硬脊膜動靜脈瘺并右下肢神經(jīng)源性皮膚潰瘍一例誤診及文獻復(fù)習(xí)

周琴 李文輝

【摘? 要】目的? 探討硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arterio-venous fistulas，SDAVF）的診斷要點，以減少誤診。方法? 對我院收治的1例SDAVF并右下肢神經(jīng)源性皮膚潰瘍誤診的臨床資料進行回顧性分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻。結(jié)果? 本例16歲，因雙下肢麻木、乏力1年，加重伴右下肢皮膚潰瘍1個月入院，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為脫髓鞘脊髓炎，予相應(yīng)治療效果不佳。在我院經(jīng)脊髓MRI及數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查確診為SDAVF并右下肢神經(jīng)源性皮膚潰瘍，轉(zhuǎn)上級醫(yī)院手術(shù)治療，雙下肢麻木、乏力癥狀得到控制。結(jié)論? SDAVF起病隱匿，青少年少見，發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)無特異性，脊髓MRI檢查可提示診斷，脊髓DSA檢查為確診的首選方法。

【關(guān)鍵詞】動靜脈瘺;皮膚潰瘍;誤診;脊髓炎，橫貫性

硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arterio-venous fistulas，SDAVF）是指供應(yīng)硬脊膜或神經(jīng)根的動脈與脊髓的引流靜脈在硬脊膜上形成異常的動靜脈溝通【1】。若能及時明確診斷及合理治療，多數(shù)患者恢復(fù)良好;一旦延誤診治，幾年內(nèi)患者可發(fā)展為不可逆性脊髓壞死而終身癱瘓【2】。為了提高對SDAVF的認識，減少誤診，現(xiàn)對我院收治的1例SDAVF誤診病例資料進行回顧性分析。

1? 病例資料

圖1? 腰椎MRI檢查所示T1、T2加權(quán)像可見胸11～腰5節(jié)段椎管內(nèi)偏背側(cè)

串珠樣無信號流空影（為擴張的引流靜脈，箭頭所示），胸11～胸12節(jié)段引流靜脈明顯粗大提示為瘺口部位（長箭頭所示）

圖2? 脊髓數(shù)字減影血管造影所示2a.右側(cè)腰動脈分支根動脈穿過硬脊膜處動靜脈瘺（箭頭所示）;2b.擴張迂曲的脊髓引流靜脈（箭頭所示）向骶尾部引流

男，16歲。因雙下肢麻木、乏力1年，加重伴右下肢皮膚潰瘍1個月入院?；颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻木、無力，以右下肢明顯，有間歇性跛行，無二便障礙等。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為脫髓鞘脊髓炎并給予糖皮質(zhì)激素、B族維生素等治療，但麻木、乏力癥狀波動。1個月前上述癥狀逐漸加重，以右下肢為甚，隨即出現(xiàn)右下肢皮膚色素沉著、多處潰瘍。在當(dāng)?shù)仄つw科治療（具體治療方法不詳）無明顯效果，為進一步診治轉(zhuǎn)我院。既往無特殊病史。查體：體溫36.3℃，脈搏78/min，呼吸16/min，血壓120/70 mmHg。意識清晰，心肺腹檢查無明顯異常。腦神經(jīng)檢查無明顯異常，雙上肢肌力、肌張力、腱反射及感覺檢查未見異常;左下肢肌力4-級，右下肢肌力3-級，雙下肢肌張力、腱反射減低，腹股溝以下雙側(cè)深淺感覺減退，病理征未引出。右下肢皮膚色素沉著及多處潰瘍。入院診斷：腰段脊髓病變？右下肢皮膚潰瘍。行血常規(guī)、血生化、心電圖、X線胸片等檢查無明顯異常。腰椎MRI檢查示：T1及T2加權(quán)像可見胸11～腰5節(jié)段椎管內(nèi)串珠樣靜脈流空信號，高度提示SDAVF（圖1a、1b）。進一步行脊髓數(shù)字減影血管造影（DSA）示右側(cè)腰動脈分支供血的硬脊膜動靜脈瘺，見圖2a、2b。確診為SDAVF并右下肢神經(jīng)源性皮膚潰瘍。轉(zhuǎn)上級醫(yī)院手術(shù)治療，隨訪術(shù)后雙下肢麻木、乏力癥狀惡化得到控制。

