子宮動靜脈畸形大出血2例文獻復習

樓建義

LOU Jian-yi

(金華市中心醫院，浙江 金華321000)

(The Central Hospital of Jinhua, Zhejiang Jinhua 321000, China)

【案例與分析】

子宮動靜脈畸形大出血2例文獻復習

樓建義

LOU Jian-yi

(金華市中心醫院，浙江 金華321000)

(TheCentralHospitalofJinhua,ZhejiangJinhua321000,China)

子宮動靜脈畸形；診斷；鑒別；選擇性子宮動脈栓塞術

子宮動靜脈畸形(uterine arteriovenous malformations，UAVMs)在臨床上是較為少見的疾病，但常常導致不明原因陰道流血，有時可出現大出血，危及生命。現對在金華市中心醫院診治的2例UAVMs病例進行回顧性分析，并復習相關文獻，報道如下。

1 病歷簡介

病例1，38歲，足月產1次，無早產，流產2次，現存1子(1-0-2-1)，因“經期延長4個月，陰道大量流血6天”于2014年2月27日入院。患者于2000年在當地醫院剖宮產1女。入院查體：血紅蛋白(Hb)81g/L。B超示：①子宮低回聲結節(肌瘤可能)；②宮頸前壁不均質團[彩色血流(CDFI)示內部為五彩鑲嵌豐富血流，脈沖多普勒(PW)檢查內部為高速湍流，峰速為122cm/s，阻力指數(RI)為0.33]；③宮頸多發囊腫。入院診斷為子宮異常出血：功能障礙性子宮出血？子宮血管畸形？子宮肌瘤，繼發貧血。入院后于2014年3月3日行診刮術，診刮過程中出現陰道大量流血，予縮宮素促宮縮治療后陰道流血減少。病理報告示：宮內物子宮內膜簡單型增生過長。出院后予人工周期治療。于3月18日、19日再次出現陰道大量流血，再次入院。3月19日急診對子宮血管行數字減影血管造影(DSA)，顯示：左側子宮動脈纖細，其分支見明顯造影劑外溢，其遠端團狀造影劑濃聚，見圖1；右側子宮動脈粗大，其分支遠端緩慢團狀造影劑染色，見圖2。診斷：雙側子宮動靜脈畸形，予雙側子宮動脈栓塞。術后無明顯陰道流血。隨訪至今。

病例2，37歲，足月產2次，無早產，流產2次，現存2女(2-0-2-2)，因“停經26周，陰道大量流血2小時”于2014年5月17日急診入院。患者于2010年在當地婦保院剖宮產1女，2011年平產1女。入院查體：血壓(Bp)：87/42mmHg，宮高27cm，腹圍93cm，胎心每分鐘150次，胎位不清，不規則宮縮。會陰部及背部見大片血跡，外陰血染，陰道大量血跡。急診血Hb為87g/L。B超示：臨近宮口處不均質團，宮內單活胎，入院后予急診行剖宮取胎探查術，術中見帆狀胎盤，未見胎盤早剝，胎盤剝離后宮腔及子宮下段未見明顯活動性出血。宮旁未見明顯異常。術后子宮收縮良好，陰道流血量少。5月22日患者再次出現陰道大量流血，予DSA子宮血管造影，顯示：左側子宮動脈小分支囊狀造影劑填充，見圖3；右側子宮動脈未見明顯異常。診斷：左側子宮動靜脈畸形，予明膠海綿栓塞。術后陰道流血減少出院。

