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美人魚之謎

2015-09-10 07:22:44張成君
大眾科學 2015年3期
關(guān)鍵詞:手術(shù)

張成君

千百年來,美人魚在民間傳說和童話里是一種美的化身,那么,美人魚真的存在嗎?她是否像童話里說的那樣美麗?

有關(guān)半人半魚生物的傳說記載,最早見于古亞述,即現(xiàn)在的敘利亞。

相傳,女王Atargatis由于不小心殺死了自己的情人,后悔難當,因而投海自殺。神不忍埋沒她的美麗,就讓她化身成了上半身為美麗動人的女神而下半身為魚的半人半魚的美人魚。

除了古亞述外,世界其他地區(qū),包括歐洲、非洲和亞洲的古代文化中,也多有半人半魚的傳說,但是卻往往與誘惑、洪水、風暴、沉船和溺水等災(zāi)難性事件相關(guān)聯(lián)。

直到安徒生著名童話美人魚的故事問世后,美人魚才成為了美麗和善良的化身,并廣為流傳,見諸于歌劇、繪畫、書籍、電影和漫畫等各種藝術(shù)形式中。在當代,隨著被轉(zhuǎn)化為迪斯尼經(jīng)典形象而風靡于世界。

有關(guān)美人魚原形的說法有多種,但是據(jù)研究,最接近現(xiàn)實的可能是一種被稱為并肢畸形(sirenomelia)或美人魚綜合征(mermaid syndrome)的先天畸形。

美人魚綜合征,是一種嚴重的致命性先天性發(fā)育障礙性疾病,最顯著的標志是患兒出生后脊柱下部和下肢融合和伴有旋轉(zhuǎn)的畸形。

下肢畸形的類型和嚴重程度差異巨大,有的可能只有一條股骨(大腿的長骨),也可能是皮內(nèi)一個軸向上并列的兩個股骨;可能有一只腳、無腳或雙腳,腳的方向可以朝向任何方向。總之,單一的下肢肢體看起來類似于一條魚尾巴,因此被稱為“美人魚綜合征”。

美人魚綜合征患者往往還伴隨其他多種嚴重畸形。比如,多種泌尿生殖系統(tǒng)異常,包括缺少一個或兩個腎,腎臟囊性畸形,膀胱缺失,狹窄尿道或閉鎖。外生殖器畸形、肛門閉鎖、脾或膽囊的缺失、腹壁缺陷、心臟缺陷和肺發(fā)育不全等也有報道。

這是一種極其罕見的疾病,每10萬到16萬出生嬰兒中可能會見到一個,雙胞胎中發(fā)生的機會要高出100倍。約半數(shù)這種畸形嬰兒不能活著出生,即使是活著產(chǎn)下的嬰兒,也很少有能夠活過幾天的,她們往往死于腎臟或者膀胱缺失等嚴重的并發(fā)癥,能長期存活的更是極其罕見。

美人魚綜合征確切的發(fā)病原因尚不清楚。研究人員認為,環(huán)境和遺傳因素在疾病的發(fā)展中發(fā)揮作用。大多數(shù)情況下,這種疾病的出現(xiàn)是隨機發(fā)生的,沒有任何規(guī)律可循。但該病在雙胞胎中發(fā)生的幾率明顯高于其他人,說明遺傳因素起到了一定作用。

畸形具體形成機制方面,在一些美人魚綜合征患者個體中,存在著明顯的血管發(fā)育畸形。具體而言,這類患者腹主動脈下部沒有跟正常人一樣形成兩條動脈,而是只從相對高的位置形成一條動脈來供應(yīng)胚胎尾部組織。單一動脈的存在,從根本上說就相當于“竊取”了供應(yīng)胚胎尾部組織的血液,這種血液循環(huán)的改變,導(dǎo)致胚胎尾部組織血液和營養(yǎng)供給的不足,不能正常發(fā)育而形成畸形。

另一方面,可能是美人魚綜合征胚胎發(fā)育過程中下肢胚芽分化不良,沒有形成兩條下肢,而造成這種情況的具體原因目前仍是未知的。

診斷方面,這類嚴重的畸形在產(chǎn)前檢查,尤其是超聲檢查中通常能夠被早期檢出。一旦發(fā)現(xiàn),可以指導(dǎo)孕婦及時終止妊娠,從而避免進一步悲劇的發(fā)生。可見,產(chǎn)前檢查的是非常重要的。

治療方面,則主要是糾正畸形、修復(fù)組織結(jié)構(gòu)和功能,具體治療方案則因人而異。但有關(guān)這種先天畸形的資料非常有限。

少數(shù)美人魚綜合征活產(chǎn)嬰兒,通常會在出生后幾天內(nèi)死于其他嚴重的畸形,歷史上能存活下來的幾乎沒有,即便是現(xiàn)代醫(yī)學高度發(fā)展的今天,能存活下來的也屬于奇跡。

美國佛羅里達州的TIFFANY YORKS是第一個奇跡,1988年,她在第一個生日時接受了雙腿分離手術(shù)。現(xiàn)在,她已經(jīng)27歲了,是迄今已知的這種疾病“最長壽”的幸存者。

另一個奇跡,是綽號“小美人魚”的秘魯女孩 Milagros Cerron。這位西班牙語名字叫做“奇跡”女孩,出生時兩條腿從腹股溝直到腳踝部位完全融合,雙腳成180度叉開,整個下肢呈現(xiàn)一個典型的魚尾狀態(tài)。

雖然她的腎臟、消化道、尿道和生殖器存在不同程度畸形,但非常幸運的“奇跡”是,她的心臟和肺臟發(fā)育完好,因而得以存活下來。

2005年6月,醫(yī)生們?yōu)樗瓿闪说谝粋€系列冒險手術(shù),成功地分離了她的小腿到膝關(guān)節(jié)上方的部位。2006年,一支由8位專家組成的醫(yī)療小組為她進行了第二次手術(shù),成功地分離了從膝蓋到腹股溝的融合組織。術(shù)后,她恢復(fù)順利,小“奇跡”很快就已經(jīng)可以不需要幫助而單獨站立,并開始蹣跚學步。

2012年,7歲的“奇跡”又接受了腎移植手術(shù)和重建尿道手術(shù)。而早在2006年,醫(yī)生們就通過計算機程序模擬出“小奇跡”一生共需要接受16次手術(shù),來重建和修復(fù)她的消化、泌尿和生殖器官。

雖然,現(xiàn)實中美人魚的命運是殘酷的,但是,現(xiàn)代醫(yī)學可以創(chuàng)造真正的奇跡。(責任編輯/余風)

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