128層螺旋CT一次性肺血管成像在肺動靜脈畸形診斷中的應用

楊少民　錢江　胡秋根　梁瑞蓮　岑玉堅

[摘 要] 目的：評價128層螺旋CT一次性肺動靜脈成像對肺動靜脈畸形（PAVMs）的診斷價值。方法：回顧性分析9 例肺動靜脈畸形的臨床和128層螺旋CT 表現。采用128層螺旋CT掃描儀，增強后分兩期掃描，圖像傳后處理工作站進行血管重建，重建方法包括MPR、 MIP、VR。結果：CTA 后處理血管重建可以顯示供血動脈、畸形血管團、引流靜脈，供血動脈的來源、引流靜脈的去處也充分易顯示。結論：128層螺旋 CT一次性肺動靜脈成像可以明確 PAVMs 的瘤體、供血動脈、引流靜脈的空間關系和解剖細節，可作為 PAVMs 的首選檢查和隨訪方法。

[關鍵詞] 肺動靜脈畸形；多層螺旋 CT；血管造影

中圖分類號：R445 文獻標識碼： A 文章編號：2095-5200（2015）03-018-04

肺動靜脈畸形（Pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）又稱肺動靜脈瘺（Pulmonary arteriovenous fistulas，PAVF）。PAVMs屬于一種血流短路，是處于肺動脈與肺靜脈間的異常交通造成的一種現象。多層螺旋 CT血管成像技術在不斷進步，臨床應用日趨廣泛[1]。患者不同類型的PAVMs，其臨床表現、影像學表現不同。筆者總結分析我院2010年1月至2012年12月共 9 例 PAVMs 患者128層螺旋CT 和臨床表現，并對相關文獻分析總結，以提高對 PAVM 的認識和診斷準確性。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

搜集2010 年 1 月至 2012 年 12 月間9 例住院患者PAVMs資料。男性 3 例，女性 6 例，年齡 23～66 歲，平均 47 歲。6例（66.67%）體檢（胸部X線或CT檢查）偶然發現患者的肺部表現出迂曲增粗的血管、結節或者是腫塊（其中 1 例（11.11%）咳嗽1月余，余 5 例（55.56%）未見異常），2 例（22.22%）由于間斷咯血，1 例（11.11%）因胸悶氣短就診。9 例中，1 例手術切除，1例在外院DSA證實，7 例隨訪觀察 1～3 年。

1.2 檢查方法

使用 Siemens Somatom Definition AS+ 64排128層螺旋CT 掃描儀，先行常規平掃，重建層厚為1.5mm，對肺部情況進行初步評估，然后保持體位不變，從足側向頭側進行增強掃描，采用Bolus tracking團注追蹤智能觸發掃描技術，閾值100HU，觸發點選在肺動脈干，行肺動脈期掃描。然后再延遲6～8s行肺靜脈期掃描。增強掃描參數，重建層厚0.75mm，重建增量 0.5mm，重建算法B26f，管電壓120KV，打開Care dose 4D功能（自動劑量控制），eff. mAs：80～250mAs，球管速度0.3s/rot，準直128×0.6mm，Pitch=1.2，FOV280～330mm。用 CT 專用高壓注射器注射非離子型對比劑，以 4～5mL/s 的速度，共注射30～40mL，最后追加生理鹽水50～60mL沖管。

1.3 CTA 重建

掃描的軸位源圖像發送到 syngo MMWP 后處理工作站（version：VE36A），進行最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、容積重建（volume reconstruction，VR）及多平面重建（multi-planar reconstructions，MPR）或曲面重建（curved planar reconstruction，CPR）。

2 結果

2.1 PAVMs 常規 CT 表現

9例病灶中1 例雙肺多發（分布于左下肺、右上肺），8 例單發（4例位于右下肺，1例位于右中肺，2例左下肺，1例左側肺門區），；瘤體直徑 0.5～4.3cm，形態多樣，其中，表現為類圓形或梭形的患者4 例（44.44%），蚯蚓狀 2 例（22.22%），逗點狀（或合并逗點狀）2 例（22.22%）。所有病灶密度均勻，有著較為清晰的邊緣，鄰近表現為血管紋理增粗。

