嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生1例

薛 梅肖 尹紀華安顧安康陳 宏

嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生1例

薛 梅1肖 尹2紀華安2顧安康2陳 宏3?

嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生是一種原因不明的、良性血管性損害，1病變常累及真皮和皮下組織，臨床表現多樣。近期筆者接診1例患者，報道如下。

臨床資料 患者，女，46歲。因右耳背出現紅色丘疹1年余，來我院就診。患者1年前右耳背部出現粟粒至綠豆大紅色丘疹，表面光滑，觸之較硬，自覺癢。逐漸增多。既往無其他病史及家族史。體格檢查無異常，淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚科情況：患者右耳背部可見數個粟粒至綠豆大紅色半透明丘疹，表面光滑，觸之較硬有柔韌感，表面無破潰（圖1）。實驗室檢查：血常規和肝、腎功能大致正常。尿常規潛血3+。右耳背部皮疹病理示：表皮棘層輕度肥厚，真皮血管增生，管壁增厚，血管內皮細胞腫脹并向管腔突出，伴淋巴細胞、嗜酸粒細胞、漿細胞浸潤，淋巴細胞部分聚集成團。結合臨床表現，符合嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生（圖2）。診斷：嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生。治療：予癢疹和皮炎III號沖劑（本院，津藥制字Z20070036、Z20070060號）化瘀祛濕，沙利度胺50mg每日1次，外用喜遼妥軟膏、艾洛松乳膏和鹽酸環丙沙星乳膏，1周后復診，皮損稍有減小。

圖1　右耳后可見數個大小不等紅色丘疹，表面光滑無破潰，質地較硬

討論 嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生（ALHE），又稱上皮樣血管瘤，是一種較少見的良性血管增生性損害。1病變常累及真皮和皮下組織，ALHE最早在1969年由Wells等2報道，當時命名為“皮下組織的血管淋巴樣增生伴嗜酸粒細胞增多”，為發生在頭頸部皮下的血管樣病變，特征為毛細血管增生伴大量嗜酸粒細胞和淋巴網狀組織細胞浸潤，認為與木村病（KD）相類似。直到1979年Rosai等3發現ALHE中血管的內皮細胞呈上皮樣或組織細胞樣改變，人們才真正認識到該病是不同于KD的。1983年Enzinger

圖2　真皮血管增生，管壁增厚，血管內皮細胞腫脹并向管腔突出，伴淋巴細胞、嗜酸粒細胞、漿細胞浸潤，淋巴細胞部分聚集成團（HE，×200）

ALHE多見于青年人，好發于頭皮和頸部，少見于眼眶、眼瞼、鼻部5、手、唇、下頦6、陰莖、手臂7、男性乳頭部8及腰骶部。8損害為單個或多個皮下或皮內結節。淡紅至深紅色，多孤立存在，質地部分可推動。1有學者曾9報道1例播散性ALHE。此病一般無自覺癥狀，也可有瘙癢、疼痛，甚至出現毀容等病態表現。10部分皮損可自行消失。本病常單獨出現，曾有報道ALHE伴發動靜脈畸形11、腎病綜合征13和毛囊黏蛋白病。10此外，本病還可見于妊娠期婦女，考慮可能與妊娠后雌激素、孕激素水平升高有關。14

ALHE病因不清，可與外傷、血管瘤、動靜脈畸形、內分泌及惡性腫瘤有關。10

組織病理上，ALHE是一種以血管增生為主的病變，真皮和皮下組織血管增生，內皮細胞腫脹，其形態似組織細胞或上皮樣細胞，突向血管腔，尚可見纖維增生內彈力層斷裂或血管壁斷裂，同時伴有淋巴細胞、組織細胞、嗜酸粒細胞浸潤，混雜有肥大細胞和漿細胞。11免疫表型ALHE則符合血管瘤的表型，上皮樣的內皮細胞強陽性表達CD31、FVIIIRag和UEA-1等內皮性標記，部分病例還可表達CD34。15

ALHE在臨床上需要與表皮樣囊腫、圓柱瘤、血管瘤、血管肉瘤、化膿性肉芽腫、毛囊炎和KD等相鑒別。通過病理可明確診斷。ALHE與KD的鑒別是重點。ALHE好發于西方中青年女性，皮損以小丘疹結節為主，不累及淋巴結，血中嗜酸粒細胞數量和血清IgE基本正常。KD皮損以腫塊、腫脹為主，淋巴結常累及，血嗜酸粒細胞數和血清IgE常升高15Kimura病以增生的淋巴組織為突出特點，常形成多發性淋巴濾泡，可見活躍的生發中心；其次，E0S浸潤明顯，可見EOS微膿腫。ALHE以突出的小血管增生為特征，內皮細胞增生肥胖似上皮細胞樣或組織細胞樣；可見淋巴組織增生及EOS浸潤，但不見淋巴濾泡形成，EOS浸潤亦不如Kimum明顯。16

