促纖維增生性惡性黑素瘤一例

馮育潔 王安利 李月梅

·病例報告·

促纖維增生性惡性黑素瘤一例

馮育潔 王安利 李月梅

患者男，68歲，右鼻翼皮損2年,于2014年9月22日就診于大同市第三人民醫院皮膚科。患者2年前發現其右側鼻翼部位皮膚米粒大小淺紅色丘疹，之后緩慢增大，1年半前發現丘疹邊緣出現黑褐色色素斑片，無明顯自覺癥狀，無破潰、出血，未予重視。近半年來，皮損迅速生長，色素斑明顯擴大。否認局部外傷史，無外用藥物史及無放射線接觸史，既往體健，無家族遺傳性疾病及傳染病史。體檢：一般情況好，各系統檢查無異常。皮膚科檢查：右鼻翼1.1 cm×1.6 cm黑色斑片，形狀不規則，色素不均勻，邊緣欠整齊；中央偏下可見一0.6 cm×0.8 cm紅色腫物，表面粗糙不平，可見多數擴張毛細血管，無破潰、出血，皮膚溫度正常，無壓痛（圖1）。初診為惡性黑素瘤。

實驗室及輔助檢查：血尿糞常規、肝腎功能、血糖、電解質、腫瘤標記物均無異常。皮損組織病理檢查：輕度角化過度，表皮增生，基底層可見異形黑素細胞，細胞大小不一，部分細胞核深染，形狀不規則，呈多角狀，胞質透明；真皮淺層有一窄無浸潤帶，其下至真皮下層可見一瘤體，由梭形瘤細胞構成，細胞排列紊亂，部分呈席紋狀，瘤細胞多呈輕至中度異形性，少數細胞異形明顯，瘤細胞間可見明顯的間質性纖維化和玻璃樣變，瘤體內未及色素，瘤細胞未侵及肌層。免疫組化：S100陽性，HMB45表皮陽性、真皮陰性，Ki-67 30%～40%陽性，角蛋白陽性，CD68部分陽性，平滑肌肌動蛋白陰性。病理診斷：促纖維增生性惡性黑素瘤（圖2）。因患者拒絕系統檢查及前哨淋巴結活檢，無法準確進行分期。

治療：患者轉診于中國醫學科學院腫瘤醫院，建議手術切除，患者拒絕治療。2015年4月11日隨訪，患者目前情況良好，皮損較前略增大，無破潰出血，無明顯自覺癥狀，無淋巴結及臟器轉移證據。

討論 促纖維增生性惡性黑素瘤（desmoplastic melanoma），又稱結締組織增生性惡性黑素瘤，是一種浸潤性皮膚惡性黑素瘤的罕見亞型，約占所有惡性黑素瘤的4%，好發于任何年齡，老年多見，平均年齡66歲，男性多于女性（1.75∶1）。慢性光線性損傷是導致該病的主要因素，因此好發于頭頸暴露部位（約51%），亦可發生于軀干（約17%）、四肢（約30%），少數發生于黏膜部位，如，上腭、牙齦、嘴唇、眼結膜、外陰、肛門［1-2］。由于病理學特征非常輕微，且臨床上多表現為緩慢生長的、無痛的、硬結樣斑塊或結節，超過50%無色素［3］，因而該病易發生誤診。該患者臨床治療需手術擴大切除，常規手術切緣至少在2 cm以上，同時行相應淋巴引流區的淋巴結切除術。但由于其病變部位較為特殊，患者及家屬對美容方面有較多顧慮，因此放棄治療，目前隨訪中。

圖1 患者右鼻翼1.1 cm×1.6 cm類橢圓形黑色斑片，中央偏下0.6 cm×0.8 cm紅色腫物

圖2 皮損組織病理 表皮輕度增生，基底層可見異形黑素細胞，細胞呈多角狀，胞質透明；瘤細胞呈梭形，席紋狀排列，多呈輕至中度異形性（2A：HE×40；2B：HE×400）

志謝 北京大學第三醫院病理科高子芬教授

［1］Chen LL,Jaimes N,Barker CA,et al.Desmoplastic melanoma:a review［J］.J Am Acad Dermatol,2013,68（5）:825-833.

［2］Feng Z,Wu X,Chen V,et al.Incidence and survival of desmoplastic melanoma in the United States,1992-2007［J］.J Cutan Pathol,2011,38:616-624.

［3］張芳芳,劉輝,史曉蔚,等.促纖維增生性惡性黑素瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2012,45（7）:524-525.

作者單位：037008山西，大同市第三人民醫院皮膚科

2015-04-29）

（本文編輯：吳曉初）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.018

馮育潔，Email：fyjnzy@126.com