播散性平滑肌瘤病伴混合性囊腫1例

胡志敏，華 平，蔡 健，余 波

（成都市婦女兒童中心醫院病理科，四川610041）

播散性平滑肌瘤病伴混合性囊腫1例

胡志敏，華 平，蔡 健，余 波

（成都市婦女兒童中心醫院病理科，四川610041）

腹膜腫瘤/繼發性；平滑肌瘤/并發癥；囊腫；腹腔鏡；子宮腫瘤/外科學；病例報告

隨著腹腔鏡技術的日益成熟，腹腔鏡下剔除子宮平滑肌瘤手術方式已被廣泛應用，而該術式引起的腹膜播散性平滑肌瘤?。╨eiomyomatosis peritomealis disseminate，LPD）的并發癥也逐漸受到關注。但由于缺乏特殊的臨床癥狀和體征，加上之前的手術史常被忽略，易被誤診為惡性腫瘤，尤其是低度惡性的平滑肌肉瘤?，F將本科診斷的1例特殊類型腹膜LPD報道如下。

1 臨床資料

患者，女，26歲。因發現右附件占位性病變1個月、腹痛1 d于2014年8月收入院。婦科檢查：子宮無特殊，左附件區捫及包塊約6.0 cm×5.0 cm，囊性，表面光滑，壓痛明顯，活動度可；右附件區捫及包塊約11.0 cm× 10.0cm，囊性，壓痛明顯，活動度可；其余查體未見明顯異常。B超檢查：子宮前后徑3.7 cm，內膜厚1.0 cm，左卵巢內見4.9 cm×3.8 cm囊性回聲，左卵巢旁子宮后方及左附件查見6.4 cm×3.9 cm、4.4 cm×2.4 cm囊性回聲，右附件11.6 cm×11.2 cm管狀無回聲；考慮為“雙側輸卵管積液”？CT檢查：子宮呈前傾位，居正中偏左，子宮大小、形態未見異常，子宮肌壁均勻強化，子宮周圍及盆腔區見數個大小不一、形態不規則的無強化囊性占位病變，最大約11.0 cm×6.8 cm×6.5 cm，部分病灶內可見分隔狀影，增強掃描見部分囊壁明顯強化，盆腔內未見確切腫大淋巴結及積液征象，膀胱、直腸未見異常；提示盆腔內多發囊性占位，考慮為炎性病變的可能。各項腫瘤標記物檢查正常。入院診斷：盆腔炎性疾病，雙附件輸卵管積液？在全身麻醉下行開腹探查術，術中見盆、腹腔內充滿囊性包塊，共11個，直徑4.0～15.0 cm，多數囊腫直徑約7.0 cm，分別位于左側腹壁、腸系膜、大網膜、膀胱腹膜反折處、右側宮角漿膜層、后穹隆偏左側靠近宮頸段處及盆腔后腹膜等，且均有蒂，蒂長2.0～10.0 cm，其中部分囊腫蒂部可見硬性肌瘤樣結節，大小0.8～1.5cm；位于網膜與腸系膜間囊腫蒂部較長，相互交錯纏繞扭曲。子宮大小正常，前壁表面有一大小15.0 cm×15.0 cm囊腫，根蒂部長約2.0 cm，位于膀胱腹膜反折處；雙側輸卵管、卵巢大小正常，外觀未見明顯異常；大網膜及腸系膜與部分囊腫壁粘連。行經腹、盆腔腫物切除術。術后患者切口愈合良好，隨訪9個月未見復發?；仡櫜∈?，患者于本次術前10個月曾接受“腹腔鏡下子宮包塊剔除術”，術中見子宮前位，宮體正常，宮頸左側壁有一大小15.0 cm×12.0 cm×10.0 cm結節樣腫塊，凸向闊韌帶達骶前，呈分葉狀；雙側附件正常；行子宮包塊剔除術，并通過旋切粉碎取出組織。術后病理診斷：平滑肌瘤。