ALHE的治療方法較多，冷凍、激光、手術切除等，皮損面積較小且局限者可以選擇。Alcántara González等7認為PDL（脈沖染料激光）治療ALHE效果顯著、副作用小、復發率低，應為治療首選。針對此病，口服藥較少，有文獻報道口服異維A酸類藥物可抑制結節的生長并使其縮小甚至消失，但有停藥復發的可能。17沙利度胺可減少血管內皮生長因子和成纖維細胞生長因子的分泌，從而抑制血管生成，也可用于治療此病。18外用藥膏有糖皮質激素類、維A酸類、干擾素、咪喹莫特、他克莫司等均可奏效。如皮損面積較大或位置特殊，可以考慮口服及外用藥進行治療。

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京：江蘇科學技術出版社，2009. 1608-1609.

2Wells GC，Whimster IW.Subcutaneous angiolymphiod hy-perplasia with eosinophilia.Br JDermatol，1969，81：1214.

3Rosai J，Gold J，Landy R.The histiocytoid hemangiomas：aunifying concept embracing everal previously describedentities of skin，soft tissue，large vessels，bone，and heart.Hum Pathol，1979，10：707-730.

4Enzinger FM，Weiss SW.Soft tissue tumors.St.Lou-is：Mosby，1983.391-397.

5 Cunniffe G.Alonso T.Dinarès C，et al.Angiolymphoid hyperplasiawith eosinophilia of the eyelid and orbit：thewestern cousin of kimura's disease？Int Ophthalmol，2014，34（1）：107-1010.

6馬鐵牛，紀華安，肖尹.嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生1例.中國中西醫結合皮膚性病學雜志，2010，4：249-250.

7Alcántara González J，Boixeda P，Truchuelo Díez MT，et al. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia treated with vascular laser.Lasers Med Sci，2011，26（3）：285-290.

8顏廷凱，陳曉紅，曹碧蘭，等.男性乳頭嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生1例.中國皮膚性病學雜志，2013，1：68-69.

9 Zhang GY，Jiang J，Lin T，et al.Disseminatedangiolymphoid hyper-plasia with eosinophilia：A case report.Cutis，2003，72：323-326.

10朱國興，劉齊，陸春.嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生的研究進展.國外醫學·皮膚性病學分冊，2005，5：314-316.

11 Endo M，Shibata M，Iwamoto I，et al.Angiolymphoid hyperplasiawith eosinophilia.Eur JDermatol，1998，8：175-177.

12Sandstad E，Aksnes H，Sund S，et al.Recurrent angiolymphoid hypew lasiawith eosinophilia mim icking temporal arteritis associatedwith nephrotic syndrome.Clin Nephrol，2003，59：206 -211.

13張肖平，張克云.血管淋巴樣增生伴嗜酸粒細胞增多癥伴毛囊黏蛋白病1例.中國麻風皮膚病雜志，2007，6：515.

14皮肖冰，王曉霞.妊娠后發生血管淋巴樣組織增生伴嗜酸粒細胞增多1例.中國皮膚性病學雜志，2010，1：69-70.

15陸磊，陳仁貴，李小秋，等.Kimura病和上皮樣血管瘤的臨床病理學觀察.中華病理學雜志，2005，6：353-357.

16王素霞，鄒萬忠，呂繼成，等.血管淋巴樣增生伴嗜酸粒細胞浸潤合并腎損害3例并文獻復習.中華內科雜志，2007，10：827-830.

17 El Sayed F，Dhaybi R，Ammoury A，et al.Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia：efficacy of isotretinoin？Head Face Med，2006，2（1）：32.

18張樺，陳浩，孫建方.沙利度胺聯合他克莫司治療嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生1例.中華皮膚科雜志，2012，45（9）：678.

（收稿：2013-10-22）

1天津市北辰中醫醫院皮膚科，300400

2天津市中醫藥研究院附屬醫院，天津，300120

等4又采用了上皮樣血管瘤這一名稱。ALHE和上皮樣血管瘤是現在常用的病名。

3天津市人民醫院皮膚科，300121