～144個月，平均（76±22）個月，失訪15例（18.5%），除1例雙心房多發腫瘤患者術后復發而行二次手術外，其余65例均未復發，至隨訪結束均存活。良性非黏液瘤組1例失訪，剩余4例均未復發；惡性腫瘤組失訪13例，其余7例中，除1例心包內彌漫大B細胞淋巴瘤患者，2006年2月手術后隨訪至2015年4月未復發外，6例在術后半年至2年內復發，并在復發后短期內死亡。

討 論

心臟并不是腫瘤的好發部位，國外文獻報道尸檢中的心臟原發腫瘤檢出率僅為0.0017%～0.19%［2］，其中75%為良性，25%為惡性。國內文獻報道的我國手術治療的心臟腫瘤中良性的占90%～94%，其中黏液瘤占良性腫瘤的88%～94%［3-6］。本組良性腫瘤占81.1%，惡性腫瘤占18.9%，惡性腫瘤比例低于國外尸檢結果，與部分惡性腫瘤患者一般情況差或已有遠處轉移而喪失手術機會有關；本組惡性腫瘤比例高于國內其他中心的統計資料，可能與患者出現癥狀早、經積極診斷并手術治療有關。本組良性腫瘤中黏液瘤占94.2%，與國內其他報道接近。惡性腫瘤中轉移瘤遠較原發腫瘤常見，尸檢中比例可達到100∶1～1000∶1［7］，但本組中除1例黏液腺癌外均為心臟原發腫瘤，與國外尸檢結果有較大差異，很可能是因為尸檢包含了大量腫瘤終末期患者，均有可能轉移至心臟，另外，繼發心臟腫瘤患者大多已處于終末期而失去手術機會，經手術治療的繼發腫瘤患者很少。惡性原發腫瘤中以肉瘤最常見［8-9］，本組中肉瘤占所有惡性腫瘤的60%。

心臟腫瘤臨床表現多種多樣，缺乏特異性，其中以胸悶、胸痛等血流阻塞癥狀最常見，其他癥狀包括心悸、頭暈、器官栓塞（腦、心臟、肺、脾臟、腎臟梗死）、全身癥狀（發熱、消瘦）、呼吸道癥狀（咳嗽、咳痰、咯血）等。多數患者存在心功能不全（NYHA分級Ⅱ～Ⅳ級占84.9%）。心臟聽診方面，僅有33.1%患者可聞及心臟雜音，其中典型的腫瘤撲落音僅在2例患者中可聞及。這些都對心臟腫瘤的早期診斷造成了困難，多數患者從出現癥狀至確診需1個月甚至5年以上時間。值得注意的是，表現為器官栓塞的患者占17.9%，提示我們在遇到動脈栓塞而就診的患者時，需警惕心臟腫瘤瘤栓造成的遠處器官栓塞，避免漏診；存在全身癥狀者僅占惡性腫瘤患者的20%，不能有效地提示惡性腫瘤。常規血液學檢查中，患者的肝腎功能、血常規結果多無明顯異常，且在良惡性腫瘤患者之間無差異，無法從中進行良惡性鑒別。

心超作為診斷心臟腫瘤的關鍵手段，對于腫瘤發生部位、腫瘤大小、心功能、心包積液的評估都起著重要的作用［10］。本組所有患者均行心超檢查，除1例蒂位于右室的黏液瘤術前心超見腫塊起源于三尖瓣，其余患者心超所見腫塊部位均與術中所見吻合。心超可評估腫瘤大小，與術中所見吻合。本組中LVEF值低于50%僅1例，其余患者心超左室收縮功能均未見異常。由于大多數腫瘤不累及左室，不影響左室收縮力，造成心超結果與患者臨床心功能表現不符，因此對于心臟腫瘤患者，不能僅憑LVEF來評估患者心功能。與良性腫瘤相比，惡性腫瘤患者存在心包積液的比例（10/20，50%）明顯增高，心包積液提示腫瘤惡性可能。本研究中有3例惡性腫瘤患者心包存在中量以上積液，術前CT、MRI等影像學檢查均提示惡性腫瘤可能大，均未行心包穿刺活檢。必要的心包積液病理學檢查有助于術前明確病理類型，指導治療。

本組患者中9例在術前行心臟MRI檢查。其中1例MRI報告惡性可能，未明確具體病理類型，術后病理該例為未分化肉瘤。其余8例均給出傾向性病理類型診斷，其中6例與術后病理吻合，1例心包血管肉瘤MRI報告為間皮瘤，1例左室血管瘤MRI報告為黏液瘤。對于懷疑惡性腫瘤可能的患者，術前心臟MRI檢查有利于鑒別腫瘤良惡性以及明確病理類型，對術前準備及術中操作均有指導意義。