2? 討論

2.1? 發(fā)病機制? SDAVF年發(fā)病率約（5～10）/百萬，在脊髓血管畸形中屬于常見的一類疾病，有報道SDAVF占脊髓血管畸形的80%【3】。SDAVF病因不明，目前認為與外傷、手術(shù)、炎癥等有關(guān)【4】。多數(shù)學(xué)者認為脊髓靜脈高壓是SDAVF患者脊髓損傷的主要機制【5】。動脈血直接經(jīng)瘺口流向脊髓表面靜脈，并向上或向下引流，導(dǎo)致脊髓內(nèi)動靜脈壓力梯度紊亂，脊髓靜脈高壓和回流障礙，導(dǎo)致脊髓淤血水腫、小動脈缺血，造成脊髓功能障礙;粗大迂曲的引流靜脈壓迫脊髓，或血管破裂出血引起占位或破壞脊髓，使脊髓功能障礙加重。

2.2? 臨床表現(xiàn)? SDAVF多見于40歲以上男性，男女比為5：1，病灶在胸腰段多見。SDAVF多隱匿起病，一旦患病后，癥狀多逐漸進展并最終導(dǎo)致脊髓功能不可逆損害，確診時脊髓神經(jīng)功能障礙往往較重。臨床常表現(xiàn)為圓錐綜合征、馬尾癥狀、痙攣性截癱【6】。臨床癥狀包括：①感覺障礙：下肢麻木是該病最早和最常見的癥狀，多由下向上發(fā)展?？捎斜倔w覺減退和感覺障礙平面，感覺障礙平面多在胸10以下，與SDAVF瘺口部位多不相符。部分患者可有根性疼痛。②運動障礙：間歇性跛行、逐漸進展的下肢乏力、截癱等。③括約肌功能障礙：可出現(xiàn)便秘、尿潴留、尿失禁、性功能障礙等。④自主神經(jīng)功能障礙：多見于病程較長患者，可出現(xiàn)多汗或無汗、皮膚色素沉著、皮膚潰瘍等。本例由于下肢運動減少致血供障礙及自主神經(jīng)功能障礙、皮下組織營養(yǎng)障礙等導(dǎo)致右下肢神經(jīng)源性皮膚潰瘍，筆者查閱文獻未見有相關(guān)報道。該病目前被廣泛接受的確診標(biāo)準(zhǔn)為：①男性，年齡>40歲;②逐漸進展的雙下肢感覺、運動和括約肌功能異常;③DSA發(fā)現(xiàn)硬脊膜動靜脈瘺。本例為青少年，臨床較為少見。

2.3? 影像學(xué)特征? 脊髓MRI是顯示脊髓血管畸形最敏感的方法，可作SDAVF的初步篩查方法【7】。MRI影像學(xué)特征：①在T1和T2加權(quán)序列主要表現(xiàn)為串珠樣或管狀無信號流空信號，是SDAVF特征性標(biāo)志【8】。②粗大的引流靜脈常見于較長節(jié)段范圍，在某一節(jié)段相對集中、粗大多提示該部位是瘺口所在節(jié)段;擴張的血管信號以背側(cè)常見。③髓內(nèi)無血管流空及出血信號。本例脊髓MRI檢查在T1和T2加權(quán)序列可見胸11～腰5節(jié)段椎管內(nèi)背側(cè)串珠樣或管狀無信號流空信號這一SDAVF特征性改變。