大體觀察囊實性腫塊11個，囊腫直徑約4.0～8.0cm，均帶蒂，蒂長短不等（2.0～8.0 cm），囊壁厚薄不均（0.1～0.4 cm），內外壁均較光滑；部分為多房囊性，內為淡黃色液體；部分囊腫蒂部見灰紅色結節，直徑0.8～1.5 cm，結節表面光滑，切面呈灰白色、實性、質韌，部分切面呈編織狀（圖1）。鏡下見囊腫內壁附有上皮，上皮成分多樣，如子宮內膜樣、輸卵管上皮樣、黏液上皮樣等；上皮呈立方狀或柱狀（圖2、3），單層排列，無異型性，囊壁為纖維及平滑肌，以平滑肌為主，部分區域平滑肌呈瘤樣增生；蒂部結節為平滑肌瘤，部分平滑肌瘤中可見囊性擴張的腺體（圖2）。免疫組化：細胞角蛋白20（cytokeratin，CK20，上皮樣細胞-），共同型急性淋巴細胞白血病抗原（CD10，上皮樣細胞-，上皮下間質+），波形蛋白（vimentin，vim，結締組織+，部分上皮樣細胞+），視網膜蛋白（calretinin，CR，-），癌胚抗原（-），雌激素受體（肌樣組織+），孕激素受體（肌樣組織+），結蛋白（肌樣組織強+），肌動蛋白（肌樣組織強+）。結合病史診斷為腹膜LPD伴混合性囊腫。

圖1 囊腫大體觀察

圖2 囊腫鏡下形態（100×）

圖3 囊腫鏡下形態（200×）

2 討 論

腹膜LPD常覆蓋于腹、盆腔器官，腸和網膜的腹膜表面，肌瘤結節可從幾毫米至十幾厘米，是一種罕見疾病，發病機制尚無定論[1]。有研究表明，是一種激素相關性腫瘤，常發生于激素環境改變的育齡期婦女，當激素刺激減退時病變可減退。近年來，有文獻報道近20例腹腔LPD發生于腹腔鏡術后，醫源性引起的平滑肌瘤播散日益受到關注。2008年Kumar等[2]報道1例行腹腔鏡子宮肌瘤剔除術患者術后1年見盆腔散在小結節及1個20.0 cm×30.0 cm巨大包塊，術后病理診斷為平滑肌瘤；Kumar等[2]認為，腹壁散在肌瘤結節系粉碎術后碎片殘留所致。Paul等[3]也報道了1例28歲未婚女性表現為尿潴留癥狀，經檢查發現其子宮有孕16周大小，于腹腔鏡下行子宮肌瘤剔除術，術中剔除了子宮后壁肌壁間直徑約9 cm大小的肌瘤，并通過粉碎術從腹膜切口取出；2年半后重復的腹腔鏡手術部位發現了腹膜內多發寄生肌瘤。這些肌瘤的位置也正暗示了粉碎肌瘤后留下的組織碎片的位置。國內趙秀敏等[4]和蔡鵬宇等[5]也報道了腹腔鏡術后腹腔LPD的病例。

混合性囊腫的上皮成分為宮頸管上皮、子宮內膜上皮異位，伴囊性擴張及化生。宮頸管儲備細胞及子宮內膜腺上皮在不同因素作用下均能向鱗狀上皮、輸卵管上皮及腸上皮化生。本例患者結合免疫組化CD10（上皮下間質+）、CK20（-）、Vim（部分上皮樣細胞+）檢測結果可排除胃腸道上皮來源；本例患者此前未曾接受過卵巢及輸卵管囊腫手術，不考慮是附件囊腫種植所致；結合上次腹腔鏡肌瘤剔除術的部位在宮頸的病史，有理由認為，腹腔鏡手術時殘留的組織碎屑中含有宮頸管上皮和子宮內膜腺上皮成分，術后在腹腔內環境作用下LPD形成過程中其包含的上皮成分完成各種化生，部分囊性擴張形成上述多發性混合性囊腫。