左圖

右圖

注：左圖顯示左側子宮動脈纖細，其分支見明顯造影劑外溢，其遠端見團狀造影劑濃聚；右圖顯示栓塞后動靜脈畸形消失。

圖1 左側子宮動脈造影與栓塞后造影

Fig.1 Image of left uterine artery and that after visualization

左圖

右圖

注：左圖顯示右側子宮動脈粗大，其分支遠端見緩慢團狀造影劑染色；右圖顯示栓塞后動靜脈畸形消失。

圖2 右側子宮動脈造影與栓塞后造影

Fig.2 Image of right uterine artery and that after visualization

左圖

右圖

注：左圖顯示左側子宮動脈小分支囊狀造影劑填充；右圖顯示栓塞后動靜脈畸形消失。

圖3 左側子宮動脈造影與栓塞后造影

Fig.3 Image of left uterine artery and that after visualization

2 討論

2.1 病因及診斷

動靜脈畸形曾被稱為動靜脈瘺、靜脈曲張型動脈瘤、海綿狀血管瘤等[1]，可于全身各臟器發病，最常見于腦部，盆腔較少見。盆腔動靜脈畸形主要包括子宮和宮旁動靜脈畸形。女性較男性多見。目前UAVMs分為先天性和后天性，先天性較少見，多為胚胎期原始的血管結構發育異常或者停止發育所致，常有多條血管交通，且常累及其他鄰近器官。Fleming等1989年綜述了以往的文獻，認為母體接觸己烯雌酚與后代盆腔動靜脈畸形的發生有關；后天性UAVMs主要與創傷(包括手術、分娩、各種流產、刮宮)、感染、腫瘤(尤其是滋養細胞腫瘤)等有關，常為單根動靜脈相通，并不累及周圍組織。妊娠被認為是此疾病發生的一個重要發病機制，其病理改變主要是創傷的動脈分支與肌層靜脈之間存在多個小的動靜脈瘺，或出現動靜脈血管瘤，血管壁缺損導致動脈和靜脈形成交通支。UAVMs多發生于育齡期婦女，其前期癥狀往往不典型，容易被漏診，典型的臨床表現為不規則陰道出血、月經量增多等、其疾病進展緩慢，癥狀的出現常距刮宮、剖宮產等子宮創傷史有較長的時間，且其臨床表現隨病灶的位置不同而各有差異。當病灶位于子宮下段時，妊娠期出血的機會增多；當病灶位于子宮肌壁間靠近內膜時，月經期出現大出血的概率較高，行刮宮術后陰道出血加重，嚴重時可出現失血性休克危及生命，且反復發作。UAVMs有時在子宮病變部位可捫及搏動感和血流震顫感。

彩色多普勒B超、CT和核磁共振檢查可以作為子宮動靜脈瘺的篩查與診斷方法。B超二維聲像圖表現為子宮肌層內蜂窩狀、扭曲管狀、囊性腫物樣無回聲區。彩色多普勒超聲檢查病灶區內充滿血流信號，在同一掃描平面上，可見并行的不同起源、不同流向的血流，紅、藍、黃、白色信號相間，呈“五彩鑲嵌”樣。經陰道彩色多普勒超聲診斷率較高。多普勒頻譜顯示低阻高速血流，靜脈血流動脈化頻譜。CT平掃無特異性，應用64層多層螺旋CT容積成像(VR)、最大密度投影(MIP)及多平面重組(MPR)等技術三維重組和血管成像(CTA)，能清晰顯示骨盆、髂總動脈、髂外動脈、髂內動脈、子宮動脈，能確定畸形血管團的位置、大小、供血動脈、引流靜脈的情況，而且還能顯示畸形血管與周圍血管、骨盆的立體空間圖像。因此應根據多層螺旋CT血管成像技術顯示的立體空間圖像制定治療方案、評價治療效果。核磁共振成像(MRI)安全、無輻射，具有良好的軟組織對比度。由于血管流空效應，MRI平掃顯示子宮旁組織、子宮肌層、子宮腔內膜區域局限性或彌漫性的蚯蚓狀空腔，與周圍結構有明確界限，可以與其他疾病鑒別。利用時飛法(TOF)、相位對比法(PC)、對比增強(CE-MRA)等技術進行血管成像，見血管蜿蜒蛇行，可以三維確定病變大小、范圍和累及器官。以1.5T、3.0T為代表的高場強和超高場強MR設備及快速掃描序列的應用，使動態增強MRI可以發現靜脈提前成像，評價畸形血管血流，與血管造影對比有相關性，對于確定介入栓塞治療方案有積極作用。動脈造影在子宮及宮旁動靜脈畸形診斷中有重要意義，是診斷UAVMs的“金標準”，可以直觀準確地顯示病變范圍、供血動脈和引流靜脈。典型表現為：①雙側子宮動脈明顯增粗，走行迂曲；②病變部位血管增多，可見管狀或囊狀擴張的血管，血流量異常增大；③動脈期可見靜脈提早顯影；④合并活動性出血時可見對比劑外溢。