脊髓DSA依舊是確診SDAVF的首選方法，可有以下特征：①瘺口常單個出現(xiàn)，可位于胸腰段任何水平，頸段少見;②供血動脈來自肋間動脈、腰動脈、骶正中動脈或髂內(nèi)動脈;③血流緩慢，從硬膜動脈引流至迂曲和擴張的靜脈內(nèi);④迂曲和擴張的靜脈向上進入椎管內(nèi)參與髓周靜脈系統(tǒng)，并使其明顯擴張，靜脈系統(tǒng)先向下到達圓錐水平后再向外流;⑤循環(huán)時間明顯減慢。本例脊髓DSA顯示右側(cè)腰動脈分支供血的硬脊膜動靜脈瘺。

2.4? 誤診原因分析? 由于SDAVF病因尚不明確，無特異性癥狀和定位體征，所以容易誤診。需與SDAVF相鑒別的疾病涉及的專業(yè)主要有骨科和神經(jīng)內(nèi)科，在骨科易誤診為椎間盤突出癥;在神經(jīng)內(nèi)科，因有下肢感覺運動損害等，易誤診為脊髓炎或多發(fā)性硬化癥。本例為青少年，表現(xiàn)為雙下肢感覺、運動障礙，無二便障礙，并且有癥狀波動，曾誤診為脫髓鞘脊髓炎。分析其誤診原因：①SDAVF作為一種臨床罕見的特殊疾病，非專科醫(yī)生對該病認識不足，是誤診的主要原因。有文獻報道該病從發(fā)病到確診時間為（60～730）d【9】，本例從發(fā)病到確診歷時1年。②SDAVF多見于40歲以上男性，文獻報道目前該病最小患者為3歲男童【10】，本例15歲起病，前期有癥狀波動，容易誤診為脊髓炎。③基層醫(yī)院硬件設(shè)施缺乏，也是導(dǎo)致該病誤診的原因之一。

2.5? 治療及預(yù)后? SDAVF治療的目標(biāo)是消除異常的動靜脈交通，緩解脊髓靜脈高壓。治療方式有手術(shù)和血管內(nèi)栓塞治療兩種，均可達到硬脊膜動靜脈瘺的解剖學(xué)治愈【11】。手術(shù)方法包括切除瘺口或切斷引流靜脈，具有可靠的瘺口永久閉塞率，是治療SDAVF的首選方法，適合于大多數(shù)患者，但創(chuàng)傷大，有包括切口感染和脊柱穩(wěn)定性降低等并發(fā)癥。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的提高，采用顯微手術(shù)方法治療該病已逐漸開展，可明顯減少創(chuàng)傷。血管內(nèi)栓塞治療是治療SDAVF的另一重要方法，適合于微導(dǎo)管容易到達瘺口部位且供血動脈沒有發(fā)出重要血管的病例，治療要點是閉塞瘺口甚至近端引流靜脈。文獻報道血管內(nèi)栓塞治療后有一定的復(fù)發(fā)率【12】，更傾向于難以耐受手術(shù)的患者。近年來隨著導(dǎo)管技術(shù)及導(dǎo)管產(chǎn)品質(zhì)量的提高和新型栓塞材料（如Onyx-18膠）的應(yīng)用，血管內(nèi)栓塞治療SDAVF的成功率也明顯提高。一般而言，在脊髓功能障礙加重之前得到及時治療，神經(jīng)功能多能改善;如果術(shù)前已有嚴重的脊髓功能障礙，術(shù)后一般可以保持脊髓功能穩(wěn)定，但顯著改善的可能性較小【13】。

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作者簡介：

周琴，女，1973年4月，湖北仙桃人，漢族，湖北職業(yè)技術(shù)學(xué)院護理學(xué)院，432000，本科，副教授，內(nèi)科護理。

李文輝，男，1974年12月，湖北云夢，漢族，湖北省孝感市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)，432000，本科，副主任醫(yī)師，神經(jīng)內(nèi)科。