2.2 PAVMs 的MSCT 后處理表現

血管后處理主要采用 VR、MIP、MRP重建技術。9例經128層螺旋 CT 血管重建后，都可以清楚顯示 PAVMs 供血動脈和引流靜脈的形態、走向，還可以對擴張供血動脈和引流靜脈、扭曲等進行顯示。當輸入、輸出的血管分別為單支的時候，屬臨床分類中的單純型，本研究中符合此征象的有 7例（77.78%）（圖1-3）；當輸入、輸出的血管是多支的時候，屬于臨床分類中的復雜型，本組有 1 例（圖 4）；本組有1例由胸主動脈供血（圖5）。

3 討論

PAVMs大多數為先天性，可能和毛細血管發育不全等有關[2]。該病癥和 Osler-Weber-Render病等有著很大的相關性。有資料報道，在該病癥的先天性病變中，47%～90% 合并HHT，而 5%～50% HHT 合并 PAVMs[ 3-5]， HHT 是一種常染色體顯性遺傳病，有學者推測，PAVMs 是一種基因突變所致的遺傳性疾病，繼發性或獲得性 PAVMs 較為少見，造成病癥原因包括胸部外傷或手術（腔肺吻合術 ），也和系統性淀粉樣變性等有很大關系。

肺動靜畸形，好發于兩下葉及中葉。基本病理改變是擴張的動脈經過菲薄囊壁的動脈瘤樣囊腔直接與擴張的靜脈在肺部直接聯系。動、靜脈之間所存在的的畸形血管往往是處于動脈壓力及血流作用下。所有 PAVMs都具備供血血管，大約 95%的 PAVMs 是經過肺動脈分支供血，但有時也可由體循環（如主動脈、肋間動脈或支氣管動脈的異常分支 ）供血，本組有1例由胸主動脈供血，較為罕見。PAVMs 一般引流到肺靜脈分支，但也可直接引流到左心房或下腔靜脈。與其相連的肺動脈和靜脈可為 1條或多條。動靜脈交通的形式主要表現為三種類型：（1）第一種是較大肺動靜脈之間通過單個或多個較大的瘺口溝通；（2）第二種是細小肺動靜脈互相交通，形成多個擴張的竇狀血管；（3）第三種是單純毛細血管發育畸形即肺毛細血管擴張癥，表現為彌漫分布的細小肺動、靜脈之間的橋狀交通， 無肉眼可見的動靜脈瘺。PAVMs在病理上可分 2型：囊型和彌漫型。前者瘺道部形成蜿蜒屈曲的團狀血管瘤囊，瘤壁厚薄不均，又分為單純型和復雜型[5]。單純型為 1支供血肺動脈與 1支引流肺靜脈直接交通，交通血管呈瘤樣擴張，瘤囊無分隔，80%～90% 的PAVMs 屬單純型[6]。彌漫型可局限于一個肺葉或遍及兩肺， 動、靜脈之間僅多數細小瘺道相連，而無瘤囊形成。由于血管腔內壓力較低， 管壁僅輕度增厚。受累動、靜脈常呈彎曲狀擴張，靜脈往往有變性或鈣化。不同的類型的PAVMs，其臨床表現表現各異。PAVMs 主要通過三種方式引起相應臨床癥狀：（1）由于心外的右向左分流而引起不同程度的低氧血癥，若肺循環內25%～30%以上未氧化血進入體循環，則可發生紫紺、杵狀指及紅細胞增多癥等；（2）由于瘤體破裂而引發的咯血和血性胸腔積液；（3）破壞正常肺組織毛細血管的過濾功能，從而導致異位栓塞而引起嚴重的癥狀，如腦梗塞、腦膿腫等嚴重的神經系統癥狀[7-8]。單純型異常交通血管流量較少，臨床多無癥狀，常因體檢意外發現；復雜型易導致血管異常破裂，臨床出現咯血；彌漫型患者則易導致較大的異常分流，出現胸悶、氣促，低氧血癥等。