本組中82.7%的黏液瘤發生于左房，左房黏液瘤中80.6%起源于房間隔，與文獻報道接近［11］。發生在左心系統的腫瘤大多為良性，而發生在右心的腫瘤近半數為惡性，當心超發現右心系統腫瘤時，可以進一步MRI檢查以明確腫瘤性質。

目前心臟腫瘤的手術治療仍以常規正中開胸為主要術式。對于良性腫瘤，應一次性完整切除腫瘤，并切除瘤蒂周圍約0.5 cm的正常心肌組織，以防止腫瘤復發，必要時用自體心包或牛心包重建心肌組織。惡性腫瘤與心肌等周圍組織之間分界多不清晰，對腫瘤的完整切除造成了困難，術中應連同部分正常心肌一并切除，在保留正常心臟功能的前提下力求做到腫瘤的完整切除，并修補缺損部位。腫瘤切除后徹底沖洗心腔，避免種植轉移。術中切緣無腫瘤累及有助于改善患者預后［12-13］。切除腫瘤后應探查二尖瓣、三尖瓣情況，必要時行瓣膜成形術或瓣膜置換。對于合并冠脈病變的患者，可同期行冠狀動脈血運重建。對于局限于心臟的惡性腫瘤，手術仍是最基本的治療方法，手術不僅可以減少腫瘤負荷，解除腫瘤占位效應，明顯緩解患者癥狀，提高患者生存質量，同時可明確腫瘤病理類型，為下一步的綜合治療提供根據。應根據腫瘤累及范圍、病理類型制定合理的手術方案，術后輔以放療、化療等綜合治療手段，以延長患者生存期、改善生活質量［8，12］。本組20例惡性腫瘤均就診時均已出現癥狀，除2例心功能NYHA I級，其余均有心功能不全表現，無遠處轉移證據，有手術指征。本組中1例彌漫大B細胞瘤患者2006年2月術中雖僅行活檢，但術后經積極化療達到完全緩解，隨訪至2015年4月腫瘤未復發。需要注意的是，存在遠處轉移的患者的手術價值仍存在爭論，但本組中大多惡性腫瘤患者術前并未對遠處轉移進行系統的評估，術前PET-CT可能有助于進一步評估腫瘤負荷，指導治療。

本研究的不足之處在于20例惡性腫瘤患者失訪13例，失訪率高。其余7例經隨訪的患者僅1例存活，說明心臟惡性腫瘤預后不良。經手術治療后多數良性腫瘤患者可治愈，復發率低，預后佳；而惡性腫瘤雖經積極手術及放、化療，多數患者仍在短期內復發或轉移乃至死亡，預后極差。

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Clinical characteristics analysis of 106 patients with cardiac tumor

LU Dan-bo1▲，LI Yin-liang1▲，XIA Li-min2，YAN Yan1△
（1Department of Cardiology，2Department of Cardiac Surgery，Zhongshan Hospital，Fudan University，Shanghai 200032，China）

ObjectiveTo analyze the clinical characteristics and summarize the treatment experiences of cardiac tumor.MethodsWe retrospectively reviewed the medical records of 106 patients with cardiac tumor who received surgical treatment in Zhongshan Hospital，Fudan University from Nov.，2005 to Apr.，2012.ResultsThere were 81 patients（76.4%）suffered from cardiac myxoma，in which 5 cases（4.7%）suffered from non-myxoma benign tumor，and 20 cases（18.9%）suffered from malignant tumor.Sixty-seven（82.7%）of the myxomas were located in left atrial.Three cases of nonmyxoma benign tumor were derived from pericardium.Malignant tumor invaded more than two sites in 6 patients（30%）.The occurrence of pericardial effusion in malignant tumor was higher than benign tumor（P＜0.01）.The occurrence of malignant tumor in right heart system was higher than that in left heart（P＜0.01）.All the benign tumors were completely resected.Complete resection of malignant tumor was achieved in 15 cases（75%），partial resection was achieved in 4 cases（20%），biopsy was performed in only 1 patient.No patients died during operation.Hospital death occurred inonly 1 case of malignant tumor due to low cardiac output syndrome after operation.Follow-up were performed for 36-144 months，mean（76±22）months in myxoma group，15 of them were lost to follow-up，1 had recurrence，and no late death occured.One non-myxoma benign tumor patient was lost to follow-up，the rest all survived without recurrence or death.Thirteen malignant patients were lost to follow-up，only 1 patient survived，while 6 late deaths occurred because of tumor recurrence.ConclusionsCardiac tumor with pericardial effusion is more likely to be malignant.The proportion of malignant neoplasm in right heart system is higher than left heart.Surgical treatment is effective for benign cardiac tumor with favorable prognosis.Prognosis is poor in malignant cardiac tumor patients.

cardiac tumor； myxoma； clinical characteristics

R 732.1

B

10.3969/j.issn.1672-8467.2015.05.002

2015-05-17；編輯：張秀峰）

▲Co-first authors

△Corresponding author E-mail：yan.yan@zs-hospital.sh.cn