巨大卵泡膜細胞瘤一例臨床報道

顧蓉

【中圖分類號】R737.31 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2015）03-0619-02

卵巢腫瘤是婦科常見的腫瘤，可發病于任何年齡的婦女，因其組織成分較為復雜，腫瘤的性質大相徑庭。根據其組織來源不同，大致可分為上皮性腫瘤、性鎖-間質腫瘤及生殖細胞腫瘤。而卵泡膜細胞則錄屬于性質-間質腫瘤。

1.病例資料：患者，女性，46歲，平素月經規則，無痛經史。近3-4個月自覺上腹部脹痛不適，于我院就診，彩超提示腹盆腔內巨大實質性包塊（350*300*86mm），內可見不規則無回聲區及彩色血流信號，子宮直腸凹37*27mm液性暗區，內膜線居中，厚約5mm。病程中午明顯消瘦史，無尿頻及肛門墜脹等不適。查體發現包塊上界達劍突下，左右側均至腋中線。術前血清CA-12581IU/L，胸片未有胸腔積液的表現。入院后完善陰道及腸道準備后行剖腹探查術。術中盆腔積液約100ml了，留取腹腔沖洗液送檢脫落細胞學檢查，并見包塊約38*40*20cm，質地偏軟，上緣已達劍突下，下緣位于闊韌帶內，表面光滑，脫出于盆腔外，來源于卵巢，輸卵管爬行其上。切除單側附件送檢快速冰凍。術中冰凍及術后病理均提示：卵泡膜細胞瘤。術后隨訪至今未有陽性發現。

2.影像學診斷：卵泡膜細胞瘤的超聲圖像表現上絕大部分以實質性回聲為主，其中不乏囊性或囊實性的回聲，但較為少見。多以單側為主，雙側腫瘤較為少見。腫塊邊界清楚，以圓形、橢圓形或分葉狀為主，包膜較厚，內部回聲上多較均勻，亦可見內部的血流信號。單從影像學上判斷，常常與纖維瘤及卵巢癌難以鑒別。

3.病理診斷：大體病理標本顯示為實性，被覆薄的有光澤的纖維素性包膜，表面光滑，切面呈灰黃或灰白色，切片后鏡下顯示瘤細胞呈卵圓形或梭形，胞漿紅染，大致呈漩渦狀、小束狀排列，與纖維樣區域交錯，二者間互相過渡。免疫組化：CD99（+++）、CD117（++）、calratinin（+++）、 vimemtin（+++）、Desmin（-）。

4.實驗室指標：其中以血清CA-125的升高最為顯著。合并有麥格綜合征的患者血清CA-125升高的機制尚不明確，生化因素（如補體刺激、組織胺釋放、纖維蛋白原降解產物產生等）、巨大腫瘤的機械刺激或大量胸水致腹內壓增加，可能是其升高的原因。

5.鑒別診斷：①卵巢纖維瘤：良性腫瘤，屬于性索-間質性腫瘤的一種，臨床表現上常以腹部腫塊為主，可同時伴有胸腹腔的積液（麥格綜合征），病灶切除后癥狀可消失，預后較好；②卵巢癌：惡性腫瘤，因解剖位置較深，發現時多數已晚期。臨床表現上以腹部腫塊、腹水為主，實驗室指標中較為多見的是血清CA-125及人附睪蛋白的升高為主，而影像學中可見包塊以囊實性為主，需要通過病理診斷；③卵巢轉移性腫瘤：其中以胃腸道來源的庫肯伯格瘤為主。一般多有胃腸道的原發病灶，多以雙側卵巢為主，實性，卵巢外觀大致存在，病理切片呈膠質樣，鏡下可見典型的印戒細胞，產生粘液；4、子宮肌瘤：尤以漿膜下子宮肌瘤及闊韌帶肌瘤為主，一般以實性包塊為主，影像學主要表現為年輪狀，若伴有肌瘤的變性，可出現不規則回聲，婦檢推動包塊時子宮可同時移動，腫瘤指標大多正常。

6.討論：卵泡膜細胞瘤的發病年齡一般較晚，50歲左右的婦女是高發人群，但有青春期女性發病的臨床報道，發病幾率一般較低。臨床表現上主要以腹痛、腹脹及腹部腫塊為主，容易忽視。若伴有腫瘤的扭轉壞死時，可出現突發腹痛加劇、惡心嘔吐、肛門追脹等不適。部分患者影像學檢查可出現胸腹水，腫瘤切除后胸腹水消失，具體機制目前尚不明確。卵泡膜細胞瘤有內分泌的功能，分泌少許雌激素，可引起異常子宮出血、子宮內膜增厚等高雌激素水平現象。治療方式上以手術為主，針對有生育要求較為年輕的患者，可行單側附件切除術，但對于絕經后或無生育要求的患者，可同時行全子宮及雙側附件的切除。卵泡膜細胞瘤屬于性索-間質性腫瘤，雖屬于良性腫瘤，但部分可與顆粒細胞瘤混合存在，有復發和轉移的傾向，某種意義上說有低度惡性，針對臨床上僅僅行單側附件切除的患者，術后需嚴密的隨訪。