粗淺分析腹腔鏡術后引起LPD的文獻報道已有很多，但沒有直接的證據表明其就是腹腔鏡手術并發癥，目前，主要的診斷依據是患者腹腔鏡手術病史、腹腔LPD種植部位及腹腔鏡手術中粉碎組織有散落組織風險等。本例患者手術標本大體形態較怪異，顯微鏡下見上皮成分復雜、多樣，且因未提供明確的腹腔鏡手術史，故給病理診斷帶來了很大困擾；同時本例患者腹腔LPD伴宮頸管上皮、宮內膜上皮異位囊腫較罕見。通過詳細詢問病史、與臨床醫生有效溝通及結合免疫組化檢查結果，最終認為本例是腹腔鏡術后引起的醫源性播散；“宮頸管上皮、宮內膜腺上皮及平滑肌同時異位”也間接證明了“旋切粉碎后散落的組織碎片（包括上皮和平滑肌成分）在盆、腹腔引起種植”的可能性。

需與以下疾病進行鑒別診斷：（1）間皮包涵囊腫。年輕女性患者，曾有腹腔鏡手術史，間皮包涵囊腫與腹膜間皮損傷有關，應該考慮。但本例患者囊腫經廣泛取材，未見囊內壁附間皮，免疫組化染色間皮的相關標記，如CR陰性，不支持診斷。（2）腹腔漿-黏液性腫瘤伴附壁結節。腹腔漿-黏液性腫瘤多為卵巢囊腫術后，腫瘤細胞種植于腹腔所致。本例患者無附件囊腫手術病史，且本例患者肌瘤結節位于囊壁外，與附壁結節位于囊壁內不同。（3）息肉樣子宮內膜異位癥。由異位子宮內膜組織形成息肉樣病變，可廣泛累及盆、腹腔臟器，其上皮成分可表現為子宮內膜樣、輸卵管上皮、黏液上皮及鱗狀上皮等。根據本例患者的病變部位、大體觀及上皮形態多樣性等需要與該病鑒別。但本例患者無痛經史，卵巢及子宮肌壁等常見子宮內膜異位部位未見異位病變，且息肉樣子宮內膜異位癥不會出現大量平滑肌組織及平滑肌瘤樣組織，結合鏡下形態可排除。（4）胃腸道腫瘤腹腔轉移。囊腫顯微鏡下可見腸上皮，應該考慮。但本例患者術前各項腫瘤標記物檢查均正常，鏡下“腸上皮”無異型性，免疫組化CK20（-），可排除胃腸道腫瘤轉移。

隨著文獻報道腹腔鏡下子宮肌瘤剔除或子宮切除術后出現LPD病例增多，多數學者認為，LPD屬于腹腔鏡術后并發癥之一。2014年5月美國食品藥品監督管理局提出，因腹腔鏡子宮肌瘤剔除及子宮切除術中粉碎組織有造成未知腫瘤在腹腔內播散導致疾病加重的風險，建議停用該類器械。當然，微創手術給患者帶來的便利也是不容置疑的。因此，術前進行有效評估，嫻熟的手術技巧能盡可能減少該類醫源性播散的發生。

[1]王玲玲，鄭秀蘭，婁閣，等.超聲引導下穿刺活檢診斷腹膜播散性平滑肌瘤病1例[J].中國超聲醫學雜志，2013，29（4）：380.

[2]Kumar S，Sharma JB，Verma D，et al.Disseminated peritoneal leiomyomatosis：an unusual complication of laparoscopic myomectomy[J].Arch Gynecol Obstet，2008，278（1）：93-95.

[3]Paul PG，Koshy AK.Multiple peritoneal parasitic myomas after laparoscopic myomectomy and morcellation[J].Fertil Steril，2006，85（2）：492-493.

[4]趙秀敏，嚴德文，朱丹陽，等.腹腔鏡子宮肌瘤剔除術后腹膜播散性平滑肌瘤3例報告[J].中國實用婦科與產科雜志，2009，25（11）：873-874.

[5]蔡鵬宇，侯智勇，韋勵.腹腔鏡子宮肌瘤剔除術后腹膜播散性平滑肌瘤病2例[J].海南醫學，2013，24（24）：3731-3732.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.17.067

C

1009-5519（2015）17-2719-02

2015-06-29）

胡志敏（1984-），男，湖北十堰人，主要從事臨床病理診斷及婦科腫瘤及婦科細胞學診斷工作；E-mail：307860212@qq.com。

華平（E-mail：1716151224@qq.com）。