2.2 治療及預后

由于UAVMs存在大出血的危險，因此明確診斷后應及時治療。對UAVMs的治療主要根據臨床表現及患者對生育的要求采取不同的方案。大多數無癥狀的UAVMs可采用保守治療，且無嚴重出血的危險。保守治療包括：①將Cook球囊放入宮腔內壓迫正在出血的位置，當發生子宮大出血時要無條件行介入治療或手術治療。術前，則可采用宮腔內球囊壓迫止血，需間隔3～4h減壓1次，防止子宮內膜壞死；②促子宮內膜增殖止血，靜脈應用雌激素；③促子宮肌收縮，減少血竇出血，如：麥角新堿、縮宮素、前列腺素類。對于保守治療無效的UAVMs患者，可以予選擇性子宮動脈栓塞術治療。它能很快明確是否有動靜脈畸形及出血部位，并同時行選擇性動脈栓塞術，準確阻斷出血部位的血供，及時止血，具有手術時間短、創傷小、恢復快、止血效果肯定等優點，并達到保留子宮，減少手術創傷的目的。Simonetti等(2001年)研究顯示栓塞術不會造成放射性卵巢功能損害或衰竭，對患者的月經及妊娠無明顯不良影響，術后妊娠也不會發生胎盤血流障礙。Maleux等(2006年)報道17例后天性動靜脈畸形患者栓塞后，僅有1例復發行子宮切除，余隨訪36個月，有6例患者妊娠分娩。據此認為經導管栓塞子宮動脈是治療后天性動靜脈畸形的一種安全、高效方法。選擇性動脈栓塞術近期效果肯定，但當血管過于迂曲時，栓塞效果可能不理想，由于鄰近動脈分支的再通，有再次出血的危險。對于保守治療失敗、選擇性子宮動脈栓塞術治療失敗、反復陰道大出血的UAVMs患者應選擇手術治療。手術切除效果肯定，但其創傷性大，術后恢復慢。手術治療包括①髂內動脈結扎的方法：對于有生育要求、病情較輕的患者，可采用髂內動脈結扎術。髂內動脈結扎術可以保留子宮，但其缺點是結扎后髂內動脈遠端管腔并沒有閉鎖，血流可以通過其余交通支進入髂內動脈未閉鎖的管腔直至子宮動脈，再次發生出血，而隨著選擇性盆腔動脈造影及栓塞技術的發展與應用，髂內動脈結扎術已基本放棄；②子宮及宮旁病灶切除術：對于有生育要求、病灶范圍大、伴有宮旁動靜脈畸形、介入治療失敗或介入治療禁忌的患者，可采用結扎子宮血管、子宮肌層病灶切除術、宮旁血管消除術等手術方式[2]。陳淑琴等[3]成功地治療了2例難治性子宮及宮旁動靜脈畸形，其臨床經驗是：在切除子宮肌層畸形血管病灶前，加行子宮動脈阻斷術，可以提高治療效果和手術安全性；手術同時行盆腔周圍增生性充盈的血管病灶消除術，可以減少術后復發；③子宮切除術：對于年齡較大、無生育要求、病灶彌漫、隨訪條件差、藥物治療或介入治療失敗的患者，可考慮切除子宮。Guo等[4]報道1例18歲患者因UAVMS行2次子宮動脈栓塞術后，陰道大量流血復發而行子宮切除術。建議先行栓塞后再行手術，且栓塞后越快手術越好。

本文2例患者中，1例表現為月經過多后陰道大量流血，1例表現為孕期突發陰道大量流血，根據動脈造影結果，結合2例患者均有3次及3次以上的子宮手術史，因此均屬于后天性UAVMs。但是，在發病原因上要追溯到2000年、2011年的剖宮產史，與眾多其他文章報道的發病與病因時間上的緊密聯系有明顯差異，這可能與子宮內膜的損傷及修復機制有關，值得進一步探討。本文2例患者經栓塞治療術后1個月及6個月隨訪，外院復查超聲提示：子宮肌層異常血流信號消失，而且月經來潮規律正常。但隨訪時間有限，應繼續觀察患者是否復發。

綜上所述，在臨床工作中，對于有子宮創傷史的育齡期女性，當出現不明原因的月經量過多或者產前出現不明原因的陰道大量流血時，應考慮UAVMs的可能。在治療上，子宮動脈栓塞術保留了子宮的完整性，對患者月經無明顯影響，保留了患者的生育能力，雖其遠期效果需進一步觀察，但術后近期隨訪觀察效果較好，是值得推薦治療UAVMs出血的安全有效的保守治療方法。

[1]Wang Z, Chen J, Shi H,etal.Efficaly and safety of embolization in iatrogenic traumatic Uterine arteriovenous malformations[J].Clin Radiol,2012,67(6):541-545.

[2]Corusic A, Barisic D, Lovric H,etal.Successful laparoscopic bipolar coagulation of a large arteriovenous malformation due to invasive trohoblastic disease:A case report[J].J Minim Invasive Gynecol,2009,16(3):368-371.

[3]陳淑琴,袁姜,紅葉袁,等.子宮肌層病灶切除聯合子宮動脈阻斷術治療難治性子宮動靜脈畸形二例報告并文獻復習[J].中華婦產科雜志,2013,48(3):206-220.

[4]Guo N, Liu H, Peng Z.Uterine artefiovenous fistula necessitating hysterectomy after two unsuccessful embolizations in an 18-year-old patient[J].Ann Vasc Surg,2010,24(6):827.

[專業責任編輯：韓 蓁]

Uterine arteriovenous malformations hemorrhage: Two case report and literature review

uterine arteriovenous malformations(UAVMs)；diagnosis；differential；selective uterine artery embolization

2014-12-02

樓建義(1974-)，男，副主任醫師，主要從事婦產科臨床工作。

10.3969/j.issn.1673-5293.2015.03.091

R711

A

1673-5293(2015)03-0654-03