皮下孤立性母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤一例

王長松 楊芒莊 陳燕平 印劍 王平 呂學霞

皮下孤立性母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤一例

王長松 楊芒莊 陳燕平 印劍 王平 呂學霞

患者男，53歲。左耳后包塊3月余，于2013年2月25日入院。患者3個月前無意中發現左耳后有一質軟腫塊，表面光滑，受壓時疼痛。體檢：雙耳廓對稱，形態正常，左耳后見一4.5 cm×2 cm紫紅色腫物，突出于皮膚，表面光滑，邊界清，與周圍無粘連，可推動，受壓時疼痛（圖1）。全身淺表淋巴結無腫大。否認有肝炎、結核等傳染病史，無家族性遺傳病史。實驗室檢查：血常規無異常，血糖偏高。骨髓穿刺涂片無異常。入院后行包塊切除術。

組織病理檢查：大體觀察，皮膚組織1塊，5 cm×3 cm×2 cm，切面灰白色，質中。顯微鏡檢：真皮及皮下組織中腫瘤細胞彌漫成片排列，細胞中等大小，形態似母細胞，胞質較少，嗜酸性；核漿比例增高，胞核圓形或不規則形，染色質細膩（圖2）；瘤組織與表皮之間可見特征性的無細胞區，與表皮分界清晰（圖3），不累及表皮。未見血管中心性和血管破壞性壞死以及肉芽腫反應。瘤細胞異形性明顯，病理性核分裂相1~3 個/高倍視野。免疫組化染色：CD45、CD4、CD56、CD123陽性；S100、CD3、溶菌酶、CD117、CD20、CD30、CKpan、CD43、髓過氧化物酶、CD68、CD79a、CD99、CD21、CD23、脫氧核糖核苷酸末端轉移酶均陰性；Ki67陽性細胞約30%。病理診斷：（左耳后）皮下孤立性母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN）。

治療：確診后即開始全身系統化療，采用CHOP化療方案（環磷酰胺、長春地辛、吡柔比星、潑尼松），治療后療效顯著，患者血常規及骨髓穿刺涂片未見異常，治療期間無明顯骨髓抑制。隨訪14個月，患者未出現復發及轉移。

圖1 患者腫塊位于耳后皮下，突出于皮膚表面

圖2 皮損組織病理 真皮及皮下組織中腫瘤細胞彌漫成片排列，細胞中等大小，形態似母細胞，不累及表皮（HE×100）

圖3 瘤組織與表皮之間可見特征性的無細胞區，與表皮分界清晰（HE×400）

討論 BPDCN罕見，侵襲性較高，預后極差，目前國內僅見少量報道［1-3］，大部分患者就診時損害僅限于皮膚，或僅表現為皮膚的包塊，但最終經過一段時間后出現白血病樣播散。BPDCN的診斷主要依靠大體形態學、鏡下所見和免疫表型，尤其是免疫表型起到了關鍵性作用，如漿細胞樣樹突細胞的標記物CD123、CD4和CD56，同時不表達淋巴細胞、NK細胞和髓樣系列抗原標記。

BPDCN主要與皮膚原發的T細胞淋巴瘤、NK細胞淋巴瘤以及累及皮膚的髓樣肉瘤鑒別，主要依據累及皮膚的模式、免疫表型、T細胞受體基因重排以及EBV檢測（本例經EBV原位雜交檢測為陰性）進行鑒別。

BPDCN初期對化療高度敏感，完全緩解率可達47%~86%，然而其屬于高度惡性腫瘤，預后較差，患者多在發病1年內死亡，進展較快，中位生存周期為12~14個月，只有個別患者的生存時間較長［4］，5 年生存率為 0~6%［5］。本例只采用了CHOP方案化療，隨訪14個月，患者一切生理生化指標正常，未出現外周血和骨髓累及，說明患者對治療的反應良好。

［1］陳永鋒,薛汝增,潘慧清,等.母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2010,43（8）:555-557.

［2］張茂功,王勝利,董欣,等.母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2013,46（9）:682.

［3］王亞哲,張嵩,鄭姝穎,等.母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2013,46（7）:457-461.

［4］Lencastre A,Cabete J,Jo?o A,et al.Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm ［J］.An Bras Dermatol,2013,88 （6 Suppl 1）:158-161.

［5］Bekkenk MW,Jansen PM,Meijer CJ,et al.CD56+hematological neoplasms presenting in the skin:a retrospective analysis of 23 new cases and 130 cases from the literature［J］.Ann Oncol,2004,15（7）:1097-1108.

2014-06-09）

（本文編輯：顏艷）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.021

471031河南洛陽，解放軍第150中心醫院病理科（王長松、印劍、王平、呂學霞），輸血科（陳燕平）；河南省三門峽市黃河三門峽醫院泌尿外科（楊芒莊）

王長松，Email：wangtmmu150@163.com