本組病例均采用128層螺旋CT進行掃描，128層螺旋CT掃描速度加快，一次屏氣時間減少（全肺掃描約3s），允許采取更薄的層厚（準直128×0.6mm）對血管組織進行掃描成像，由此大大提高了時間和空間分辨率，而且強大的工作站處理軟件，為三維重建提供了有力保障。128層螺旋CT的快捷性、直觀性和可重復重建優點均使其在 PAVMs 病變的診斷與治療中表現出重要作用。掃描時必須注意以下幾點：（1）增強掃描范圍應涵蓋肺尖至腎上腺水平，避免遺漏病灶及部分由體循環供血PAVMs的供血動脈。（2）從足側向頭側掃描，能夠減少下肺屏氣不良而引起的運動偽影。（3）重建層厚應≦ 1.00mm，能夠提高三維圖像的重建質量，更準確的反映目標圖像。（4）經肘靜脈注射造影劑后，應一次性作肺動脈期和肺靜脈期雙期掃描，肺循環的時間短而快，因此早期掃描極為重要。本組病例均采用肺動脈期和肺靜脈期雙期掃描，采用Bolus tracking團注追蹤智能觸發掃描技術，閾值100HU，觸發點選在肺動脈干，行肺動脈期掃描，此時主要為右心房、右心室、肺動脈顯影，此期主要在于明確有無肺動脈病變如肺動脈栓塞等，同時也可觀察有無肺靜脈、左心房提前顯影。肺動脈期掃描完畢再延遲6～8s行肺靜脈期掃描，此時造影劑剛注射完畢，肺動脈、肺靜脈、主動脈均有顯示，對于我們準確判斷異常交通血管的來源（判斷肺動脈分支還是體循環供血）和去處（引流到肺靜脈分支還是直接引流到左心房或下腔靜脈）大有幫助。單掃第一期即肺動脈期對 PAVMs 顯示不完全，需要肺動靜脈同時顯影才能對肺動靜脈畸形的血管成像進行一個比較完整、準確的評價，這樣不至于遺漏體循環供血的PAVMs[9]。MIP、VR 和 MPR 三種重建方法有著不同的優勢，在PAVMs 的診斷中發揮不同作用。本組病例顯示PAVMs的血管重建技術中以 VR 成像最佳。

CT診斷PAVMs的特異性征象有：（1）血管蒂征：瘤樣擴張的血管囊腔有粗大的輸入動脈， 迂曲的輸出靜脈這一特異性的解剖學結構，決定了血管蒂征象；（2）異常交通血管；（3）血管囊腔與異常交通血管同步強化。影像學方面目前國內對 PAVMs 的表現、分型報道不一，尤其對彌漫型PAVMs以及由體循環供血的PAVMs認識不足，MSCTA 血管重建方面僅有個案報道 [1、10]，本組一例（圖5）示左下肺近肺門區團塊狀異常密度灶，邊緣清晰，肺靜脈期顯示病灶強化程度與肺靜脈、胸主動脈同步強化，并清晰顯示胸主動脈異常分支供血動脈和左下肺靜脈引流靜脈增粗，匯入左心房，診斷為肺動靜脈畸形（主動脈-肺靜脈型），2個月后隨訪病人，外院行DSA 檢查證實。體循環供血的PAVMs需要與肺隔離征的鑒別，這兩種都能夠看到體循環異常供血的血管，然而，體循環供血的PAVMs增強時，有著自己獨特表現。另本組未能收集到彌漫型PAVMs，這主要與病例數罕見以及認識不足有關，也是筆者以后應關注的方向。

以前DSA血管造影檢查是診斷PAVMs的金標準，但這是有創檢查方法。MRI 對小的 PAVMs顯示有其局限性。多層螺旋CT 肺血管成像是一種非損傷性血管成像技術，具有快捷、安全、直觀、可重復任意重建等優勢。特別是128層螺旋CT血管造影，可從各個角度展示肺血管的空間解剖結構和病變特征，可以明確 PAVMs 的瘤體、供血動脈、引流靜脈的空間關系和解剖細節，還可以準確測定供血血管直徑，對于栓塞目標直徑的判定具有重要價值，為病情的預測以及選擇必要介入栓塞治療提供了重要依據。其可作為 PAVMs 的首選檢查和隨訪方法。

參 考 文 獻

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